术语

　　缩写

　　甲状腺乳头状癌（Thyroid Papillary carcinoma，TPC）

　　乳头状甲状腺癌（Papillary Thyroid carcinoma，PTC）

　　滤泡性甲状腺乳头状癌（Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma，FV-TPC）

　　定义

　　变现为分化性及特征性核改变的来源于滤泡细胞的恶性上皮肿瘤。

　　病因学/发病机制

　　环境暴露

　　放射性碘暴露

　　儿童时期暴露史与甲状腺癌有特异性关联关系

　　特别是在“实性”的TPC

　　富碘饮食

　　高碘摄取饮食区域呈现高肿瘤发病率

　　早已存在的良性甲状腺疾病

　　有结节者风险提高6倍

　　实性结节风险提高28倍

　　遗传特征

　　父母这样的一级亲属中有乳头状癌，风险提高5-10倍

　　大于5％的乳头状癌是家族性的

　　家族性腺瘤样息肉病（FAP）：APC基因生殖细胞突变

　　粘液瘤综合征（Carney complex）

　　发病机理

　　单克隆起源，经常为多中心性疾病

　　临床特点

　　流行病学

　　发病率单克隆起源，经常为多中心性疾病

　　在所有恶性甲状腺肿瘤中占绝大多数（85％）

　　人群发病率7.9/10万

　　年龄

　　常见于青年到中年成人

　　女性：20-40岁

　　男性：40-60岁

　　虽然儿童甲状腺恶性肿瘤并不常见，但乳头状癌是其中最多见的病理类型

　　性别：

　　女性>>男性（4:1）

　　种族：

　　白人>黑人

　　描述

　　实性无痛性甲状腺包块

　　有约30％同时存在颈部淋巴结疾病（转移性疾病）

　　吞咽困难、喘鸣、咳嗽：多出现在巨大肿瘤患者中（压迫症状）

　　“偶发性”肿瘤经常是在其他无关联疾病的诊治过程中无意发现的

　　实验室检测

　　一般甲状腺功能正常

　　少数情况下可以出现甲状腺高功或者低功

　　血清甲状腺球蛋白经常用于疾病状态的检测指标（如果其有升高）

　　自然病程

　　活检诊断的TPC中20％呈现为惰性和非侵袭性肿瘤

　　治疗

　　治疗策略、风险与并发症

　　? 喉返神经损伤和甲状旁腺低功是最为常见的并发症

　　手术方法

　　? 虽然手术范围（腺叶切除、次全切除或者全甲状腺切除）仍然存在争议，但是手术是治疗的首选

　　? 如果临床或者影像学支持淋巴结肿大，则推荐颈淋巴结清扫

　　放疗

　　?  全甲状腺切除术后可以给予放射性碘治疗

　　肿瘤对于放射性碘具有摄取能力是保证治疗敏感性的前提

　　预后

　　长期临床预后结果良好

　　20年生存率大于98％

　　死亡率小于0.2％

　　通过淋巴管道扩散

　　腺体内扩散或转移到区域淋巴结

　　年龄（小于45岁）、大小、性别（女性）是最重要的预后因素

　　大于45岁的患者出现甲状腺外扩散和转移的显著增加

　　RET/PTC3阳性的乳头状癌（典型的实体瘤）预后稍差