未分化脊柱关节病(uSpA)又称未定型脊柱关节病,是由Burns于1982年最先提出。顾名思义,末分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病(简称spa)的某些临床和(或)放射学特征,但又表现不典型,且尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。含义可指:
(1)某种SpA的早期表现,以后将发展为典型的SpA;
(2)某种明确的SpA的“流产型”,以后不会发展成为某一典型SpA;
(3)属于某种重叠综合征,不能分化为某种明确的SpA;
(4)某种现在尚不能定义,但将来可能可以明确分类的SpA。
对于此类病人我们采用中成药注射治疗副作用少。以下选取一些资料供参考:
uSPA的临床表现与AS患者相比有以下特点:
(1)症状轻,不典型;
(2)无脊柱活动受限;
(3)无银屑病关节炎,无肠病性关节炎;
(4)不一定有骶髂关节炎;
(5) HLA-B27不一定阳性;
(6)女性比例较AS患者明显高。
未分化脊柱关节病的前提是病人必须是脊柱关节病。脊柱关节病是一类疾病,具有如下一些共同的特点:
(1)以HLA-B27为主要的遗传易感因子;
(2)以肌腱-骨附着点炎症和滑膜炎为基本的病理改;
(3)常常累及骶髂关节、脊椎和各大关节;
(4)类风湿因子阴;
(5)如果疾病得不到控制,可进行性发展至脊柱强直、关节强直,乃至残废。
未分化脊柱关节病不是一个疾病,在血清阴性脊柱关节病中,如果未能满足某一具体疾病的诊断,均属于未分化脊柱关节病。它可以是一个病的早期表现或轻型表现,许多病人在随访若干时间后被诊断为强直性脊柱炎或其它脊柱关节病。也有一些病人一辈子均难以满足某一个脊柱关节病的诊断标准,只好长期诊断为未分化脊柱关节病。
uSPA在血清阴性脊柱关节病中占很大比例,临床上并不少见,绝大多数病人的血清阴性脊柱关节病可诊断为本病。儿童强直性脊柱炎或其他脊柱关节病在未能明确诊断前,而又除外其他疾病,可诊断为儿童未分化脊柱关节病。
未分化脊柱关节病患病率是同一人群强直性脊柱炎患者的3-10倍。血清阴性脊柱关节病是一大类疾病,包括强直性脊柱炎(AS)、瑞特综合征、银屑病性关节炎、肠病性关节炎、反应性关节炎等。
uSPA误诊率高,易被误诊为椎间盘突出、风湿性关节炎、坐骨神经痛等。多因未分化脊柱关节病常为反复发作的关节肿痛,可能今年右膝关节肿痛几个月,明年左踝关节肿痛几个月,被误认为是“游走性关节炎”,膝关节、踝关节肿痛数月行X照片,未见关节的放射学损害,被认为是“非侵蚀性”关节炎;一些病人的关节痛对天气变化有反应,被认为是“风湿性关节炎”的特征。这是目前诊治未分化脊柱关节病时常常犯的错误,提请注意。
由于本病症状多种多样,不典型,因此应提高对本病的警惕性,如臀区痛常提示骶髂关节炎,大腿内侧痛和髋区痛提示髋关节受累,还有许多患者主诉足跟、足掌、胸部、膝关节痛,应仔细检查并非滑膜炎而是附着点炎。尽管uSPA患者腰痛不显著甚至缺如,但怀疑此病时骶髂关节检查仍然很重要。常用的检查方法除“4”字试验、局部有无压痛外,应采用更多其他方法,如平卧位向下向外压迫两侧髂脊嵴,侧卧位向下向外压迫一侧髂嵴,观察是否能引出骶髂关节痛。
当临床可疑此病时应做以下检查: HLA-B27、骶髂关节影像学。如果病人诊断AS的可能性为50%,若病人B27阳性,则诊断AS的概率提高到95%左右,若该患者B27阴性,则患AS的概率降至3%左右。针对此,利用检测HLA-B27基因表达的HLA-B27抗原,来帮助不典型脊柱关节病的诊断。如普通X线片正常或可疑,应做CT检查。。本病机制目前尚未明了,认为是感染、环境因素、自身免疫功能、遗传背景等综合作用的结果。
诊断标准: Amor等1990年的脊柱关节病诊断标准(各括号后数字为积分):
一、临床症状或过去史:
1、夜间腰痛或背痛或晨僵(1分);
2、不对称性关节炎(2分);
3、臀区痛:一侧或双侧(1分或2分);
4、足趾或手指腊肠样肿胀(2分);
5、足跟痛或其他部位的附着点痛(2分);
6、虹膜炎(2分);
7、非淋球菌性尿道炎并存或关节炎起病前1个月内发生(1分);
8、急性腹泻如上项(1分);
9、银屑病或龟头炎或肠病(溃疡性结肠炎,克隆病)病史(2分)。
二、放射学检查:骶髂关节炎(双侧≥Ⅱ级,单侧≥Ⅲ级)(3分)。
三、遗传背景:HLAB27阳性或一级亲属有阳性AS或瑞特综合征,葡萄膜炎,银屑病或慢性结肠病(2分)。
四、对治疗反应:用非甾体抗炎药(NSAIDS)48小时有效,停药48小时复发(2分)。
