动脉瘤样骨囊肿是一种原因不明的骨肿瘤样病变,可以单独发病,也可以继发于某些骨肿瘤,如骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等,本病较少见。
一、临床特点
1、年龄
好发年龄为10~20岁,约3/4的患者在20岁前发病,很少在30岁后发病。
2.性别
女性略多于男性。
3、部位
本病好发于四肢长管骨干骺端或骨干、脊柱和髂骨。
4、症状与体征
起病缓慢,病程常为数月甚至数年,其症状表现为局部疼痛、肿胀及不同程度的关节活动受限,发生病理性骨折者少见。病变表浅时局部可见红肿、血管扩张及皮温升高,易误诊为恶性肿瘤。病变位于脊椎时可出现脊髓压迫症状。对病灶作局部穿刺,可抽出不凝固暗红色血性液体,且压力较高。
二、影像学特点
1、X线特点
可分为骨膜下型和中央型。骨膜下型多位于长骨干及干骺端,为偏心性、膨胀性、囊状溶骨性破坏,一侧骨皮质变薄且明显膨胀,一般边缘清楚,少见反应性硬化带,无骨膜反应。有的病例呈“气泡样”改变,病变大部分位于骨外,被完整或断续的极薄的骨壳包绕,局部骨皮质呈浅盆状凹陷,但不达到髓腔,常有软组织肿块,易误诊为恶性肿瘤,脊椎附件受累时常有巨大软组织肿块。
少数中央型病变发生在长骨干骺端中央部位,向周围膨胀扩张,周围骨皮质变薄,呈长椭圆形膨大,与骨骼纵轴一致,其内有许多骨性间隔。
2、CT与 MRI
CT可清楚显示囊肿内部形态、间隔及液平面。MRI根据囊腔内液体红细胞含量不同而显示不均匀的信号,一般在T1WI为低信号,T2WI为高信号。
三、病理改变
1、大体
病灶表面被有骨膜,骨膜下有薄层骨壳,其内可见多个含暗红色血性液体的大小不等的囊腔,囊内面光滑,囊腔内组织呈灰白色或铁锈色,质脆,囊肿常因膨胀而突入周围软组织中,但其外围仍有一薄层反应性骨壳。
2、镜下
动脉瘤样骨囊肿境界清楚,由纤维结缔组织间隔的充满血液的囊腔构成,纤维间隔由纤维母细胞、散在的破骨细胞型多核巨细胞以及围绕成骨细胞的编织骨等构成,编织骨往往沿着纤维间隔分布。
四、鉴别诊断
1、骨囊肿
大多数位于肱骨、股骨近端,患者无明显疼痛、肿胀,易发生病理性骨折。 X线片病灶呈中心性溶骨性破坏,边缘有反应性硬化带,穿刺时囊内为黄色血清样液。
2、非骨化性纤维瘤
好发于长骨的干骺端,一般体积较小,呈椭圆形、偏心性,边缘不规则呈地图状,周围硬化带明显。
3、骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤多见于20~40岁,位于骨端,病灶内无钙化、骨化,病变范围较大,其周边一般无反应性硬化骨。有时骨巨细胞瘤可同时合并动脉瘤样骨囊肿。
五、治疗及预后
一般行病灶刮除植骨术,刮除后辅以局部灭活措施,以减少其复发率。有病理性骨折者应同时行内固定手术。位置较深的病变术中可能有大量出血,应做好输血准备。本病对放射治疗亦敏感,但有损坏骨骺和导致恶变的危险,宜慎用。
六、典型病例
病例1: 女 38岁,右股骨近端动脉瘤样骨囊肿,行病灶刮除植骨DHS内固定术
术前X线片
术前CT
术后X线片
术后1年完全愈合
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