干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
局部表现
口干燥症:①口干,严重者讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。有的伴有发热。④舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎 :眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
还有鼻干、干咳、胃部不适、阴道分泌减少、无汗等症状。
系统表现:全身症状如乏力、低热等。约有2/3病人出现系统损害。
皮肤::①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象 多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
骨骼肌肉:关节痛、肌痛。
肾 :低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。多饮、多尿。蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
肺:干咳,重者出现气短。
消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良。肝脏损害,黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。
神经:周围神经损害为多见,手指麻痛。
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