肾病综合征是以大量蛋白尿(成人>3.5克/天,儿童>50毫克/公斤体重/天)、低白蛋白血症(≤30克/升)、水肿、高脂血症和脂质尿为一组临床表现的疾病。这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜通透性增加(好比“筛网”的筛孔变大)使血浆蛋白漏出,大量蛋白质从尿中丢失有关。因此,大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条件。水肿可以很严重,也可以较轻或不明显。有些患者血脂可以不高,尤其是继发性肾病综合征。所以,高脂血症和水肿并非是诊断肾病综合征的必要条件。
根据病因可以分为原发性和继发性两大类。继发性肾病综合征的病因很多,儿童以遗传性疾病、感染(链球菌感染后肾炎)、过敏性紫癜多见;中青年以系统性红斑狼疮(尤其女性)、感染、药物因素为多;老年人则以糖尿病肾病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤等多见。至少有一半肾病综合征病人都有明确的继发性病因。原发性,是指原始病变发生在肾小球的疾病。各种类型的原发性肾小球疾病,如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎及肾小球肾病均可在疾病过程中出现肾病综合征。在病理分类上,主要包括微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎及肾小球局灶节段性硬化。在儿童中80%左右是由微小病变肾病引起的;在成人,国外报道以膜性肾病多见,但我国以系膜增生性肾炎最多见。
肾病综合征有哪些临床表现
蛋白尿 部分病人可无症状,因尿常规检查而发现。尿蛋白为至++++,24小时尿蛋白定量>3.5克,部分病例可合并血尿。
低白蛋白血症 肾病综合征时一般表现为低蛋白血症,血清白蛋白≤30克/升。但大量蛋白尿与低白蛋白血症并不完全平行一致。另外,还可以有球蛋白、转运蛋白、凝血纤溶相关蛋白的变化。
高脂血症和脂质尿 大部分肾病综合征患者血中总胆固醇、磷脂和甘油三酯升高,尿中可以出现脂质尿。
水肿 水肿常逐渐出现,最初多见于踝部,按之凹陷;晨起时面睑浮肿,渐及全身;严重者有腹水、胸水或心包积液。水肿不严重时,仅表现为体重增加。
高血压 约1/3的肾病综合征患者可出现高血压,水肿明显者约半数有高血压,血压常在140-170/95-110毫米汞柱。
主要合并症 容易继发感染,最常见的是呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎等。血容量不足的病人可出现体位性低血压。小儿由于水肿明显易出现心功能衰竭,老年病人容易合并急性肾功能衰竭。多数肾病综合征患者处于高凝状态,有形成血栓和栓塞的倾向。
肾病综合征的研究进展如何
肾病综合征的治疗,一是针对病因治疗,二是治疗并发症(如水肿、高脂血症),三是蛋白尿的治疗,但不能单纯以消除或降低蛋白尿为唯一目的。有部分病例虽经严格正规治疗,蛋白尿仍无法控制,而肾功能明显减退,对这些难治性肾病综合征的治疗目的应转为保护肾功能为主。
本病治疗,近年来比较强调低蛋白饮食,因为高蛋白饮食易引起肾小球硬化。主张0.7~1克/公斤/天,以动物蛋白和大豆蛋白为主。用药仍首选皮质激素(如强的松),对于肾脏病理变化严重,强的松治疗效果不好,或反复发作的病例,可加免疫抑制剂-环磷酰胺。有高凝现象可加用抗血小板聚集药、抗凝血药,临床一般称为“四联疗法”。近年又有加用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,认为有降低尿蛋白、保护肾功能、降低血压的作用。对于难治性肾病综合征有采用激素加新型免疫抑制剂骁悉(MMF);有采用静脉滴注免疫球蛋白;有应用免疫刺激剂或丝氨酸蛋白酶抑制剂等。
中医药治疗肾病综合征的特色在于辨证论治、整体治疗。中医药针对激素使用的不同阶段有所侧重,能够提高机体对激素的敏感性,帮助减轻激素(及细胞毒药物)的毒副作用,阻止激素“反跳”,巩固激素疗效,调整机体气血阴阳平衡。另外在辨证论治同时可加用中药雷公藤多甙片或火把花根片,有帮助激素降尿蛋白的作用,以及防治激素依赖、激素反跳的患者。由于不同病人的体质各异、病理类型不同、临床表现不一,治疗措施也就不能千篇一律,而应强调个体化治疗,这样才能充分发挥中西医药各自的特长,提高疗效。虽然肾病综合征来势凶,病症重,但只要坚持中西医综合较长时期治疗,大多预后好,能够根治。
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