面神经是人体内居于骨管中最长的神经,其穿行骨管约3.1~3.3 cm,是最易遭受损伤的神经。从大脑皮质的中央前回到面神经末梢之间任何部位的外伤、炎症、肿瘤、病毒及颞骨手术和变性等病变均能引起面部表情肌的部分或完全麻痹,但大多数面瘫是由颞骨内病变所引起的周围性面瘫。面神经属运动-感觉混合神经,含有4种功能不同的纤维,由运动纤维、副交感神经的分泌纤维、味觉纤维及感觉纤维组成。面神经约含10000根神经纤维,其中约7000根是有髓运动纤维,支配面部表情肌肉。
一、面神经损伤和修复的分级
每根面神经纤维由神经元和轴突组成,面神经的轴突(axon)及其周围的膜性结构构成神经纤维束。单个神经纤维被无数个雪旺氏细胞(schwann cells)所包绕,雪旺氏细胞分泌髓鞘,并对神经纤维提供代谢支持,轴突依靠母体神经元通过轴浆流动提供营养补充,轴浆流动的速度为每天1毫米。面神经周围的膜性结构分为神经内膜、神经束膜和神经外膜。神经内膜(endoneurium)直接连接内部的神经纤维,是与神经纤维长轴一致的纵行纤维,形成一个小管,分开单个神经纤维;许多神经纤维构成神经纤维束,外面有神经束膜包绕,神经束膜(perineurium)为数层由扁平多角细胞形成的同心套袖样结构,为环形纤维,是一种代谢旺盛的膜性结构,具有屏障作用,可以向神经传递压力,同时防止感染扩散;浓集的疏松网状结缔组织形成神经外膜(epineurium),神经外膜将全部神经束集合在一起,包裹神经的外周,并且与较坚韧的神经鞘膜连接[1~3]。但面神经在迷路段及其远端才有上述膜性结构,而在近端没有此保护层,因此,在桥小脑角及内听道手术时,极易损伤面神经。
Seddon等早年将周围性神经损伤分为三个阶段,神经失用(neurapraxia)、轴突断伤(Axonotmesis)和神经断伤(Neurotmesis)。Sunderland在此基础上,依据神经病理变化、电测试中的神经反应以及可能的修复方式,将周围神经损伤分为5级,第一级为神经失用(neurapraxia),神经内压增高引起生理性神经传导中断,神经冲动不能逾越受压部位,压力解除后面肌运动立即或在3周内恢复;第二级为轴突断伤(Axonotmesis),逐渐增高的神经内压阻断静脉回流,受压近、远侧端出现水肿,轴浆阻滞,动脉营养物质输送中断,轴突变性消失; 第三级为内膜性神经中断,轴突、神经内膜和神经纤维均遭受损伤破坏致中断,但神经束膜尚完整,再生轴突可部分被瘢痕组织阻挡,神经再生支配则可能不完全,其再生纤维可错向进入远心端其它神经内膜管内,支配别的终器,产生联带运动,而致错向性表情,即当自主运动面部某部分时出现面部另一部分运动;第四级为神经束膜性中断,膜内结构已完全破损离断,损伤导致大量瘢痕形成而阻止了神经的生长,如不作神经移植修复,仅有很少数轴突再生连续,功能恢复不完全;第五级为神经全断离,功能不能恢复,需要外科修复。事实上,除非是神经完全断离,否则常常同时存在不同类型和程度的损伤,损伤后72到96小时发生华勒氏变性(Wallerian degeneration),因此,在严重损伤后3到4天内远端神经的兴奋性仍然保持着。
二、引起面瘫的常见原因
可引起面瘫的原因很多,多种感染、神经系统疾病、先天性疾病、肿瘤、外伤以及系统性疾病均可引起不同程度的面瘫,已证实的引起面瘫的原因在80种以上,但以颞骨内病变引起的周围性面瘫最多见,而在临床实践中比较常见的是贝尔面瘫、医源性面瘫、外伤和面神经肿瘤。
1、贝尔面瘫
