近日,一位有十四年重症肌无力病史的母亲因感冒并发肌无力危象后不能自主呼吸、生命濒危,在历经了肺部感染、外科胸腺切除手术、二次肌无力危象发作、二次气管插管呼吸机辅助呼吸、六次血浆置换后,终于成功地从苏大附一院感染科ICU痊愈出院。给这位坚强母亲带来与病魔顽强搏斗勇气的是她勇敢的女儿和许许多多慷慨奉献热血的爱心人士。
在疾病诊治过程中,患者女儿为了母亲的病情不断奔走相告、振臂呐喊,通过向罕少见病社会公益组织求助和微博扩散,很多爱心人士纷纷从市外赶来撸臂献血,在很短的时间里为母亲筹集到了上万毫升新鲜血液,帮助母亲成功地完成了手术和血浆置换。
苏大附一院心胸外科倪斌副主任医师为患者精心制订了手术方案并实施手术,并和感染科罗二平副主任医师与神经内科孔岩副主任医师组成了医疗团队,为患者渡过重重难关提供了坚实保障。
大多数人知道“肌无力”这种病都是通过王朔写的《过把瘾就死》这部小说,主人公方言就是得了这种病,最后的结局也很悲惨。这种病的全名称为“重症肌无力”,是一种获得性全身性自身免疫性疾病,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递给肌肉,使肌肉丧失了收缩功能。这种疾病从新生儿到老年人任何年龄均可发病,多合并有胸腺瘤或胸腺增生,少数患者有家族史。大多起病隐匿,整个病程常有波动,缓解与复发交替,其显著特点为每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,称为“晨轻暮重”。
临床上可能出现上眼睑下垂、复视、斜视、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话带鼻音、发音障碍、颈软、抬头困难、抬臂梳头上楼梯困难等症状。严重者因呼吸肌受累而出现严重呼吸困难时称为“危象”,死亡率会明显上升,可引起部分患者突然死亡。
胸腺切除是现今认为治疗重症肌无力最根本的方法之一。大多数患者均能从胸腺切除手术中获益,随着胸外科手术技术的不断改进,手术安全性越来越高,一部分患者还可使用微创技术完成手术,几乎所有类型的重症肌无力患者都可以尝试选择胸腺切除治疗,尤其是伴有浸润型胸腺瘤的重症肌无力的患者,更应尽早手术治疗。当然胸腺切除术后可能发生危象,术前应先给予免疫抑制、血浆置换或静脉使用丙种球蛋白治疗,待肌无力症状得到明显改善后再做手术治疗,而胸腺切除的疗效多在术后几个月才能显现。其中一部分患者经手术治疗后可完全缓解,一部分患者可减少药物维持改善症状,避免病症进一步加重。
绝大多数重症肌无力患者经治疗后能进行正常的学习和生活,所以它是一种可逆性的疾病,不是绝症,而且大多不影响寿命,只要社会和亲人多给他们一些关爱,他们中的很多人就能够重现站立起来,和我们一样进行正常的工作和生活。
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