一、临床表现
男性患者多于女性,男女之比为1.2~1.5:1。颅内肿瘤的起病有多种形式,一般以缓慢进行性神经功能障碍的形式为主,如视力的进行性障碍、各种感觉运动的障碍等。但亦可表现为突发的抽搐或进行性的颅内压增高症状。较少见的为卒中样发作,多半是由于肿瘤的突然出血、坏死或囊性变所造成。
颅内肿瘤的主要表现有两大类:
(1)颅内压增高的症状
有逐渐加剧的间歇性头痛,以清晨从睡眠中醒来及晚间出现较多。部位多数在两颞,可涉及枕后及眼眶部。咳嗽、使力、喷嚏、俯身、低头等活动时头痛加重。头痛剧烈时可伴有呕吐,常呈喷射性,严重者不能进食,食后即吐,可因此影响病人的营养状况。视乳头水肿为颅内压增高的客观体征,如存在则有较大诊断价值。除此以外,颅内压增高还可引起两眼外展神经麻痹、复视、视力减退、黑蒙、头晕、猝倒、意识障碍等。
(2)局灶症状
取决于肿瘤所在的部位,可出现各种各样的症状及综合征,这里只能将各部位脑肿瘤所产生的较常见的临床表现作一简单的介绍。
中央区肿瘤:包括额叶的中央前回及顶叶的中央后回及其相邻部位。有对侧的中枢性面瘫、单瘫或偏瘫及偏感觉障碍。优势侧半球受累可出现运动性失语。如有癫痫发作,以全身性发作较多,发作后抽搐肢体可有短暂瘫痪,称为Todd麻痹。
额叶肿瘤:主要表现为精神症状,如淡漠、不关心周围事务、情绪欣快、无主动性。记忆力、注意力、理解力和判断力衰退,智力减退,不注意自身整洁,大小便常不自知。典型病例有强握反射及摸索动作。癫痫发作亦以全身性为多见。优势半球有运动性失语及失写。额底部病变可引起嗅觉丧失及视力减退。
顶叶肿瘤:感觉障碍为主,以定位感觉及辨别感觉障碍为特征。病人用手摸不能辨别物体的形态、大小、重量、质地。肢体的位置感觉亦减退或消失,因而可能有感觉性共济失调征。优势侧病变可有计算不能、失读、失写,自体失认及方向位置等的定向能力丧失。病人因而时常迷路。癫痫发作时常以感觉症状为先兆。肿瘤累及顶叶旁中央小叶时,可有双侧下肢痉挛性瘫及尿潴留。
颞叶肿瘤:可有对侧同向性象限盲或偏盲。优势侧病变有感觉性失语,癫痫发作以精神运动性发作为特征。有幻嗅、幻听、幻想、似曾相识感及梦境状态等先兆。
枕叶肿瘤:亦有幻视,常以简单的形象、闪光或颜色为主。有对侧同向性偏盲,但中心视野常保留。优势侧病变可有视觉失认、失读及视力变大或变小等症。
岛叶肿瘤:主要表现为内脏反应,如打呃、恶心、腹部不适、流涎、胸闷、“气往上冲”及血管运动性反应等。
胼胝体肿瘤:以进行性痴呆为特征。胼胝体中部的肿瘤因侵犯两侧运动感觉皮质而有双侧运动感觉障碍,下肢重于上肢。胼胝体后部的肿瘤可因压迫四叠体而引起与松果体区相似的症状,有双侧瞳孔不等、光反应及调节反应消失、两眼同向上视不能等,称之为Parinaud综合征。由于脑导水管容易被,脑积水及颅内压增高症状亦较易出现。
第三脑室肿瘤:主要表现为间歇性颅内压增高的症状,与头部的某种位置有密切的关系。当头部处于这一位置时,可突然发病,有剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚至昏迷,伴有面潮红、出汗等植物神经症状,有时可导致呼吸骤停而死亡。也可表现为两下肢突然失去肌张力而跌倒,但意识保持清醒。改变头部位置可使症状缓解。肿瘤侵及第三脑室底时可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等。部分病人有早熟现象。
第四脑室肿瘤:症状较不明显,早期呕吐症较突出。阻塞第四脑室出口时可引起脑积水表现。