贝尔面瘫(Bell’s palsy)是急性发作的、特发性的单侧完全性或不完全性周围性面神经麻痹。贝尔面瘫的发病率在20-30/10万人,在各种原因引起的单侧面瘫病人中占60-75%,男女发病率无差别,罹患此病的年龄中位数为40岁,但可以发生于任何年龄,10岁以下少见,10-29岁发病增加,30-69岁发病率比较稳定,70岁以上发病率最高,两侧面神经发生贝尔面瘫的几率相等。贝尔面瘫的发病原因不清,某些贝尔面瘫病例的发病原因可能与糖尿病和血管硬化引起的缺血有关,这也是老年人发病率比较高的原因,但多数观点认为 I型单纯疱疹病毒感染是引起贝尔面瘫的可能原因, 在面神经减压手术时收集神经内膜的液体进行病毒学分析,在14例贝尔面瘫病人中11例检测到单纯疱疹病毒的DNA,而在亨特综合症(Ramsay Hunt syndrome )和其它神经疾病中没有检测到。
在国内,有学者在面神经耳后支断端接种HSV21可以引起小鼠暂时性面神经麻痹,成功复制了单纯疱疹病毒诱发面神经炎的模型,认为可能是由于病毒逆行转运引起面神经炎,进而神经肿胀受压发生面神经麻痹。还有学者在小鼠一侧耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后,将25μL HSV21病毒液滴在创面上,49只接种动物中, 37只(75.51% )出现不同程度的面神经麻痹。建立了I型疱疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型。这些研究说明单纯疱疹病毒感染在贝尔面瘫患者中有一定的特异性[8]。
2、医源性面瘫
医源性面神经损伤是中耳、乳突及其它颞骨手术中医易发的并发症之一,医源性面神经损伤包括不可避免的损伤和意外损伤两类,前者如恶性肿瘤侵犯面神经时,为了完全切除肿瘤,不得已牺牲面神经;后者以中耳手术时意外损伤面神经多见。
在切除听神经瘤或其它桥小脑角肿瘤时,早年常造成面神经损伤,但近年来随着术中面神经监测的应用和手术技术的提高,面神经保存率不断提高,约90%以上的听神经瘤切除患者术后面神经功能良好(House-Brackmann分级 I 级或II级),其余10% 的听神经瘤切除患者面神经功能恢复不好,需要行面神经-舌下神经吻合或其它修复技术。在桥小脑角肿瘤切除时,如发生面神经断裂,应在手术当时行面神经端-端吻合或神经移植吻合,其结果优于后期的面神经-舌下神经吻合术。
中耳和乳突手术时的面神经意外损伤是耳外科手术的严重并发症,是每一位耳外科医师试图避免的事件,熟悉颞骨解剖、具备良好的专业训练和实践经验是避免面神经意外损伤的必要条件,面神经监测是避免术中面神经意外损伤的有用技术,但不能代替解剖知识和经验。应根据面神经与中耳的固定解剖标志的位置关系和距离来定位面神经,水平半规管后中1 /3交界处垂直线为面神经垂直段的后缘,而砧骨短角上缘弧度延长线为面神经垂直段前缘,面神经与水平半规管基本在同一深度;面神经水平段位于砧骨短突之下,在水平半规管隆突前缘向前上呈30°行走,在匙突后方,面神经与匙突平行形成中上鼓室内侧面交界缘,经过匙突面神经向前上行走到膝状神经节;从镫骨头到匙突等距离延长线为膝状神经节位置;鼓索神经从面神经垂直段距离茎乳孔5~8 mm发出,向上走行,从左侧鼓沟的3点或右侧鼓沟的9点出骨管, 位于鼓膜紧张部与松弛部交界处,沿鼓沟向前行走于砧骨长突外侧和锤骨颈内侧。
