不典型川崎病的诊断问题

　　KD 是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。近年来国内外报告的病例有逐年增加趋势，同时也发现部分病例不完全符合 KD的诊断标准，而只有其中的几项，故提出了不典型或不完全KD (Atypicalor incomplete KD) 的概念。在国外不典型或不完全 KD基本通用。过去国内有人称之为非典型KD，国内学者晚近多认为称不完全KD比称不典型 KD更为确切或恰当。

　　不完全 KD的发生率约在 10％～36％之间 ，日本最近一份研究报告显示不完全 KD占13.8％，国内有2 份样本较大的报告不完全KD分 别为 19.4％ 和17.8％ 。了解和掌握不完全或不典型 KD的临床表现和诊断要点，对于在 K诊治过程中尽可能减少或避免漏诊、误诊或延误诊断，以便及时用药治疗，减少心血管等并发症、改善其预后均有重要的临床意义。

　　不完全或不典型 KD的定义

　　所谓不完全或不典型 KD，是与典型 KD病例比较相对而言，指不足 KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中，最常见的表现是发热，病程多≥5d，极少数病例也有不发热者。

　　其他5项临床表现的出现率都较典型 KD为低，其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红皲裂，而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指趾端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性，存在时间较短，来诊时可能已消退，因此要详细询问病史。上述表现在不同的病例以不同的组合存在。另外，这些表现在一个患儿并非同时出现，来诊时可能只有部分表现 ，在治疗观察中又出现其他症状和体征。不完全或不典型 KD是指自始至终包括亚急性期后主要临床表现都不足5项者。

　　不完全或不典型 KD的诊断

　　如前所述，不完全或不典型KD患儿只具有 KD主要临床表现中的几项，不符合典型 KD的诊断标准，因此确立KD诊断存在一定的困难。根据国内外文献报告并结合多年临床实际工作的经验，认为在诊断不完全或不典型 KD时，值得注意几个问题：

　　①某些临床表现有助于不完全或不典型KD的诊断。近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿有报告占50％左右可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑，此征比较有特异性，有助于KD的早期诊断;也有不少报告指出部分 KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，这种征象多见于婴幼儿，对诊断 KD也有较大的参考价值;病后7～15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见，平均发生率为 50％左右，对疑似不完全或不典型 KD的患儿，应进行动态观察，追踪发病经过，一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。

　　②对疑似不完全或不典型KD病例应常规做心脏超声检查。部分 KD患儿可发生心血管损害。心脏超声检查可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣反流和心包积液等。有许多研究报显示典型KD和不完全或不典型KD其冠状动脉病(CAL )发生率无显著差异，也有报告不完全或不典型患儿CAL发生率甚至高于典型 KD。

　　在临床上当遇到疑不完全或不典型KD患儿时，应及时做心脏超声检查，必时可多次复查，若发现有CAL则有助于不完全或不典KD的诊断，目前多主张把发现 CAL作为不完全或不典KD的重要诊断依据之一。因此 ,常规心脏超声检查对完全或不典型 KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断，因并不是所有的 KD病例都出现心血管损害。

　　③重视某些实验室指标的变化对不完全或不典型 KD的诊断价值。近年来一些研究结果表明，典型KD和不完全或不典型KD实验室指标的变化基本上是相同的。尽管KD时一些实验室指标的变化并无特异性，也可见于其他疾病时，但还是有较大的参考意义，特别是当不完全具备KD主要临床表现时，实验室某些指标的化验结果对判断是否为不完全或不典型 KD更有协助诊断的价值。

　　在多项实验室指标中，全身炎症指标如 C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)意义较大。目前国内外学者多认为若CRP≥30mg/L和 或ESR >40mm/h，结合临床应考虑不完全或不典型 KD的诊断。其他支持不完全或不典型 KD诊断的实验室指标还有：病程 7d后血小板≥450×109 /L、血浆白蛋白 ≤30g/L、贫血、血常规 WBC≥15×10 9/L、谷丙转氨酶升高、尿白细胞≥10/HP，如同时具备上述实验室指标中3个以上，对诊断不完全或不典型 KD则更有意义。

　　④在诊断为不完全或不典型KD之前应除外其他类似的疾病。

　　由于缺乏特异性诊断指标，目前KD的诊断基本上属于临床诊断，尚无诊断的金标准，因此在确诊前应进行排他性诊断，尤其对不完全或不典型KD来说，排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。KD是一种急性发热性出疹性疾病。在儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状，如猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎(全身型)、药物过敏综合征等。在遇到具体病例时应认真进行鉴别，但有时是很困难的，甚至可发生误诊。有时需通过动态观察和全面检查才能最后确诊。

　　新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病：患儿不明原因发热≥5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化，如果CRP>30mg/L、ESR≥40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予ⅣIG治疗。

　　如果其他实验室指标<3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予ⅣIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，KD的可能性不大。如果实验室检查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。

　　对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。