1869年Balfour等首先描述了门静脉海绵样变性,但此种病变发生在门静脉以外，因它本身已有阻塞，从而引起门脉压力增高,脾大和门静脉与腔静脉间的侧支静脉开放和扩张，同时在闭塞的门静脉周围逐渐形成多条侧支静脉,表现为海绵样外观。这些病变正好在右上腹，而易被超声等发现。DeGaetano等将门静脉血栓形成后局部的侧支循环形成的过程定义为门静脉海绵样变性，将其说成是一种诊断是不恰当的。
　　本病的病因可能与下列因素有关:先天畸形,可合并发生在如心血管、肾脏、胃肠道及卵巢其他先天畸形等;新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤。门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性阻塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致。
　　本病的病变部位在肝外门静脉，所以肝脏功能良好，内科治疗效果不佳，故主要依靠外科治疗。而外科治疗的目的是重建门静脉的血液流出道，解决脾亢和消化道出血。目前的治疗方法主要包括硬化剂注射治疗、断流和分流手术。食管静脉硬化剂注射治疗具有明显不足,此法只是针对食管曲张静脉,未能顾及胃底曲张静脉的治疗,故是一种不完全性治疗,而门静脉阻塞时,高压的内脏静脉血经大量侧支静脉流向低压的肝窦,可导致延及多处内脏静脉的血栓形成,所以此方法目前已经很少临床应用。
　　断流术是直接作用于出血部位，如脾切除、门奇静脉断流术、食管贲门周围黏膜下环形缝扎术等。该类手术损伤小,在食管以外尚未形成侧支循环前,以门奇静脉断流术控制出血较好。缺点是:再出血率可高达85％,单纯脾切除术再出血率可高达90％;可引起致命的脾切除术后败血症;术后复发出血;术后再次“沟通”。Matsunoto等的资料显示,断流术的再出血发生率分别为30％和56％,而分流术的再出血发生率和5年生存率为12.5％和100％,故目前很少作为首选的术式。
　　选择性分流手术是目前治疗本病的主要方法。Ｗarren等将远端脾肾静脉吻合术用于肝前性门静脉高压症,既能降低内脏静脉压力,又不破坏向肝性侧支静脉,再出血及肝性脑病发生率低,一直是一种常用术式。但是脾肾分流的吻合口的再阻塞率较高，所以术后再次发生出血的概率增加。而门体分流手术不但分流量大，门脉压力下降明显，而且不易再阻塞，所以门体分流目前愈来愈被人们所接受。其中肠腔分流术应为首选。
　　我们采用肠腔端侧吻合技术，使门脉压力下降达50％以上，有效地降低了门脉压力，同时端侧吻合既有适当的吻合口，又避免张力吻合，使吻合口不易阻塞，何况门脉系统本来就不通，而病人的良好的肝功能又能有效地进行肝脏解毒，避免了肝性脑病。再联合断流手术，更有效地预防了术后出血。
　　我们认为，对于经过硬化治疗,门静脉系广泛血栓形成,不能行常规分流术者以及Ｗarren手术失败者，有效的肠腔分流联合断流术是一个不错的选择；将门静脉血栓形成后发生的局部的侧支循环形成的过程定义为门静脉海绵样变性或将其说成是一种诊断是值得商榷的。