中耳手术时,应注意几处比较明显的容易引起面神经损伤的潜在部位,镫骨手术时,容易损伤面神经水平段,特别是面神经骨管缺损时更应注意;在中耳炎和胆脂瘤瘤手术时,面神经锥段和乳突段是最容易损伤的部位;在清除匙突周围的胆脂瘤时,应注意不要损伤其上方的膝状神经节;在上鼓室处理面神经水平段上方的胆脂瘤时,应知道面神经在膝状神经节处向后内转弯,如果暴露,应防止损伤。
3、颞骨骨折
颅脑外伤常伴有颞骨骨折,而颞骨骨折常合并周围性面瘫,因受伤机制的不同,颞骨骨折的表现也千差万别。但依据骨折线的走形方向与颞骨岩锥长轴的关系,大致可以将颞骨骨折分为纵行骨折、横行骨折和混合性骨折。如果骨折线与颞骨岩锥后面平行,将其归为纵行骨折,而与岩锥后面垂直者,归类为横行骨折。
纵行骨折的骨折线一般穿过外耳道上面、中耳,经咽鼓管、颈内动脉管到达破裂孔,可造成鼓膜穿孔、听骨链中断,出现传导性耳聋和中耳流血,纵行骨折时,由于岩浅大神经的牵拉作用,往往引起面神经膝状神经节部位的损伤,另外由于听骨链的中断,砧骨的严重移位而损伤面神经水平段。纵行骨折约占颞骨骨折的80%。其中约20%可引起面神经损伤。对于不完全的面瘫,可以观察,而对于立即发生的完全性面瘫,经面神经电图检查,如果面神经损伤后两周之内神经变性超过90%,而且面肌电图检查记录不到运动单元电位,应考虑行面神经减压术。
如果在颅骨的枕部遭受剧烈冲击,容易导致颞骨横行骨折,骨折线与颞骨岩部后面垂直,从枕大孔延伸到卵圆孔,由于横行骨折的骨折线与岩锥垂直,常横跨耳包囊,损伤内耳,引起感音神经性耳聋和眩晕,骨折线横跨面神经骨管,引起面神经损伤,虽然横行骨折只占颞骨骨折的20%,但引起的面神经损伤占50%,由于骨折线一般不经过鼓膜和外耳道,因此鼓膜一般完整,耳道也不会出血,但下鼓室常会积血。
樊忠等建议在传统的纵横2型基础上再分为长、短2亚型,共4型,短纵型骨折的骨折线与岩锥前面平行,起自鼓室顶盖向内止于棘孔前后;长纵型骨折的骨折线由颅底段向前外延伸到外耳道、颞骨鳞部及颧弓;短横型骨折的骨折线局限在岩锥后界沟内,由颈静脉孔越过岩嵴、内耳向前抵达面神经管裂孔或棘孔附近;长横型骨折的骨折线由枕骨大孔前外缘经颈静脉孔向前上分2段,1条经上半规管向前抵前庭,另1条经内耳道向前抵耳蜗呈Y型将内耳断裂成块。
Ishman等认为传统的颞骨骨折分类法只根据骨折线分,而忽视了骨折引起的临床症状,建议将颞骨骨折按骨折累及的范围及其对耳包囊的影响分为累及岩骨的骨折和未累及岩骨的骨折。累及岩骨的骨折往往导致耳包囊损伤,容易引起感音性耳聋;而未累及颞骨岩部的骨折常常是中耳或乳突骨折,多引起传导性耳聋;其中累及岩骨的骨折发生脑脊液漏和面瘫等严重并发症的机会更多。
4、面神经肿瘤
面神经肿瘤的发病率低。面神经的原发性肿瘤可以来自雪旺细胞瘤,神经内膜的成纤维细胞,以及神经外膜的成纤维细胞。其临床表现呈多样性,主要以缓慢或突发性单侧周围性面神经麻痹为主。临床上容易误诊为面神经的炎性疾病。面神经原发性肿瘤在病变的早期很少有面神经功能障碍的症状,其临床表现主要取决于神经对压迫和侵润的反应;肿瘤的部位及对临近解剖结构的影响,如耳蜗和听骨链;组织病理学类型,小的血管瘤可以出现严重的面瘫,而面神经鞘瘤有时在肿瘤比较大时才出现面瘫症状。面神经肿瘤的典型临床表现为渐进性的面神经麻痹,面瘫可以是间断性的,可能被误认为“复发性贝尔麻痹”。来源于迷路段的面神经肿瘤最容易出现耳蜗和前庭症状,如耳鸣、感音神经性耳聋和眩晕。累及面神经垂直段的肿瘤可以影响听骨链的活动而导致传导性听力下降。影像学检查是面神经肿瘤的主要手段,对于面神经麻痹的患者,高分辨的薄层CT扫描骨窗片与MRI影象检查互补,可以提高面神经病变诊断的准确性。 CT示面神经鞘瘤多为膨胀性改变,神经管缺损。面神经纤维瘤主要表现为面神经管增粗,行走于面神经骨管内。磁共振成像可以显示所有面神经行走途经径,并显示面神经瘤从乳突扩展到腮腺的情况。
