正常心脏冲动起源于窦房结，通过结间束、房室结区、房室束、左、右束支及浦肯野纤维按一定频率、顺序及速度传播，使心脏有规律地进行收缩及舒张活动，称为正常窦性心律。心脏冲动起源、频率或传导的不正常，称为心律失常。最常见的心律失常为各种类型早搏，其次为室上性心动过速(室上速)、室性心动过速、心房扑动、颤动及各种心动过缓。本节仅叙述心脏过早搏动、室上性心动过速、房室传导阻滞。

　　一、心脏过早搏动

　　(cardiac presystole)

　　【诊断】

　　(一)心电图诊断：

　　1、室性早搏：

　　(1)ORS波提前出现，其前无异位P波。

　　(2)ORS波宽大畸形，时间延长，儿童0.10秒以上，婴儿0.08秒以上。T波与QRS波主波方向相反。

　　(3)室性早搏多伴有完全性代偿间歇。

　　2、房性早搏：

　　(1)提前出现的房性异位P波，形态异于窦性P波。

　　(2)P’-R间期在正常范围，成人≥0.12秒，小儿≥0.10秒。

　　(3)QRS波形态可有三种形式：

①与窦性QRS波相同;

②伴有室内差异性传导者，QRS波异常;

③未下传的房性早搏在异位P’波之后无QRS波。

　　(4)房性早搏之代偿间歇多为不完全性，偶为完全性。

　　3、房室交界性早搏：

　　(1)提前出现的QRS波的形态与窦性相同，或因室内差异性传导而发生畸形。

　　(2)交界性早搏的P’波为逆行性(PⅡ、Ⅲ、avF倒置，PI、aVR常直立，P’波的平均电轴在600～900)，与QRS波关系仍可有三种形式：

①逆行P’波出现在QRS波群之前，其P’-R间期可小于正常范围，成人<0.12秒，小儿≤0.10秒，或比窦性P-R间期稍短;

②逆行的P’波出现在QRS波之后，R―P’间期<0.20秒;

③ORS波前后均无P’波。

　　(3)常有完全性代偿间歇。

　　4、窦性早搏：

　　(1)提前出现的P-QRS-T波，形态与窦性者相同。

　　(2)有固定的配对间期。

　　(3)代偿间歇不完全。

　　(4)与呼吸无关。

　　(二)单纯性与病理性早搏：

　　1、判断早搏性质的依据：

　　(1)是否有器质性心脏病基础。

　　(2)是否有合并的心电图异常：Q-T 间期延长，ST-T变化，房室肥大，传导阻滞(心房内、房室、心室内)，异常Q波等。

　　(3)早搏的特点：

①室性早搏没有室上性临床意义大;窦性早搏罕见，临床意义不大。

②早搏频发、呈联律、成对或三个以上早搏重复出现。

③多形性早搏，多源性早搏。

④早搏QRS宽大畸形，时限>0.14秒或振幅<10mm或低于同导联R波振幅。

⑤各种类型早搏(室性、室上性)，同时存在。⑥RonT或RonP。

　　(4)运动后或心律快时早搏增加。

　　具备四项中一项或三项中除①之外的某一点可考虑为心脏器质性早搏。

　　2、确定早搏性质的进一步检查：

　　(1)心电负荷试验。

　　(2)动态心电图监测。

　　(3)心脏彩超检查。

　　(4)临床电生理检查。

　　【治疗】

　　(一)下列情况下可不用抗心律失常药：

　　1、无症状，活动正常或体检发现;

　　2、早搏在夜间或休息时多，活动时早搏减少;

　　3、胸片心脏不大，外形正常，心脏超声检查显示心内结构正常;

