【摘要】目的 总结分期手术治疗会阴型尿道下裂的临床效果。方法 回顾性分析18例会阴型尿道下裂临床资料：一期手术将阴茎海绵体完全伸直，应用会阴中隔纵行皮瓣卷管翻转重建尿道至阴茎阴囊交界处；二期手术重建阴茎段尿道，术前进行膀胱尿道造影，采用Dupaly 或Snodgrass手术方式。结果 18例会阴型尿道下裂矫形后均接近正常状态，重建阴茎尿道长度为5～10 cm，平均7 cm。手术的成功率为68％(12／18)，尿瘘发生率为28％(5／18)，尿道狭窄发生率为17％(3／18)，尿瘘及尿道狭窄经尿道修复及尿道扩张治疗后痊愈；会阴中隔纵行皮瓣尿道无扩张，无狭窄，尿道皮脂少。结论： 会阴型尿道下裂行分期手术治疗可以修复较长的尿道缺损，会阴中隔纵行皮瓣是修复阴囊段尿道的理想材料，术后效果较为满意，可成为一种有效的、合理的手术模式。深圳市儿童医院泌尿外科李守林

【关键词】尿道下裂； 泌尿外科手术

尿道下裂是小儿泌尿外科常见的先天性畸形，根据尿道外口开口的位置通常分为4型，即I型：阴茎头、冠状沟型；II型：阴茎体型；Ⅲ型：阴茎阴囊型；IV型：会阴型。其中会阴型尿道下裂因合并重度阴茎发育不良及其它畸形，手术难度高，术后并发症多。如果未能采取合适的治疗方案，可对患儿心理及生理造成相当大的影响。我院自2009年1月至2011年9月收治会阴型尿道下裂18例，采用分期手术治疗，疗效确切、外观满意。现报告如下。

资料与方法

一、临床资料

18例会阴型尿道下裂均为本院住院病例，年龄1～5岁，中位年龄3.5岁。所有病例行性染色体检查均为46XY，彩超未见女性内生殖器；其中7例合并有单侧或者双侧隐睾，4例性腺发育不良，2例合并交通性鞘膜积液，2例伴腹股沟斜疝。所有病例外阴特点：阴茎发育短小，下曲畸形，部分病例似阴蒂；阴囊分裂，阴囊中隔皮肤呈粘膜样，伴不同程度的阴茎阴囊转位；尿道外口均位于阴囊与会阴交界处。

二、方法

2岁之前，伴随隐睾或性腺发育不良者行睾丸固定或性腺探查术，伴随鞘膜积液或腹股沟斜疝者行鞘状突或疝囊高位结扎术；尿道修复手术则2岁以后进行，分两次完成，两次手术之间相隔6个月以上。1．一期手术：纠正阴茎弯曲，应用会阴中隔纵行皮瓣法将尿道外口修复至阴茎阴囊交界处或阴茎体近端，同时行膀胱造瘘术，尿道内留置硅胶短支架管，术后12～14天拔除膀胱造瘘管并保留尿道支架管，出院1月后门诊复查时拔除；对阴茎海绵体短小者，在二次手术前1～2月给予绒毛膜促性腺激素(hCG)1000IU肌肉注射，2次/ 周，共四次，以刺激海绵体发育增大。2．二期手术：仿Duplay法或Snodgrass法重建阴茎段尿道，支架管留置时间同一期手术。

结果

两次手术矫正后的阴茎、阴囊外观接近正常状态，可站立排尿，5例因皮瓣坏死发生尿瘘，直径在1～3mm之间，均位于二期重建的阴茎段尿道区域，予半年后再次手术治疗后好转，3例出现尿道狭窄，1例位于阴茎阴囊交界处，2例位于尿道外口处，予尿道扩张后痊愈。检查尿流率Qmax为5～8ml/s。对阴茎海绵体发育异常者给予hCG治疗后，阴茎外径和长度均有不同程度的改变。

讨 论

尿道下裂是男性外生殖器畸形中较常见的现象，主要表现为阴茎头部、体部向腹侧弯曲畸形，尿道异位开口于尿道腹侧任何部位，甚至在阴囊、会阴部。会阴型尿道下裂是尿道下裂中最严重的一类，此类病例阴茎发育明显短小向腹侧弯曲畸形，可伴有隐睾或睾丸发育不全，及交通性睾丸鞘膜积液或可复性腹股沟斜疝。同时多数合并阴茎阴囊转位或阴囊分裂，酷似女性外阴，甚至导致出生后性别确认发生错误。有学者报道会阴型尿道下裂合并两性畸形者可达34.7%。临床上可通过染色体、彩超及逆行尿路造影了解有无阴道、子宫及卵巢予以鉴别。但本组病例并未发现明显性别异常。

矫正会阴型尿道下裂的手术方式多种多样，但不尽完美。由于会阴型尿道下裂阴茎海绵体屈曲畸形较其他类型尿道下裂为明显，海绵体发育较差，需要重建的尿道较长，因此在手术方法的制定、形态的矫正与替代材料的选择方面应当全面考虑。目前国内外多数学者认为，与其追求更高的一期手术的成功率，不如提高远期的治疗效果，故对于会阴型尿道下裂尤其合并阴茎发育不良或严重阴茎弯曲者，宜分期手术。

通过本组病例的治疗，笔者有以下体会：⑴分期手术相对于一期手术，手术并发症明显减少，主要由于分期手术每次取材较一期手术少，血运易于保障，出现皮瓣坏死或感染的机率减少；⑵分期手术因较一期手术并发症降低，有效地降低了被动的再次手术，从而减少了患儿的痛苦，易于被家长接受；⑶粘膜化的会阴纵隔皮瓣取材方便，并发症少。本组手术一期尿道修复无尿瘘及尿道狭窄发生；⑷短硅胶管留置尿道时间较长（1～1.5月），相当于持续的尿道扩张，减少了尿道狭窄的发生。