多数面神经瘤是良性肿瘤,生长缓慢,因而对于面神经功能仍正常或不完全面神经麻痹的患者,因为面神经肿瘤的切除极有可能导致面瘫,对于诊断明确,影像检查能清楚显示病变部位和范围时,在手术时机方面存在争议。医生可以和患者及家属就手术的必要性和可能的风险进行详细的讨论,对于生长缓慢的肿瘤,排除恶性肿瘤的可能性者,可以密切观察。如果手术的风险明显小于病变自然发展所带来的风险时应该手术治疗。面神经瘤可以通过手术完全摘除,但由于肿瘤与面神经束粘连紧密,实际手术中很难追踪到完整的面神经,通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除,并根据术中情况进行面神经移植等面神经功能重建。面神经肿瘤手术切除径路的选择应根据肿瘤的部位决定,肿瘤位于桥小脑角者行乙状窦后径路,如果已经没有听力,也可以经迷路径路;位于迷路段和膝状神经节者经颅中窝进路手术;位于水平段和垂直段者经乳突进路手术,涉及多个部位的,可行联合径路。
三、面瘫的临床检查和诊断
与所有临床疾病的诊断一样,完整的病史采集和体格检查是面瘫诊断和治疗的前提。发生面瘫的时间及过程,是否有听力下降、头晕、耳部疱疹等其它症状,以及是否有受凉、头部外伤、流泪、味觉改变和听觉过敏等情况,前面提到的有关发病原因应该问及。应检查耳廓、外耳道和鼓膜情况,面部表情肌张力和运动情况检查包括静态时额纹、鼻唇沟、眼裂是否对称,抬眉、闭眼、鼓腮、示齿、张口等动作的完成情况及两侧对称情况,面部表情肌是否有联动及其它脑神经受累情况。
对于颞骨内病变引起的面瘫,纯音听阈和声导抗检查不仅可以反应患者听力情况,镫骨肌反射还有助于面瘫的定位。高分辨CT和MRI检查有助于病因、损伤部位和范围的确定,通过CT检查寻找骨折线,对于侧颅底的贯通伤和桥小脑角肿瘤,MRI检查更有意义。贝尔面瘫患者CT检查绝大多数是阴性结果,但对于面瘫持续时间长或反复发作、以及伴随其它脑神经症状时,影像检查是必要的。
电生理检查对于面瘫的诊断和预后评估具有重要意义,对于完全面瘫、功能恢复差的面瘫尤其需要。常用的电生理检查包括神经兴奋性试验(NET)、最大刺激试验(MST)、面神经电图(ENoG)和面肌电图检查(EMG)。在面瘫发病早期,EMG只要能引出随意运动单元电位,说明神经的连续性还存在。ENoG检查在损伤数天(一般4-7)后检查才有意义,否则会有假阳性结果,随意运动单元电位和诱发电位消失意味着神经损伤严重。
NET和MST是主观检查,容易受到检查者主观因素的影响,但这两项检查有助于对预后的判断,一项250例贝尔面瘫和100例外伤性面瘫的回顾性研究表明,面瘫后3天到3周行NET检查,NET正常的所有患者,其面神经功能都可恢复到HB I 级或II级;而NET无反应的患者中,85%的贝尔面瘫和90%的外伤性面瘫患者面神经功能没有恢复;而NET检查显示兴奋性减退的患者中,74%面神经功能完全恢复。