　　4、ECG除早搏外无异常，心功能正常，心肌酶值在正常范围。

　　(二)病理性早搏的处理：

　　1、病因及诱因治疗。

　　2、适当用镇静剂。

　　3、一般认为早搏≥10次/分或有症状的病理性早搏选用以下抗心律失常药：

　　普罗帕酮(心律平)，为儿科最常用的一线广谱抗早搏药，口服5～7mg/(kg.次)，每6～8小时一次，早搏次数减少50％以上减量维持，维持量为3～4mg/(kg.次)，疗程3～6个月。静注用于室上速、室速、房速，1～3mg/(kg.次)，适量葡萄糖水稀释后10～15分钟缓注，10～20分钟可重复一次，一般连续不超过3次，总量不超过6mg/kg。心动过缓、传导阻滞、心力衰竭慎用，与地高辛合用，地高辛浓度增高63％～68％。

　　普萘洛尔(心得安)，适用于交感神经兴奋引起的早搏，口服1 mg/(kg.d)，分3次口服，静注0.1～0.2mg/(kg.次)，不大于3mg/次，加入10％葡萄糖10～15ml中，10～15分钟缓注，主要用于室上速。禁用于哮喘患儿，禁与钙拮抗剂合用。

　　维拉帕米(异搏定)，为钙离子拮抗剂，1～1.5 mg/(kg.次)，每日3次。预激综合征禁用，<1岁慎用，可引起血压下降，心脏骤停，心衰加重。

　　莫雷西嗪(乙吗塞嗪)，为广谱治早搏药，主要用于顽固性室性早搏。也可用于室上速及短阵室速。4～5 mg/(kg.次)，每日3次。

　　胺碘酮，广谱抗早搏药，以往因被认为不良反应大，作为二线药物使用，但近年来国内外研究显示其在儿童期对甲状腺和肺的不良反应不常见，美国心脏病学会已将其推荐位儿科复苏后室性心律失常首选用药。口服10mg/(kg.d)，分2次服，7-10天后减为5mg/(kg.d)， 1次口服，服5天停2天。

　　静脉注射 2.5～5 mg/(kg.次)，加入葡萄糖液中缓慢注入或滴入。因其负性心肌作用弱，特别适于心功能不全患儿。一般不与其他抗心律失常药合用。静脉应用胺碘酮可增高地高辛血药质量浓度，此二药合用时应减少地高辛用量。

　　索他洛尔(施太可)，广谱抗早搏药，适用于各类早搏、室速、室颤及预激伴发的室上速。口服2～4 mg/(kg.d)，分2～3次口服。静注0.5～1.5 mg/(kg.次)，5～10分钟缓注，注意个别会引起尖端扭转性室速。

　　美西律(慢心律)，为膜稳定剂，主要用于室早，口服后3小时血药达峰值，维持8小时以上，15～20 mg/(kg.d)，分3～4次;静注后1-2分钟起效，1～3 mg/(kg.次)，5分钟缓注，主要用于室速、室颤及洋地黄中毒所致心律失常及利多卡因复律后的维持治疗。

　　安博律定，主要适用于顽固性室早，口服1～3 mg/(kg.d)，分3次，维持量0.5～1.5 mg/(kg.d)。

　　苯妥英钠，适用于洋地黄中毒致室早，口服5～10 mg/(kg.d)，分3次;静注2～3 mg/(kg.次)，5～10分钟可重复一次。

　　利多卡因(赛罗卡因)，不能口服，静脉注射治疗室速、室颤及严重室早。1～2 mg/(kg.次)，5～10分钟后可重复，见效后改静滴，20～40µg/kg，总量不超过5mg/kg。

　　地高辛，可用于心律失常中的室上速。

　　一般主张应用一种治早搏药，必须联用时，亦不宜超过两种。

　　4、对药物疗效差的复杂性室早，应进行电生理检查，可考虑导管介入射频消融治疗。

　　二、室上性心动过速 (supraventricular tachycardia，SVT) SVT是小儿心脏病急症之一，近年来随电生理研究的深入及检测手段的改进，发病率明显增加，为1/1000～1/250，首次发作室上速中l岁以下的占1/3。SVT有50％以上发生在无基础心脏病者，预激综合征和房室结双径路是小儿室上速最常见的原因，房室旁道折返性SVT占52％，房室结双径路折返性占20％～30％。

