癫痫是幕上海绵状血管瘤的常见临床表现,常顽固反复发作,其中约40%为难治性癫痫。以往只对药物难以控制者进行手术。随着术中评估技术和神经外科手术技术的发展,手术适应证逐渐放宽。
海绵状血管瘤发病部位多位于幕上,癫痫是病人就诊的最常见原因,达40%~70%。海绵状血管瘤的诊断依赖CT和MRI,尤其二者结合有利于提高术前的确诊率。CT对于海绵状血管瘤的诊断特异性不高,但是在鉴别诊断方面有重要的作用,表现为脑内类圆形高密度影,部分病灶内可有散在点状钙化。典型的海绵状血管瘤的MRI影像为圆形或类圆形混杂信号,周围为低信号环(含铁血黄素沉着)即所谓“黑环征”,是海绵状血管瘤的突出特征;注射造影剂不强化或轻度强化。
海绵状血管瘤引起癫痫可能与病灶反复出血扩大,血液中铁离子以含铁血黄素中Fe2+形式存在,并在反复出血过程中逐渐被挤压到病灶的边缘,形成含铁血黄素沉积带有关,含铁血黄素刺激皮质可导致药物难以控制的癫痫。对于临床仅表现为癫痫的海绵状血管瘤,治疗尚有争议。伽玛刀治疗海绵状血管瘤虽可避免直接的功能损害,但病灶仍有再出血及脑水肿的可能,癫痫并不能完全消失,因此不是最佳的治疗方法。过去认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物控制癫痫很好的情况下,不须手术治疗。因为只有部分病人对抗癫痫药物敏感且年自发性出血率高达0.7%,现多数学者认为有癫痫的海绵状血管瘤应该积极考虑手术治疗。
单纯病灶切除对70%~80%病人确实有效,术后部分患者脑电图有异常,但是临床无癫痫发作,说明离开病灶的持续刺激,周围病变皮层不一定能致痫。Stefan建议手术治疗时不仅要切除病灶,同时应该将ECoG检测到的病灶周围的致痫组织全部切除。显微手术全切除病灶并尽可能切除其周围黄染组织,采用术前EEG评估和术中ECoG监测技术测定致痫灶位置、范围,更加精确指导切除范围,有利于致痫病灶切除并减少损伤。对病灶小且部位较深者最好在立体定向或神经导航辅助下行显微手术治疗神经导航可提供实时、精确定位,避开功能区,减少手术创伤。因此显微外科手术治疗仅有癫痫表现的幕上海绵状血管瘤效果良好,术中应用ECoG监测技术和神经导航技术既可避免过多的脑组织损伤,又可明显提高术后癫痫的控制率。
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