ENoG检查使用超最大刺激兴奋面神经干,引起面肌全面收缩,用表面电极记录面部表情肌收缩时的复合动作电位(compound action potentials CAP),比较健侧和患侧的CAP,根据其差值的百分数估计神经受损程度。虽然这项检查受到神经受损后时间的限制,目前仍然被认为是最准确和直接的评价面神经受损程度的方法。在部分贝尔面瘫和颞骨骨折的患者,临床上可以表现为完全性面瘫,但不能确定面神经的完整性是否受到损害时,在损伤后4天至3周行ENoG检查对于判断预后及是否选择手术减压具有重要意义,面神经变性超过90%意味着将来恢复差,也有学者认为应在受损1周之内行ENoG检查,但由于外伤后的前几天患者往往病情危重,无法行ENoG检查,则需要结合其它临床检查综合判断,一项11例颞骨骨折患者面瘫的前瞻性研究表明,早期的高分辨CT、EMG 和临床判断对于患者后续治疗方法的选择有很大影响。为了评价ENoG对面神经离断损伤患者的诊断灵敏度,国内有学者收集有术前ENoG检查记录且经非急诊手术探查证实有神经离断损伤的患者24例,损伤距ENoG检查时间从伤后1 d到56 d不等,平均为23.6 d。分别对患侧和健侧进行ENoG测试,计算患侧波幅损失的百分数,手术中观察到面神经离断作为诊断标准, ENoG波幅损失90%作为临界值,分析计算术前ENoG检查的敏感度及假阴性率,结果显示手术证实面神离断损伤的24例患者中, 22例患侧波幅损失>90% , 2例患侧波幅损失< 90%; ENoG敏感度为91.7% ,假阴性率为8.3%。说明术前神经电图检查对面神经离断损伤的诊断有较高灵敏度,患侧波幅损失> 90%的患者,应及早作神经探查吻合术。
通过刺激受损面神经的中枢端,观察面肌的反应,可以提供另一个评价面神经的直接方法,例如,如果面神经损伤发生在鼓室段的远端,可以经鼓膜直接刺激损伤神经的近端,以确定面神经是神经失用还是神经完全断离。这种直接刺激面神经损伤近端的方法在手术中可疑损伤面神经或手术探查面神经时对于定位诊断具有重要意义。其它电生理检查还包括眨眼反射、面神经逆行诱发电位和F波检查等。F波是一种类似反射的电生理现象,但不是反射。运动神经单位的生理完整性是F波出现的基础,一旦神经的某一段因病变传导减慢,F波的潜伏期即会延长,在神经严重变性或被切断时,F波就不能被引出,所以F波能用来评价运动神经纤维全程的功能状态。
四、面神经功能评价和分级
通过对面容和面肌运动状态进行观测,根据面神经麻痹程度,将面神经功能区分为不同的等级或评分,从而准确地评估面神经损伤程度或功能状况,对于面瘫的诊断和治疗具有重要意义。国内外文献报道中所见的面神经功能评价方法有近20种。目前应用比较广泛的分级方法有House-Brackemann分级法,该评价系统的评价内容包括静态时面容的对称性、动态的自主活动、面神经麻痹的并发症,如联带运动、面肌挛缩、“鳄鱼泪”等;动态观察内容包括抬眉、闭眼、口角运动; 闭眼能力,是否可以自然闭眼、用力闭眼或使劲闭眼;虽然该方法的评价内容较全面,得到了国际上多数人的认同,但由于其中间级别之间存在较多重复、含糊、易混淆的特征描述,影响了它的可靠性、精确性和易行性。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会曾组织国内的耳科专家进行讨论,制定了我国的“面神经功能评价标准”,以讨论稿[22]的形式发表,可根据临床检查结果将面瘫的程度分级。
五、面瘫的治疗
面部表情是人类有别于其他动物的特殊面部征象。无论是高兴抑或是悲伤,无论是强烈抑或是温和,面部表情可以传达人类最为细微的情感变化。正因为
如此,当面神经受损而致面瘫时,对患者的心理和日常生活造成很大影响,必须予以积极治疗,面瘫的治疗需要耳鼻喉科、眼科、整形科和心理科医师的共同参与。在急性阶段,首要的是去除引起面瘫的原因,例如急性中耳炎引起的面瘫,应首先治疗中耳的感染。而外伤、骨折引起的面神经严重受压,应尽早行面神经减压手术。对周围性面瘫的治疗,主要有以下几个方面。
