1、定义及病因
PNSAH定义尚未规范,但多数人接受的定义为1991Rinkel描述的PNSAH定义:即“出血的中心紧邻中脑的前方,可影响到脑桥前部,后者甚至可为惟一的出血部位,环池前部及外侧裂基底部可有极少量血液,但出血不会扩展到外侧裂的外侧部,大脑纵裂绝对不会充满血液,一般无明显的脑室内积血。PNSAH患者血液之所以主要集中于中脑周围池,不向其他脑池扩散,考虑与中脑周围池的解剖结构尤其足脚间池的前上界有关。PNSAH的病因至今未明,可能的原因包括深部大脑静脉(包括大脑内静脉、大脑大静脉、基底静脉及其他分支所组成)回流变异、静脉窦狭窄、动脉穿通支破裂和基底动脉壁内血肿的低压力下出血。由于动脉造影阴性,且症状轻、一般不复发,因此推测其与静脉或毛细血管出血有关。
2、诊断及鉴别诊断
PNSAH是一个排除性的诊断,主要依据临床表现、早期头颅CT检查和DSA。PNSAH的临床表现与ASAH相比较主要有以下特点是:①头痛多表现为轻、中度胀痛,呈渐进性,在几分钟内逐渐增强而不是几秒钟,以颞部或后枕部多见;②无意识丧失及局灶性神经功能缺失症状,不以癫痫发作为起病方式,可无脑膜刺激征或仅有后颈部僵硬感;③绝大多数患者Hunt-Hess分级为Ⅰ~Ⅱ级。
头颅CT检查是PNSAH的首选检查方法。但出血后CT检查的时间对于结果的判定有重要的影响,3d内CT对出血类型是否属于PNSAH较为可靠,3 d后因侧裂、纵裂脑室处少量出血已吸收,只在脚间池、环池等处残留血,此时CT表现很似PNSAH。有调查显示,有近7.1%~16.6%的椎-基底动脉瘤破裂后所导致的SAH,10d后复查头颅CT,表现与PNSAH类似。因此,早期(3 d内)行头颅CT检查对于PNSAH的诊断十分必要。MRI检查对PNSAH不敏感,主要用于对SAH其他病因进行排除,如脑肿瘤、动静脉畸形等。本组28例患者均首次DSA阴性后行头颅及颈椎MRI未发现隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤性卒中等病变。DSA阴性是PNSAH的诊断前提,也是PNSAH与ASAH的主要鉴别要点。
3、治疗及预后
PNSAH的治疗原则与ASAH无显著差异,一般治疗上给予镇静、抗脑血管痉挛、抗纤溶、补液等,腰椎穿刺术以加快蛛网膜下腔出血吸收等,但不必过分强调绝对卧床和限制活动。首次DSA阴性的SAH患者应常规行MRI检查明确是否存在隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤、肿瘤性卒中等。对于PNSAH患者是否有必要行DSA二次复查目前尚有争议,本组28例经二次复查DSA仍是阴性。因PNSAH目前病因未明确,确诊有难度,仅是从临床症状及影像学上推断而来,而且临床上很多ASAH也具有PNSH 的特点,故首次DSA检查阴性且临床特征及影像学符合PNSH的患者也不能完全排除动脉瘤的可能,特别是SAH集中于桥前池的后循环动脉瘤及高颈段脊髓血管畸形的出血患者。所以,二次复查是必要的。复查时可以选择DSA或CTA。需注意的是:DSA价格偏高,检查时间较长,作为有创检查,它有l%~2%的近期和远期并发症,虽然这些因素不足以抵消DSA 所带来的阳性发现率,但DSA不应滥用。复查时间一般选择在2周左右,因这时患者脑血管痉挛多已减轻或消失,动脉瘤内临时形成的小血栓亦已溶解,这时复查阳性率往往较高,过早阳性率低,过晚患者面临出血风险加大。
相比其他原因导致的SAH,PNSAN患者总体预后较好,但也文献个案报道PNSH后出现脑梗塞、动眼神经麻痹等,笔者28例患者经平均随访18个月,无再出血、脑缺血及脑积水,无局灶神经功能缺损,生活均能自理。
综上所述,PNSAH是一种特殊类型的SAH,与ASAH相比较,具有特有的良性经过,并发症及后遗症少。但对于不典型的后颅窝出血,要考虑到颈部病变的可能,特别要考虑到颈段的脊髓血管畸形。对于此类患者,建议行头颅及颈椎MRI检查,以排除其他病变,必要时复查DSA或CTA。
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