室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，占所有髓内肿瘤的40%~60%。虽然室管膜瘤多见于颈、胸段，但圆锥、终丝处ependymoma originating from the conus and filum terminale的发病率逐年增加，且其在生物学行为、临床表现、手术技巧及预后等方面也存在特殊性。主要临床表现为由肿瘤生长压迫引起的相应节段脊神经根和脊髓传导束症状，下肢肌力异常，括约肌功能障碍，下肢感觉障碍，鞍区感觉障碍，神经根痛和局部疼痛。圆锥附近（T10~L1） 室管膜瘤双下肢完全瘫痪，大、小便失禁并伴有双臀部褥疮。外院术后复发。连云港市第一人民医院神经外科陈军

   肿瘤生长至椎管外。MRI 扫描多为T1 加权像呈稍低信号，T2 加权像呈均匀略高信号，增强扫描肿瘤轻度强化，可伴囊性变，肿瘤上界脊髓内可见不同程度的脊髓空洞。手术技巧所有病人在气管插管加静吸复合麻醉下取俯卧位，头略低于身体平面以防止脑脊液过多流失。术前常规采用C 型臂机定位肿瘤节段后，将针电极插入肛门括约肌、臀大肌、腓肠肌及胫前肌肌腹内，以术中全程进行电生理监测。椎板切除及硬脊膜切开长度以显露肿瘤上、下极为限，无需显露脊髓空洞；显微镜下首先打开蛛网膜，根据双侧神经根及齿状韧带辨认脊髓后正中沟，沿脊髓后正中沟隆起最明显处，锐性一并切开软脊膜及脊髓，显露肿瘤后沿瘤体纵行向两端延长切开，至充分暴露肿瘤上、下两极。合并脊髓空洞者在瘤端处打开空洞。圆锥部室管膜瘤上极和前侧方多与脊髓界面清楚，可先沿肿瘤周边钝性分离。但肿瘤下极往往与圆锥界限欠清楚，瘤体常与圆锥黏连紧密，此时需密切参照电生理监测electrophysiological monitoring指标，以锐性分离为主。分离过程中如肌电图出现多个动作电位叠加的爆发性肌电活动，则立即停止相应操作，待波形恢复静息状态后再行操作。此外，因肿瘤质地较软，在处理残余瘤体时，可将其从马尾神经上仔细吸除（要严格控制吸引器吸力），注意保留好马尾神经的解剖连续性。术后所有标本行常规病理及免疫组化检查，以确认室管膜瘤亚型。

依据WHO 分级：Ⅰ级即黏液乳头型室管膜瘤，Ⅱ级即室管膜瘤，Ⅲ级即间变性室管膜瘤。髓内室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜细胞，其发病占脊髓髓内肿瘤的第一位。不同于颈、胸段的室管膜瘤，圆锥、终丝起源的室管膜瘤以成年人多见。术前明确诊断，并通过手术全切除肿瘤是室管膜瘤治疗的最终目标。术前诊断肿瘤位置的特殊性决定其临床症状以神经根痛和括约肌功能障碍为主。前者主要表现为沿神经走行的放射痛；而括约肌功能障碍则以二便功能紊乱为主，包括尿频、尿急、尿储留、尿失禁、便秘、大便失禁等。另外，下肢、鞍区感觉和肌力障碍也是常见症状。以神经根痛及局部疼痛最多，其次为下肢感觉障碍和鞍区感觉障碍，括约肌功能障碍。

    MRI 检查是目前诊断脊髓髓内肿瘤的最佳方法，主要表现为：脊髓局部增粗，髓内T1 加权等或稍低信号，T2 加权高信号，增强扫描轻度强化，边界轮廓清晰；肿瘤上极可伴脊髓空洞。术前均行MRI 平扫及增强检查。室管膜瘤一旦诊断明确，原则上宜积极手术治疗并争取全切除肿瘤，以降低其对神经功能的损伤。显微手术辅以术中电生理监测，可在降低对正常脊髓骚扰的同时，尽可能提高肿瘤的全切除率。体会如下：①显微手术是关键： 目前，显微手术仍为治疗髓内肿瘤的首选方法。术中需注意镜下操作应轻柔，力求最小程度牵拉马尾神经。应在充分暴露肿瘤两极后再进行分离，避免盲目操作。另外，术中止血严禁使用大输出功率的双极电凝，以免对周围神经造成电凝损伤。对小的渗血使用小块棉片或止血纱轻微压迫，止血效果良好。对非巨大型室管膜瘤，应尽量避免分块切除肿瘤，以减少术中出血，降低肿瘤残留，提高肿瘤全切除率。②术中电生理监测：圆锥部位的室管膜瘤上极多易于钝性剥离，但下极与神经黏连紧密；起源于终丝的室管膜瘤与马尾神经根黏连紧密，需锐性分离。以往手术常顾及脊髓功能而放弃

全切除。Skinner 等认为：术中肌电图能监测到脑神经或周围神经的异常放电，提示术后可能出现神经功能损伤。同时，肌电图监测对麻醉药物要求较低，无需肌松药辅助，操作简便，结果直观。病人均进行术中电生理监测：选择胫前肌（L4~5）、臀大肌（L5~S2）、腓肠肌（S1~2）、肛门括约肌（S2~4） 作为监测肌肉，以期最大程度保证病人术后生活质量。术中一旦出现刺激波形立即停止相应操作，避免不可逆的神经损伤，待波形恢复正常后再进行后续操作。手术全切除，均未出现手术相关的神经功能障碍，证明术中肌电图监测在提高手术全切除率的同时可有效保护脊髓功能。对肿瘤复发病例单纯肉眼分辨脊髓组织和瘢痕组织的困难大，脊髓损伤概率较首次手术时增大，术中肌电图监测更是必不可少。总之，圆锥、终丝起源的室管膜瘤与脊髓、马尾神经黏连紧密。显微手术是目前治疗该病的有效手段，而肿瘤切除程度及术中是否造成脊髓损伤是决定病人预后的重要因素。神经电生理监测技术可有效防止术中神经损伤，最大程度提高肿瘤全切除率，具有良好的临床应用前景和价值。