1、皮质类固醇激素治疗
炎症引起的水肿是导致贝尔面瘫的主要原因,基于这一机理,皮质类固醇激素被用于面瘫的治疗,以加快面神经功能的恢复。Ramsey等[23]通过Medline检索以英文发表的治疗贝尔面瘫的文章,选择临床确诊的完全性面瘫,进行了一项评价糖皮质激素治疗贝尔面瘫效果的Meta分析,在符合随机对照要求的前瞻性研究中,发现糖皮质激素治疗组面神经功能完全恢复者较安慰剂和无任何治疗组高17%。显示糖皮质激素对于贝尔面瘫中完全性面瘫患者的治疗具有临床和统计学意义。常用的糖皮质激素有强的松、强的松龙和地塞米松,激素治疗剂量为强的松1mg/kg体重/日,一般采用早上顿服,也可分次服用,持续服用5-7天,然后逐渐减量,10-14天内减至零。激素治疗的时间应该越早越好,应该在出现症状24小时内即开始激素治疗。对于外伤或感染引起的周围性面瘫,可参照贝尔面瘫的激素治疗方案。2007年,英国的Sullivan等[24]在新英格兰医学杂志发表了一篇大样本、随机、双盲、安慰剂对照的治疗贝尔面瘫的研究,发病72小时内开始接受治疗,强的松龙25mg/次,2次/日,持续服药10天,观察到发病后3个月时,强的松龙治疗组83.0%的患者面神经功能完全恢复,未接受强的松龙治疗的患者有63.6%面神经功能完全恢复,与前者相比有统计学差异(P<0.001);发病后9个月时,强的松龙治疗组94.4%的患者面神经功能完全恢复,未接受强的松龙治疗的患者有81.6%面神经功能完全恢复,与前者相比有统计学差异(P<0.001);研究结果表明在贝尔面瘫口服强的松龙治疗可以提高面神经功能恢复的比率。
但对于皮质类固醇激素治疗的作用仍有很多争论,也有研究并不支持激素治疗面瘫,因为缺乏激素治疗可以提高面神经功能的确凿证据,一项欧洲的调查显示,只有36%的贝尔面瘫病人接受了口服激素治疗,绝大多数病人没有用药物治疗。通过文献回顾性研究,哥本哈根的面神经研究[26]调查了2500例周围性面瘫的治疗及自然病程恢复过程,没有证据表面包括激素在内的任何治疗能改变面瘫的恢复和预后,患者自觉症状的改善可能与患者服用激素后产生欣快(euphoric)感的副作用有关。
2、抗病毒治疗
由于在贝尔面瘫患者膝状神经节检测到潜伏的单纯疱疹病毒,在贝尔面瘫患者的神经内膜检测到有活性的单纯疱疹病毒DNA序列,而且在动物试验中发现单纯疱疹病毒在动物可引起类似人类贝尔面瘫的病状,因此,一些临床研究者主张在激素治疗的同时,用抗病毒药物治疗。一项前瞻性、随机对照研究显示,单独使用阿昔洛维较单独使用强的松的治疗效果好。而伐昔洛维与强的松联合应用的效果显著优于不采取任何治疗,特别在老年人。另一项前瞻性、随机对照meta研究表明,尽管对是否使用抗病毒药物治疗贝尔面瘫仍有争论,但如果在发病后72小时内就开始接受治疗,则支持阿昔洛维和强的松联合应用。Hato等于2007年报道了多中心、随机、安慰剂对照研究,比较使用伐昔洛韦加强的松龙、强的松龙加安慰剂治疗贝尔面瘫的效果,通过血清学检查和PCR反应排除无疹性带状疱疹病毒,221名病人在发病7天之内接受治疗,伐昔洛维组114名病人口服伐昔洛维1000mg/d,分两次口服,安慰剂组107人口服外形和质量相同的安慰剂,均持续5天,所有病人同时都服用强的松龙60mg/dX5d、30mg/dX3d、10mg/dX2d,随访6个月,结果伐昔洛韦加强的松龙治疗组96.%的患者面神经功能完全恢复,安慰剂加强的松龙治疗组89%的患者面神经功能完全恢复,两组比较,有显著差异(P<0.05),对于重度或完全面瘫的患者,面神经功能完全恢复的比率分别为95.7% (n = 92) 和 86.6% (n = 82), 伐昔洛韦加强的松龙治疗组明显优于安慰剂加强的松龙治疗组(P<0.05)。