诊断:12项积分≥6分者可诊断为脊柱关节病SpA.如果符合上一诊断标准,但肯定不包括表中的7.8.9项和放射学改变者,小于6分,可诊断为未分化脊柱关节病。放射学骶髂关节分级参照AS纽约诊断标准之五级分类法.0级:
正常骶髂关节:
1级:可疑或极轻微的骶髂关节炎。
2级:轻度骶髂关节炎,关节边缘模糊,近关节区硬化,关节间隙变窄,骨质破坏。
3级:中度骶髂关节炎,关节边缘模糊,近关节区硬化,关节间隙变窄,骨质破坏。
4级:骶髂关节强直,融合,伴或不伴硬化。
关节真空征是指关节腔中含有积气,其发生原因可归于软骨变性。一般情况下软骨享有免疫赦免,但当软骨表面因某种情况(创伤感染等)发生炎症时,软骨基质降解,软骨抗原成分暴露,引起免疫反应,局部产生细胞因子,又进一步引起软骨的破坏,这种过程不断地重复和加强,致使原来接合紧密的关节间隙扩大,形成低压性空间,周围组织内的气体主要是氮气,向该空间渗透,形成真空现象。
骶髂关节真空征大多位于骶髂关节中部的前半,可能与该处关节面前后径较大易受力学因素有关。骶髂关节炎是诊断血清阴性脊柱关节病(包括Uspa)很重要的指标,但Uspa骶髂关节炎往往不明显,CT可发现其早期病变。另外,骶髂关节真空征在未分化脊柱关节病明显增高,并且真空征范围与下腰背疼痛有相关性,究其原因可能是早期骶髂关节软骨下骨的炎性损伤、侵蚀。这一结果对Uspa的临床症状(尤其是疼痛)的合理解释有帮助。骶髂关节真空征的范围可间接地反映骶髂关节软骨变性、崩解的范围。
临床上诊断为未分化脊柱关节病,需要开始考虑药物治疗问题,不要过分追求“确诊”才开始用药,以免延误治疗。
一、西药治疗:半数以上患者对NSAIDs效果不明显,需合用柳氮磺吡啶等慢作用抗风湿药治疗。口服给药:1线为非甾体抗炎药,依据病人个体情况选用一种药物口服。疼痛时用,消失时停用。如:消炎痛,萘普生,扶他林,布洛芬等。2线为免疫抑制剂:氨甲蝶呤,小剂量冲击疗法:每周一次,第一周,1-2片,以后每周增1片,至每周10-15mg维持。3线为慢作用药:柳氮磺吡啶片1g每日三次口服,来氟米特20mg每日一次口服,用药三月来氟米特改为10mg每日一次。治疗一年后停用柳氮磺吡啶和来氟米特,以后一直用甲氨蝶呤维持果。临床上uSpA患者年龄较轻,发病时间较短,病情发展未定,较长时间口服药物依从性差,因此对口服NSAIDs不敏感的病人进行SIJ注射治疗。
二、目前骶髂关节内用药治疗方法较为有效,比较通用。常用的穿刺方法有:
1、骨性标志定位骶髂关节穿刺方法:可注入药液10-20ml。 优点是简便易行,缺点是操作不熟练者成功率不高,准确率亦低,相对治疗效果可能受到影响。
2、CT引导下骶髂关节穿刺方法:在CT引导下确认穿刺针是在骶髂关节腔,拨出针芯,注入药液2%利多卡因1ml和醋酸泼尼松龙(50~100)mg/醋酸倍他米松1.5mg。优点是定位准确,穿刺成功率高,效果可靠,但费用较高。
三、中医治疗本病有悠久的历史和独特的优势:
秦息痛、复方夏天无片、雷公藤,白芍总甙片等能缓解病情及提高患者生活质量,为治疗uSPA更安全、有效的药物。针刺治疗也能取得不错的效果。
随访结果。结果127例uSpA患者:
(1)男女比例为1.8∶1,女性患者起病晚,病情轻,预后较好;
(2)病程中腰背部疼痛(93.7%)和外周关节肿痛者(96.0%)最多见;
(3)女性腰背部疼痛的首发率明显高于男性,男性髋关节、臀区或足跟及其他附着点部位疼痛起病的首发率均高于女性;
(4)7例以手关节受累为首发症状者均为女性;
(5)家族史阳性率42.5%,HLA-B27阳性率52.8%;
(6)首诊影像学特点,CT对诊断uSpA较X线敏感,两者骶髂关节炎阳性率分别为75.0%(78/104)和60.0%(51/85).男性骶髂关节破坏的阳性率高于女性(P<0.05);
(7)5年随访,18例发展为强直性脊柱炎,1例为炎性肠病关节炎,1例为银屑病关节炎,20例仍为uSpA,16例症状消失。18例确诊AS的患者中男性13例,占72.2%。5年内骶髂关节CT示Ⅱ级以上骶髂关节破坏进展明显,初诊和5年后阳性率分别为3.6%和48.2%。
结论uSpA是一组常见的临床症状多样的脊柱关节病,有遗传倾向;男性骶髂关节受累较女性严重;部分患者可进展为AS、PsA及炎性肠病关节炎等其他脊柱关节病。对uSpA患者应密切随访,定期行骶髂关节CT检查有助于早期诊断。
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