　　年龄愈小、心率愈快、持续时间愈长者愈易合并心力衰竭，应积极处理。

　　【诊断】

　　(一)突然发生、突然停止;发作时心慌、胸闷、苍白、出冷汗，婴儿呻吟、烦躁、拒奶、呕吐等。

　　(二)有反复发作史。

　　(三)心电图改变：心率：婴儿>230次/分，儿童>180次/分，成人>160次/分;室律绝对规整，R-R匀齐;P-T融合，交界性可见逆行P′波;QRS形态正常，如有室内差异性传导、WPW、束支传导阻滞可宽大畸形;ST段压低，T波倒置。

　　(四)慢性室上性心动过速：无突发突止特点，慢性经过，持续>1个月;心率120～180次/分，清醒与睡眠时心率相差50次以上;常见异位P波，PⅡ、Ⅲ、aVF异常直立或倒置;多无症状，疗效差，多数数年后可自行恢复。

　　【治疗】

　　(一)治疗原发病及诱因。

　　(二)终止急性发作。

　　1、兴奋迷走神经：

　　(1)用压舌板等刺激咽后壁，诱发恶心呕吐;深吸气后呼气，再用力做吸气动作(Valsalva法);蹲位用力低头，面部浸入冷水或冰水毛巾蒙面部，每次10～15秒，引起潜水反射;按压眼球及颈动脉窦，小儿不易掌握尺度，一般不用。

　　(2)应用升压药，产生加压反射，要监护血压及心电，儿科少用。

　　(3)三磷酸腺苷(ATP)，本药有强烈兴奋迷走神经作用，作用迅速，可在30秒内终止SVT，首剂0.1mg/kg(不大于12mg/次)，快速静注。有推荐：婴幼儿3～5 mg/次，较大儿童5～15 mg/次，若10分钟未转律，酌情加大剂量重复一次。可出现窦缓、一过性AVB、窦停，应在心电监护下进行，可激发哮喘发作，有过敏史者慎用。

　　目前有学者认为ATP终止SVT与迷走神经无关，而是迅速与房室结细胞膜上的腺苷受体相结合而使房室结传导延缓，暂时性AVB，从而终止AVNRT及AVRT。

　　2、药物转律：

　　(1)心律平：应用于各型SVT。1～2mg/(kg.次)溶于10％葡萄糖10 ml中，静脉缓注10-15分钟，无效20分钟后重复1～2次。

　　(2)心得安：用于洋地黄中毒或WPW引起的SVT。剂量、用法见过早搏动章节，合并哮喘患儿可用美多心安。

　　(3)胺碘酮：对各型SVT有效，特别是WPW合并SVT：2.5～5mg/(kg.次)，静脉缓注10～15分钟。

　　(4)快速洋地黄制剂：已合并心力衰竭和心源性休克的SVT首选，不宜用于逆向型旁路折返。西地兰0.02～0.04mg/kg，首剂半量，6小时后再给1/4量，起效慢，中位数时间6小时。

　　3、电生理学治疗：

　　(1)食管心房调搏。

　　(2)直流电击转律：新生儿5～10J，婴儿20～40J，儿童60～100J，重复电击不大于3次。

　　(3)射频导管消融法(RFCA)。

　　4、手术治疗：切断旁路或消除异位兴奋灶。

　　5、预防复发治疗：心得安维持治疗3～6个月，心律平3～6个月，地高辛1～3个月。

　　三、房室传导阻滞

　　(cardiac A-V block)

