癫痫俗称“羊癫疯、羊角风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫的患病率为7‰左右,一般人群中3.5%一生中有一次惊厥发作,但惊厥发作≠癫痫。癫痫是以反复固定形式发作的脑部疾患,我国癫痫病人大约在900万以上,其中难治性癫痫在270万人左右, 70%的癫痫患者通过抗癫痫药物的治疗能获得满意的效果,但仍有30%左右的癫痫患者呈药物难治性。癫痫的外科治疗是针对难治性癫痫人群,采用外科手术的方法,以改善或者控制癫痫发作为目的的干预手段。对难治性癫痫患者,适当的外科治疗不仅能够减轻、减少甚至会完全控制发作,在一定程度上还可改善患者的神经心理功能。
首先让我们先了解一下大脑功能区和难治性癫痫这两个定义。
大脑功能区,顾名思义即为主管机体各种功能的高级中枢所在地,某一功能区主管一种功能,同时这一功能还可受其它功能区的影响。如位于中央前回的第一运动区支配人体肢体运动;位于中央后回及中央旁小叶后半的感觉中枢管理温、痛、触、压及位置觉和运动觉等躯体感觉;位于额下回后1/3处的运动性语言中枢支配人们的说话功能等等。
难治性癫痫:经正规药物治疗(至少 2 种以上可达有效血药浓度的抗癫痫药物)仍难以控制、长期频繁发作(每月平均发作一次≥l8 个月)的癫痫患者。
病例分享
患者 、男 、3岁。主因反复抽搐3年余入院,患者于3年余前(生后5月)无明显诱因出现反复抽搐,最初表现左侧肢体抖动,面色潮红,双目凝视,持续约1分钟左右缓解,见于睡眠时,3-4次/天,在当地医院诊断为“癫痫”,给予“丙戊酸钠溶液”口服,服药后约半月无发作。3年前(生后8月)再次出现抽搐,表现为双目凝视,四肢屈曲、强直,持续约1分钟缓解,每日发作5-6次,加服“苯巴比妥、卡马西平、维生素B6”等抗癫痫,好转不明显。近4月余来发作频繁,每日均有发作6-10次。入院后行头颅MRI:左侧放射冠区或左额叶皮层下白质区异常信号灶伴左额中回轻度水肿,胶质增生或低级别星形细胞瘤可能。EEG:动态脑电图轻度异常(阅图见左颞为主全导均见尖波)。L程l脑电图结果示:
1、发作间期癫痫样放电,脑区性(左侧中央顶及中后颞区);左侧中央顶及中后颞区局限性慢波及活动持续长程放电;
2、发作期:先兆-愣神-右侧肢体为主强直-双侧不对称强直-发作后右侧上肢Todd麻痹,脑电图:左侧为主起源。高频脑电图示:左侧中央顶及中后颞为主尖慢、尖波混合于局限性慢活动中反复长程出现。发作间期PET/CT示:左侧额叶内片状低代谢灶。综合各种资料分析判断,初步确定致痫灶范围,遂行左额颞部硬膜下电极植入术,术后持续硬膜下电极脑电图监测,并作功能区判定(mapping),结果提示病灶位于解剖上的左侧额下回后部和左侧中央前回下部,运动区则位于解剖上的左侧左侧中央后回处。而致痫灶部分与运动区、语言区重叠。1周后行左侧病灶及部分致痫灶切除术,致痫灶所在功能区皮层热灼术。术中监测进行脑电图监测,术后测大量癫痫样波基本消失。术后病理诊断为皮层异位。术后患儿恢复良好,无明显功能障碍。癫痫发作强度及频率明显好转,无大发作,仅表现为左手抖动及左眼眨眼等表现,0-2次/天,每次仅持续数秒。随访2月,无明显加重。
此患儿经正规两种以上抗癫痫药物治疗后仍难以控制,且长期频繁发作,故诊断为难治性癫痫,又因致痫病灶位于语言和运动中枢,因此诊断为功能区难治性癫痫。致痫病灶位于左侧额叶下回后部和左侧中央前回下部(即支配人类语言和运动的高级中枢),功能区癫痫手术难度大,一旦术中操作不当就将导致患儿语言功能及肢体运动受损,其对于每个癫痫外科医生而言都是很大的挑战。尤其在儿童,由于其大脑发育尚未成型,术前相关检查又不能很好配合,故具有更大的难度。经过我们术前视频脑电图、硬膜下电极植入脑电图监测,功能区测定和影像学检查等最终准确定位,成功处理致痫灶,术后效果良好,无功能障碍。
相关文章