系统性红斑狼疮是一种累及多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于年轻女性,男女发病之比约为1:5―10。我国的发病率约为75/105。由于其常损害人体的重要脏器,甚至危及生命,故早期发现、早期诊断与早期治疗,对于系统性红斑狼疮患者显得尤其重要。患者面对系统性红斑狼疮该怎么办?下面分早期发现、及时诊断、合理用药及自我调护几方面进行介绍。
一、早期发现
系统性红斑狼疮无常规首发症状,也不一定先出现面部红斑。如发现有以下症状,应及时到风湿病专科就诊:(1)持续高热,除外败血症、结核病及其他感染性疾病;反复低热,除外感染性疾病、肿瘤、血液病。4/5的患者有发热症状。(2)雷诺现象,表现为甲床、手指、足趾等发作性的苍白、紫绀、潮红交替出现。3/10的系统性红斑狼疮患者可出现雷诺现象。(3)口腔溃疡,多呈复发性,不合并眼病及阴部溃疡。(4)青年女性出现多关节肿胀疼痛,或呈对称性,或伴晨僵,但类风湿因子阴性、影像学显示无骨质破坏性改变。(5)不明原因的胸腔、心包、腹腔积液。胸腔、腹腔积液又称胸水、腹水。(6)不明原因的贫血、血小板减少。(7)不明原因的蛋白尿。
二、及时诊断
怀疑患有系统性红斑狼疮,应做以下检查:免疫球蛋白定量、淋巴细胞计数、血常规、网织红细胞计数、抗核抗体、抗ds-DNA及抗Sm抗体、尿常规、24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、狼疮抗凝物质、梅毒血清试验等。淋巴细胞减少,免疫球蛋白增高,抗核抗体及抗ds-DNA、抗Sm抗体存在,表明体内免疫功能紊乱。其中抗ds-DNA、抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮的特异性抗体。若怀疑有胸、腹水应摄胸片和做腹部B超。上述检查结果对于诊断系统性红斑狼疮有重要参考意义。根据美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类诊断标准,凡具有以下11项标准中的4项或4项以上者,可诊断为系统性红斑狼疮。(1)颧部红斑(2)盘状红斑(3)光过敏(4)口腔溃疡(5)关节炎(6)浆膜包括胸膜炎心包炎(7)肾脏病变包括蛋白尿管型尿(8)神经系统异常包括抽搐及精神病样改变(9)血液学异常包括溶血性贫血白细胞减少淋巴细胞减少血小板减少(10)免疫学异常包括抗ds-DNA抗体抗Sm抗体狼疮细胞狼疮抗凝物质梅毒血清试验等阳性(11)抗核抗体阳性。以上各项的细节由专科医师负责解释。确诊以后,若有狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等一项或一项以上者为重型,反之为轻型,轻型常无明显的系统性损害。
三、合理用药
(1)西药治疗 轻型:非甾体抗炎药,可选用西乐葆(塞来西布),1次/日,200-400mg。磺胺过敏、活动性消化道出血禁用;小量肾上腺皮质激素,用强的松,15-20mg/日;免疫抑制剂,用环磷酰胺,2mg/kg/日。激素及免疫抑制剂应在专科医师指导下服用。重型:甲基强的松龙,800-1000 mg/日,加入生理盐水200ml,静脉点滴,连用三日后,改用强的松1 mg/kg/日,同时用环磷酰胺500-1000 mg/日,加入生理盐水200ml静脉点滴,每月一次。每次静脉点滴环磷酰胺前应查血白细胞,若白细胞少于3×109/L,则环磷酰胺应停用或减量。另外,重型患者合并感染,可合用免疫球蛋白400mg/kg/日,静脉点滴,连用2-3天。
(2)中医治疗 中医认为本病病机为瘀浊内阻,涉及五脏。治当化瘀泄浊,本人自拟方:蛇舌草15g丹参15g当归10g泽兰15g制大黄8g益母草20g威灵仙15g凤尾草20g车前草15g佩兰10g。如大便稀软,去大黄,加苡仁15g;手足心热伴盗汗,加生地15g地骨皮15g;高热不退,加羚羊角粉1g大青叶15g寒水石15g;有精神症状者,加菖蒲10g郁金10g胆南星6g;若面浮肢肿,按之凹陷,呕吐恶心,身寒畏冷,改用下方:炮附子15g白茯苓20g白术15g赤芍15g桂枝15g荆芥10g法半夏15g草果12g。尿少、尿闭者合用煅龙牡各30g附片30g大黄15g草豆蔻15g煎水保留灌肠。
四、自我调护
注意保暖,避受风寒,尽量少晒太阳,保持心情舒畅,避免劳累。系统性红斑狼疮疗程长,应坚持长期规范用药。忌辛辣、油腻及牛、羊、狗肉与虾子。
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