支气管扩张症(简称支扩),是支气管树的异常扩张,大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞,使支气管管壁遭破坏,形成管腔持久扩张和变形,是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。
支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素,感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,削弱了管壁支撑作用外,而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多,导致管腔阻塞引流不畅又加重感染,此外,咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展(由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞,因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因)。
支扩的诊断程序
诊断标准:
1、有慢性咳嗽大量(脓)痰,或反复咯血的病史,肺病变部有湿性罗音或杵状指(趾)等体征。
2、胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。
3、胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。
4、支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。
具有第1项或第2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。
治疗:
去除诱因,(如去除可阻塞支气管的损害,对免疫球蛋白低下者补充γ球蛋白外),应控制症状、预防疾病进一步进展;控制感染和基础支持治疗―保持好的肺引流和缓解支气管痉挛和小气管疾病。
1、控制感染
(1)免疫治疗:在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜在病原体进行基础免疫治疗(如流感、百日咳、麻疹等疫苗)。
(2)积极抗感染,并治疗同时存在的急性肺炎、急性支气管炎。(病原体可参考痰革兰氏染色或培养结果,常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌)
2、引流:体位排痰和胸部扣击,祛痰药
特别对痰量>30-50ml/每日的病人
3、水化作用和雾化
4、支气管扩张剂:(1).改善呼吸道黏膜纤毛的清除能力;(2).有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。
5、戒烟
6、外科治疗:常用于年轻,病变局限者(可做肺段、肺叶切除,两侧肺叶切除者疗效差)。
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