病例资料：

　　流行病学：

　　双侧同时性肾细胞癌（bilateral synchronous renal cell carcinoma，BSRCC）发病率较低，发生率约占散发肾癌的1％~4％，但在一些家族性遗传病中发病率却高达83％，如：遗传性乳头状肾癌，希佩尔-林道综合征（Von Hippel-Lindau syndrom，VHL），家族性透明细胞癌和家族性肾腺瘤等。目前国外关于肾癌的大宗病例报道显示双侧同时性散发肾癌的发病率仅占肾癌发病率的1.3％。

　　定义：同时性散发双侧肾癌是指患者就诊时即发现双侧肾同时存在肿瘤病变或就诊时发现一侧病变，随访1年以内（包括一年）发现对侧肾又发生恶性肿瘤。

　　诊断：

　　双侧肾癌与普通肾癌的临床症状及诊断检查并无差异。B超、CT以及MRI等影像学检查是诊断的主要手段。超声检查无创、方便、廉价，能检出肾内直径1cm的肿瘤，但B超检查对于多发性病灶易漏诊，常作为肿瘤普查及术后复查的首选检查。CT空间分辨率高，可检出直径0.5cm的肿瘤，明确肿瘤分期、确定有无淋巴结转移，并了解肿瘤钙化、坏死以及周围器官浸润情况，是肾癌最有价值的检查方法。MRI检查相对于CT检查优势在于软组织分辨率高，可明确肿瘤分期、有无转移及确定有无肾静脉及下腔静脉瘤栓。

　　治疗：

　　首选手术治疗。手术方式主要包括：根治性肾切除术（radical nephrectomy，RN）、保留肾单位手术（nephron-sparing surgery，NSS），目前对手术治疗方式及顺序没有具体标准，各持己见。NSS是对保护患者的肾功能、提高生活质量最有利的一种治疗方案。

　　1、选择双侧1期手术还是分期手术因目前肾癌的术前诊断主要是影像学诊断，并不能达到１００％的准确率，如何正确诊断从而避免不必要的手术和手术尽可能保留有效肾单位一直是大家寻求的目标。Jason Rothman通过对双侧肾脏占位病变的回顾性分析认为“在双肾同时散发的肿块，恶性的可能性更大，而且若一侧肿块为恶性，则另一侧为恶性的达84~95％；一侧为良性肿块，另一侧也为良性的几率为39~67％”。基于这个考虑，双侧分期手术对于明确诊断、决定合理治疗方案是一种很好的选择。

　　2、手术顺序的选择对于治疗顺序大致有两种观点：第一种认为如果影像等检查临床明确一侧为肾癌，无法行保留肾单位手术，按治疗原则早晚都需行肾癌根治，因任何NSS手术均有行肾全切根治的可能，故认为先行哪侧手术对于预后影响不大，早期手术可避免较大肿瘤进一步发展以至无法根治切除。第二种观点认为：如一侧肾肿瘤需行根治性切除，另一侧肿瘤较小，理论可行NSS手术，先行NSS手术，另一侧残存肾功能可能有利于术后恢复，待第一次手术侧肾功能恢复后再行另一侧根治手术，有利于明确肿瘤类型同时为另一侧手术做好充分准备。

　　梁月有等报道了双肾同时发生恶性病变的治疗经验，认为应根据术前患者一般情况，总的肾功能及较大侧肿瘤大小来决定手术的先后顺序。“若患者全身情况较差，不能耐受较长时间手术，则行一侧肾肿瘤根治术，待患者病情稳定后，尽快二期行对侧肾肿瘤切除术。其他情况可先行肾功能较好一侧肾肿瘤切除术，待患者病情稳定，尽快二期行对侧肾肿瘤根治术”。Frank Becker等也建议“分两步手术比较好，带着肿瘤的一侧对于行NSS一侧的肾脏恢复有帮助。如果一侧NSS成功，另一侧可选择NSS或根治性切除”。

　　在最近国外的一篇对220例双侧同时行肾癌的回顾性分析中，134例先后行NSS，60例先行一侧NSS再行另一侧RN，26例先行一侧RN再行另一侧NSS，统计学比较两组术前基本情况大致相同，RN-NSS组与NSS-RN组相比，两组患者的术后肾功能、生存时间、肿瘤复发等方面无统计学差异，作者认为在肾癌根治和肾部分切手术顺序上对术后肾功能没有影响。

　　病理类型：

　　穆大为等对1986年4月至2009年12月共2786例就诊于北大第一医院的肾癌患者，排除单侧肾癌及遗传性双肾癌患者，共59例双侧散发性肾癌患者进行回顾性研究。59例患者中，男性42例，女性17例，共有122个肿瘤，其中106个肿瘤有病理结果。99个为透明细胞癌，4个为乳头状肾细胞癌。

　　1997年国际抗癌联盟(UICC)和美国癌症联合委员会(AJCC)根据已知基因改变以及肿瘤细胞起源，并结合肿瘤细胞形态特点将肾癌分为透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)、乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma)、嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)和集合管癌（carcinoma of the collecting ducts）4种基本形式。约有4％~5％肾癌细胞形态及遗传学改变不一，细胞成分混杂或有未识别的细胞成分，此类肿瘤归为未分类肾细胞癌（renal cell carcinoma unclassified）。

　　本例患者右侧为乳头状肾细胞癌，左侧为透明细胞癌。

　　肾透明细胞癌或称为传统的肾细胞癌或非乳头状肾癌，约占70％~80％，是最常见的病理类型，起源于肾近曲小管。已明确的遗传学改变是以3p缺失、VHL基因突变、甲基化或缺失为特征，此外尚有不十分明确的改变。

　　乳头状肾细胞癌或称为嗜色肾细胞癌或肾小管乳头状癌，约占10％~15％，是第二常见的肾恶性肿瘤，可能起源于肾近曲小管。遗传学上，以Y染色体丢失、7号染色体和17号染色体的三倍体或四倍体异常为特征。

　　预后：

　　对于双侧肾癌的预后是否比单侧肾癌差，仍然存在争议。Blute等通过对71例同时性双侧肾癌患者的分析发现，该组同时性双侧肾癌患者的局部复发率、转移率及无瘤生存期与单侧散发性肾癌相比，差异无统计学意义。Patel等的研究也没有发现双侧肾癌和单侧肾癌的预后之间存在统计学差异。在两项较早的研究中，Novick等和Marberger等报道双侧肾癌的预后要比单侧散发性肾癌差，5年CSS约为38~48％，而在另一项较早的研究中，Jacobs等对61例双侧肾肿瘤均行手术治疗的患者长期随访发现，该组患者5年CSS为69％，高于单侧散发性肾癌。

　　小结：

　　双侧散发性肾癌发病率低，肾透明细胞癌是双侧散发性肾癌最常见的组织病理类型。双侧散发性肾癌的主要治疗方式为手术治疗，且应尽量采用NSS。没有证据表明双侧散发性肾癌与单侧肾癌预后存在差异。