中耳胆脂瘤(cholesteatoma)是一种位于中耳内的囊性结构,而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎,慢性化脓性中耳炎也可继发于胆脂瘤的细菌感染,故本病又可称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎(chronic otitis media with cholesteatoma)。由于胆脂瘤可破坏周围骨质,出现严重的颅内、外并发症,应该重视。
颞骨内的胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤(congenital cholesteatoma)系胚胎期外胚层组织遗留或迷走于颅骨中发展而成,在颞骨可见于岩尖,鼓室或乳突。后天性胆脂瘤(acquired cholesteatoma)又分为原发性和继发性两种:后天性原发性胆脂瘤(primary acquired cholesteatoma)无化脓性中耳炎病史,胆脂瘤合并细菌感染后中耳可出现化脓性炎症;继发性胆脂瘤(secontary cholesteatoma)则继发于慢性化脓性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。
一、发病机制
后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚,主要的学说有:
(1)袋状内陷学说:由于咽鼓管通气功能不良,中耳内长期处于负压状态;或咽鼓管功能虽然正常,而中耳长期受到慢性炎症的刺激,位于中、上鼓室间的鼓室隔处的粘膜、粘膜皱襞、韧带等组织肿胀、增厚,甚至发生粘连,鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分闭锁,上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因而形成两个互不相通、或不完全相通的系统。受上鼓室长期高负压的影响,鼓膜松弛部向鼓室内陷入,该处逐渐形成内陷囊袋(pocket retraction)。因囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成,此表层上皮及角化物质可不断脱落;加之外耳道上皮因慢性炎症的影响而丧失其自洁能力,囊内角化物及上皮屑不能排出,随着其在囊内堆积数量的增加,囊腔的体积也渐扩大,最终形成胆脂瘤。即后天性原发性胆脂瘤。这种胆脂瘤早期大多沿锤骨头颈,砧骨之外侧发展。
(2)上皮移行学说:具有鼓膜的边缘性穿孔或大穿孔的慢性化脓性中耳炎,其外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长,并逐渐伸达鼓室窦、鼓窦及乳突区,其脱落上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁,逐渐聚集成团,形成继发性胆脂瘤。
(3)鳞状上皮化生学说:该学说认为,中耳粘膜的上皮细胞受到炎症刺激后,可化生为角化性鳞状上皮,继而发生胆脂瘤。
(4)基底细胞增殖学说:有认为,鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱,后者破坏基底膜后伸入上皮下组织,在此基础上形成胆脂瘤,为原发性胆脂瘤。
二、病理
胆脂瘤是一种囊性结构,而非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮,囊内充满脱落的鳞状上皮和角化物质。无论原发性或继发性胆脂瘤,均可破坏周围的骨质,并向四周不断膨胀、扩大。这种骨质遭破坏的确切机制尚不清楚,早期有机械压迫学说,以后有酶(蛋白酶,胶原酶,酸性磷酸酶等)学说,或认为与前列腺素、肿瘤坏死因子、淋巴因子等有关。此外,胆脂瘤还经常合并骨疡,伴有肉芽生长或胆固醇肉芽肿等。
三、症状
1、耳溢液 继发性胆脂瘤有耳内长期流脓,脓量多少不等,由于腐败菌的继发感染,脓液常有特殊的恶臭。后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓,待合并感染时方有耳溢液。
2、听力下降 原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状,不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏,则可因听力下降而首诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合性听力损失。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁,即使听骨已有部分破坏,听力损失也可不甚明显。
3、耳鸣 可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。
四、检查
1、耳镜检查 鼓膜松驰部穿孔或紧张部后上方边缘性穿孔,或鼓膜大穿孔,从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质,奇臭。穿孔处可伴有肉芽组织。早期原发性胆脂瘤,松弛部穿孔可被一层痂皮覆盖,初学者不识,不除痂深究,常致漏诊。大的胆脂瘤可致上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁破坏,或可见外耳道后上壁塌陷。
2、纯音测听 听力损失可轻可重,可为传导性或混合性,少数为感音性聋。
3、颞骨高分辨率CT扫描 示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区,其边缘浓密,整齐。
五、治疗 应及早手术。
手术治疗的目的:①彻底清除病变组织。对乳突和上、中、下、后鼓室、咽鼓管内的胆脂瘤、肉芽及病变骨质等,应完全、彻底地加以清除;②重建传音结构。在彻底清除病变组织的基础上,应尽可能地保留与传音结构有关的健康组织,如听小骨,残余鼓膜,咽鼓管粘膜,鼓室粘膜,乃至完整的外耳道及鼓沟等,并在此基础上同期或次期重建传音结构;③求得一干耳;④预防并发症。
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