另外一些研究则不支持联合使用激素和抗病毒药物,认为与单独使用激素的效果无差别。Sullivan等的前瞻性、多中心、双盲、随机对照、大样本治疗贝尔面瘫的研究显示,早期使用强的松龙能显著提高疗效,而单独使用阿昔洛维没有效果,阿昔洛维与强的松龙联合使用的效果并不比单独使用强的松龙效果好。另一项随机对照、多中心研究联合使用伐昔洛维和强的松龙与单独使用强的松龙治疗相比,前者对面神经功能的恢复效果并不比后者好。
随着新的抗病毒药物的使用,曾经有人比较了阿昔洛维和伐昔洛维治疗贝尔面瘫的效果,一项meta 分析比较了6 项对照研究,没有得出孰优孰优劣的结论,需要更多的研究观察。伐昔洛维是阿昔洛维的前体药物,几乎可以完全转换为阿昔洛维和左旋缬氨酸,其生物利用度是阿昔洛维的3-5倍,每日只需口服2次,而阿昔洛维治疗时需每日口服5次,因此伐昔洛维用于治疗时患者的依从性较好。抗病毒药物治疗主要是针对贝尔面瘫和耳带状疱疹引起的面瘫,而对于外伤、颞骨骨折和肿瘤等其它原因引起的面瘫则无需抗病毒治疗。
3、手术治疗
面神经手术治疗的目的包括保护眼睛、重建口腔的顺应性,而更重要的是美容目的,提高静止状态下的面部平衡和对称及面部肌肉运动的协调。在周围性面神经麻痹的手术方法中,已经有了比较成熟的面神经减压、面神经吻合、面神经移植的方法。对晚期的周围性面神经麻痹目前已发展了包括面部整形的一系列康复治疗手段。
对于中耳、乳突手术中面神经意外损伤的治疗,如果在手术中发现面神经损伤,应立即采取适当的措施,如果面神经断伤,应立即端端吻合或神经移植;如果在术后发现面神经损伤,面瘫症状出现的时间决定要采取的措施。在靠近面神经部位实施手术后,应仔细评估面神经的功能,如果术后当时面神经功能正常,之后出现迟发性面瘫,其功能一般会完全恢复;如果在手术后立即出现面瘫,术者必须考虑几方面的因素,然后确定是否采取进一步的措施,如果是局部麻醉,应观察等待至麻醉作用消失后;如果敷料包扎或外耳道填塞太紧,应该去除,如果前两项因素排除后病人的面神经功能仍未恢复,术者应仔细回想手术过程,确定术中是否意外损伤面神经,也可以与助手一起回顾,并咨询同行专家,如果术者绝对肯定手术当中没有可能损伤面神经,可以继续观察;观察过程中如果电生理检查显示面神经变性超过90%,常需要手术探查面神经;如果术后回忆时怀疑术中有可能损伤面神经,或者术中确认面神经有困难,则需要在征得患者及家属同意后,立即手术探查,如果决定探查,越快越好,因为一旦水肿加重或肉芽形成,辨认面神经及其损伤部位时就会比较困难,再次探查时要做好面神经吻合和移植的准备。
(1)面神经减压术
面神经减压术的适应证、手术时机的时间掌握、手术疗效等,目前尚未形成一致的意见,需要大量的临床治疗来验证。目前有一点是明确的,面神经减压术在15天之内进行效果最好,一些面神经麻痹3到6个月的患者都有较好的疗效,甚至更长时间的周围性面神经麻痹经过减压也能取得明显疗效。
