肌部室间隔缺损的发病率为1.7%,常位于肌部小梁部。可单发,也可以多发,在临床上,肌部VSD对外科是一个挑战,因为它们的位置低和右心室有许多小梁,而且这些缺损不能通过右房有效地闭合,必须行右或左室切开术。在肌部VSD中,顶端和前端的肌部VSD在术中很难完全可见,外科闭合的时间会延长,导致增加心肺循环分流时间以及与此相关的并发症,从而影响了远期生存率。近年来文献报道一些新的手术方法如调节束离断、大补片修补、“三明治”双片法和心尖漏斗部切口等方法,虽然降低了病死率,但是手术技术要求高、体外循环时间长,并发症时有发生。而经皮心导管介入封堵时需要使用大的输送鞘,这对小婴儿而言很容易造成外周血管的损伤和血流动力学的影响,使得介入封堵婴幼儿肌部多发性室缺存在一定的限制。
1993年Fishberger等首先尝试在体外循环下对合并复杂畸形的肌部室间隔缺损实施封堵治疗。1998年Dr.Amin率先报道了镶嵌治疗肌部室缺,即在经胸超声检查监控、开胸直视下经右室穿刺置入室缺封堵器的动物实验获得成功,此后相继出现有限的相关临床应用报道。在由食道超声导引,通过右心室小切口进行介入封堵,这样可以避免左心室切口和切断心内肌束,避免心内广泛缝合,对婴儿,特别是新生儿具有重要意义。
治疗方法:①非体外循环下进行封堵。胸骨正中切口,撑开胸骨、剪开心包,暴露右心室表面。在右心室近膈面处取冠状血管裸区,用5-0Prolene线带垫片作“U”字缝合,插入20号穿刺针,在TEE的导引下,导入0.025英寸导丝,通过肌部VSD,进入左心室腔,退出穿刺针,沿导丝送入动脉止血鞘过VSD进入左心室腔,证实动脉鞘在左心室后,退出鞘芯,送入封堵器。送出封堵器左室盘,回撤整个鞘管使左盘面贴紧室间隔左心室面,再释放封堵器腰部和右室盘,使右盘面贴紧室间隔右心室面,TEE证实封堵器位置良好,无残余分流,无房室瓣及腱索活动障碍,释放封堵器。②体外循环下进行封堵。心脏停跳后,沿肌间隙置入0.035英寸导引钢丝,进入左心室腔后,再沿此导丝送入8Fr动脉鞘,送入封堵器进行封堵。然后手术修补其他心脏畸形,心脏复跳后,TEE进行详细检查。
镶嵌技术不受年龄、体重、血管途径的限制,是对传统小婴儿经股动脉途径无法进行介入手术治疗的扩展,更适宜小婴儿、低体重儿等不易耐受手术和体外循环者。
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