听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种典型的神经鞘瘤,占颅内肿瘤的7%~10%,占颅内神经鞘瘤的93%,占桥小脑角肿瘤的72%,好发年龄在30~60岁,女性发病率略高于男性。听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群,症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。
听神经鞘瘤的病程较长,症状存在的时间可数月至数年不等,一般持续3~5年。大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状,包括头晕、耳鸣及听力下降,此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴有听力减退。耳聋更为重要,根据有关资料报告耳聋存在于85.2%~100%的病例中,而耳鸣仅存在于63%~66.9%的病例中。由于病人头晕症状较轻,也不伴有恶心呕吐,因此,常不为病人及医生所注意。耳聋则是客观的体征,可以进行检测,如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉,听电话时偶尔发现听力下降,或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。
除了上述的神经功能受损的表现之外,由于国人健康观念和就医习惯影响,大多数病人常是出现了颅内压增高症状才想起来到医院看病。颅内压增高是听神经鞘瘤常见的临床特征之一。颅内压增高症状出现的早晚及程度受肿瘤大小、生长速度、生长部位等因素有关。一般说来,肿瘤体积越大,颅内压增高症状越明显,但内侧型肿瘤,因肿瘤靠近中线部位,虽然肿瘤体积不大,早期脑脊液循环受到影响,产生梗阻性脑积水,颅内压增高症状可在疾病的早期出现且较显着。
还有一些症状及体征也是肿瘤生长到比较大时容易出现的:1小脑功能障碍:小脑半球受肿瘤压迫而变形,有时部分肿瘤突入小脑半球内。小脑功能障碍与大脑半球不同,受损所导致的共济运动障碍差别较大,轻者几乎觉察不到,重者可丧失生活能力而卧床不起,可能与病变发展程度有关。2脑干体征:脑干体征是肿瘤向内侧生长,压迫脑干相应结构所致。内侧型听神经鞘瘤患者因肿瘤生长点接近脑干,故脑干症状出现较早且多较重,而对大多数患者来说,脑干症状出现相对较晚,而且多见于大型及巨大型听神经鞘瘤患者,可出现对侧的偏瘫,偏身浅感觉障碍及锥体束征。有部分病人可出现双侧锥体束征。3脑神经损害:除了刚刚提到的向上到达三叉神经所在区域外,由于肿瘤向下发展可压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经,由于该组神经受压后向后下方移位,产生代偿以致临床症状和体征出现较晚,同时损伤程度亦轻,即使出现大部分病人已处于病情的相对晚期,表现为进食时发呛,吞咽困难。若有副神经损伤可表现为患侧转颈及耸肩无力,检查时胸锁乳突肌及斜方肌萎缩。后组脑神经损害可为单侧性,也可为两侧性,或病变侧重,对侧损害症状略轻等。舌下神经位居内侧,不易遭到压迫损伤,损害时可见患侧舌肌萎缩,并有舌肌纤颤,伸舌时向病侧偏斜。
因此,在生活中如果遇到了单侧耳朵高音调的耳鸣,接听电话总觉得听不清,走路出现行走不稳或有典型的颅内压增高的表现时,我们就要提高警惕了。要及时的到专科就诊,必要的时候做磁共振检查及其他的一些特殊检查。
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