贝尔面瘫的外科治疗方法是面神经减压术,如果面神经损伤后两周之内神经变性超过90%,面神经减压术可以改善预后,提高面神经功能,但刚刚发生面神经损伤时,即使是面神经完全断裂,远端的面神经仍然健康,对刺激仍有反应,因此,在神经损伤后3天至14天出现华勒变性(wallerian degeneration)时面神经电图检查才能准确反映出损伤远端神经变性的多少,变性超过90%时,在发生完全性面瘫2周之内行面神经减压手术可以提高面神经功能恢复的总体效果。一项多中心、前瞻性临床研究,通过ENoG 测试结果来确定是否行面神经减压术,结果显示两周之内面神经变性小于90%的所有患者面神经功能都在面瘫7个月后回复至House-Brackmann分级 I 级或II级;而两周之内面神经变性大于90%,且肌电图检查没有运动单元电位的患者面神经功能仅能恢复至House-Brackmann分级 II 级或III级,该组病人在行膝状神经节近端的面神经减压术后,其面神经功能可恢复至接近正常。为了能提高疗效,在发并两周内发生完全性面瘫的患者,推荐行面神经减压术。
面神经炎性疾病的减压手术方式, 早期的面神经减压仅仅行垂直段减压,后来经乳突行垂直段和鼓室段减压。事实上,面神经骨管在迷路段及其附近是最狭窄的,因此,一旦决定行面神经减压术,如果病人的听力正常,可以经颅中窝径路迷路段及膝状神经节面神经减压,如果已经没有听力,则可以经迷路径路面神经减压。目前国际上流行经中颅窝入路或联合乳突入路的全程面神经减压术,而国内选择最多的是经乳突入路。由于面神经走行在一个封闭的骨管内,容积效应使得在密闭管腔内的压力在任何一点都是一致的,面神经损伤或炎症引起的管腔压力在面神经管内分布应该是均匀的。理论上讲不论在面神经管的任何部位减压,只要开放的面神经有足够长度,结果应该都是相等的。
(2) 神经吻合术
如果面神经完全断裂或严重损伤,需要切除损伤严重的部分,实施无张力的面神经端端吻合是重建面神经完整性的最佳选择。经中耳的面神经改道可以增加长度1cm,将面神经骨管自匙突上方的膝状神经节至茎乳孔完全打开,将面神经自骨管移出,用锋利的刀片切除面神经断端的末端少许,尽可能不要挤压损伤,用8个零以下的无创伤线缝合断端的神经外膜,不要损伤神经束膜。
如果无法直接或经改道后行面神经端端吻合术,或端端吻合会增加神经的张力,则需要行面神经移植吻合,由于神经移植吻合后,再生的神经轴突要生长通过两个断端,面神经功能恢复的效果略差于端端吻合,但优于面神经-舌下神经吻合。移植神经一般选用耳大神经,最长可提供10 cm的神经,一般足够移植,如果需要更长的神经,可选用腓肠神经移植。耳大神经的优点是邻近耳部,只要延长耳后切口即可获得;缺点是直径变异较大,供体神经的长度局限。腓肠神经的优点是直径均匀,与面神经管内的神经直径相仿,供体神经程度可达20 cm以上;缺点是小腿切口周围的感觉迟钝。
(3) 面神经-舌下神经吻合
如果近端的面神经无法利用,不能行神经吻合,可以通过神经替代来达到面部表情肌的神经支配,首选的替代神经为舌下神经,舌下神经替代可以获得面部在静态下的对称,通过训练可以达到面肌自主的运动。之所以选择舌下神经,是因为从功能和发生学的观点看,面神经和舌下神经之间存在协调作用;另外,控制舌与面部运动的皮质代表区在解剖上很相近。面神经与舌下神经吻合方式有端-端吻合和端-侧吻合两种,端-端吻合要完全牺牲舌下神经,引起舌体萎缩和轻微的构音障碍,但可以获得相对强劲的面肌运动,而面神经-舌下神经端-侧吻合可以部分保留舌的功能。
预期的神经周围轴突的生长速度大约为每日1mm,但个体差异很大;面肌张力的充分恢复需要月6个月的时间,而肌肉运动的充分改善需要增加额外1-3个月。
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