侧脑室肿瘤:症状隐袭,以ICP增高症状为主。病人意识淡漠、嗜睡、记忆衰退,甚至出现痴呆。情绪易激动,有精神症状,以迫害观念、谵妄及各种幻觉杂有内分泌方面的症状。女性有月经失调、多尿、肥胖等,男性则以性欲减退为主。涉及丘脑腹外侧部时可有主观感觉障碍、轻偏瘫等。涉及丘脑内侧部时有智力下降。晚期有ICP增高症状。部分病人有震颤、手足徐动及舞动症。但典型的丘脑性自发疼痛甚为罕见。
底节肿瘤: 主要症状为主观上的感觉障碍,早期可有轻偏瘫、肌张力增高、震颤、舞动、手足徐动等。共济失调及眼球震颤亦常见。癫痫的发生见于20%的病例,以失神经性小发作为常见。精神症状有痴呆、记忆力减退等,约见于25%的病例。
脑干肿瘤:特点是出现交叉性麻痹,即病侧的颅神经麻痹和对侧的偏瘫。
①中脑肿瘤如位于底部,有对侧的痉挛性偏瘫及偏感觉障碍,病侧的动眼神经麻痹(Weber综合征)。中脑顶盖部的肿瘤可引起粗大的震颤动作、舞蹈动作及Magnus位置性反射(当将头部转向一侧,该侧的上肢屈曲,下肢伸直;如将头部转向对侧,则对侧的肢体出现上述姿势)。肿瘤位于中脑四叠体时可引起Parinaud综合征。
②桥脑肿瘤产生病侧的周围性面瘫及外展神经麻痹、复视、对侧偏瘫等。如肿瘤涉及三叉中脑束,可有病例面部感觉减退、角膜反射迟钝或消失、咀嚼无力等。如肿瘤偏于外侧,可有自发的水平或垂直性眼震。晚期可有双侧共济失调征。
③延脑肿瘤以呕吐及呃逆为突出症状。病例有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状,表现为咽喉反射消失、吞咽有呛咳、软腭麻痹、悬雍垂偏向对侧、喉音嘶哑,病列舌肌萎缩伴随有舌肌纤维颤动,对侧偏瘫。
小脑半球肿瘤:有患侧肢体协调动作障碍,语音不清,眼球震颤,肢体肌张力明显减少,腱反射迟钝,行走时步态蹒跚,易向患侧倾倒等。
小脑蚓部肿瘤:有步态不稳(鸭步),逐渐发展至行走不能。站立时向后倾倒。肢体的协调动作障碍常不明显。如引起第四脑室阻塞,则出现颅内压增高及脑积水症状。
桥小脑角肿瘤:有眩晕、患侧耳鸣、进行性听力减退以至耳聋。患侧三叉及面神经相继部分瘫痪,眼球震颤及病侧有小脑征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等颅神经麻痹及颅内压增高症状。
鞍内及鞍上区肿瘤:早期症状是内分泌失调,女性以停经、泌乳、不育、肥胖等症状为主,男性以性功能减退、毛发脱落、皮下脂肪增多为主。肿瘤扩展至鞍上时可有双颞侧偏盲以及双眼先后失明。眼底见视神经乳头呈原发性萎缩。生长激素腺瘤有垂体功能亢进症状(巨人症或肢端肥大症),但视力的影响不如泌乳素腺瘤明显。
鞍旁及斜坡肿瘤:早期症状为外展或三叉神经的单神经麻痹,表现为复视,病侧眼球内转、面部感觉减退。稍后可出现颅内压增高及锥体束征。
二、颅内肿瘤的治疗
1、手术治疗
性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤,手术治愈的希望较大。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术,如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术。
2、放射治疗
目前多采用放疗性手术又称为立体照射,采用全方位的旋转放疗技术,使肿瘤在多方位受到照射后萎缩,甚至消失,达到和外科手术相同的效果。
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