　　【诊断】

　　(一)一度房室传导阻滞：

　　1、房室传导时间延长，但每个心房激动均能传到心室，无自觉症状，听诊心尖部第一心音减弱。

　　2、心电图改变：按年龄和心率，PR间期超过正常最高值，一般学龄前在0.16秒以上，学龄儿在0.18秒以上，成人在0.21秒以上;PR间期虽未超过正常范围，但在心率未变或较快时，PR间期较原先延长0.04秒以上。

　　(二)二度房室传导阻滞：

　　1、心房激动部分不能传到心室，出现间歇性心室脱落，当心室率较慢，又出现较多漏搏时，可有头晕、乏力、心悸症状。

　　2、心电图改变：

　　(1)莫氏I型(文氏型)：

　　①PR间期呈逐渐延长，直至一个P波受阻，发生心室脱落;

　　②PR间期逐渐延长的同时，R-R间期逐次缩短，直至发生心室脱落;

　　③伴有心室脱落的RR间期小于2个PP间期。

　　(2)莫氏Ⅱ型：

　　①PR间期固定;

　　②P波按规律出现，部分P波之后不继以QRS波。

　　(3)高度房室传导阻滞：二度房室传导阻滞时，房室传导为3：1以上，如4：1，5：1等称为高度房室传导阻滞，仅少数P波能下传，心室率很慢，常出现交界性或室性逸搏或逸搏心律。

　　(三)三度房室传导阻滞：

　　1、心室率慢而规则，多在35～55次/分，第一心音强弱不等，可闻及“大炮音”，病儿可有头晕、乏力、胸闷，可发生阿斯综合征。

　　2、心电图改变：

　　①PR间期与RR间期各有其固定规律。P波与QRS波无关;

　　②心房率较心室率快，心房节律多为窦性节律或为心房扑动或心房颤动;

　　③心室节律为交界性或室性逸搏心律;

　　④QRS形态：阻滞部位在房室束以上者，QRS波同正常窦性，阻滞在心室内或伴束支传导阻滞者，ORS波畸形，时限>0.10秒。

　　【治疗】

　　(一)病因治疗：一度及二度I型房室传导阻滞主要是病因治疗。

　　(二)提高心率的治疗：一般心率<50次/分或者有自觉症状，选用以下药物中的一种。

　　1、阿托品，0.01～0.03mg/(kg.次)，1～6小时一次，必要时皮下或静脉注射。

　　2、654-2，婴幼儿1～2.5mg/次，学龄前儿童3～5mg/次，儿童5～10 mg/次。

　　3、异丙肾上腺素，5～10 mg/次含服，每天3～4次，必要时0.5～1mg加入10％葡萄糖250～500ml静滴，根据心率调整滴速。

　　(三)促进传导系统功能恢复药物：

　　1、5％NaHCO3 3～5ml/kg，静脉滴注，每天一次。

　　2、地塞米松，0.1～0.3 mg/(kg.次)，静脉滴注，每天1～2次。

　　(四)对症治疗：治疗心力衰竭、心源性脑缺氧综合征、心源性休克等。

　　(五)安置心脏起搏器：在小儿和青少年需永久心脏起搏的多见于：

　　1、症状性心动过缓;

　　2、反复发生的心动过缓-心动过速综合征;

　　3、先天性完全性房室传导阻滞;

　　4、外科/获得性高二度或三度房室传导阻滞。

　　附：心律失常的非药物治疗情况

　　近十年来，应用射频导管消融根治快速型心律失常如预激综合症、房室结折返性心动过速(AVRT)、房性心动过速、心房扑动、特发性室性心动过速和频发室性早搏，取得较好疗效，已成为根治上述心律失常的首选方法;且适应症趋于小龄化。

　　植入性心脏起搏器治疗小儿缓慢型心律失常也在逐步开展，治疗范围不仅包括常见的高度房室传导阻滞和窦房结功能障碍，还涉及严重的血管迷走性晕厥和伴心动过缓的先天性长QT综合征。埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗恶性室性心律失常，在成人已经广泛开展，但在我国儿科领域目前尚属空白。