一、概述动脉导管未闭(PDA)是一种较常见的先天性心脏病,发病率约占先心病的10-15,位于先心病发病率的第3位,男女比例为1:3。临床症状取决于分流量的大小,分流量较小者常无症状,分流量较大时有心悸,易患感冒及肺炎,可以并发心力衰竭和感染性动脉内膜炎及肺动脉高压所引起的一系列症状。有关PDA的治疗,1938年Gross和Hubbard成功的进行了第一例PDA开胸结扎术,外科开胸结扎术是PDA的常用方法。1971年Porstmann首次报道了经介入方法封堵动脉导管未闭取得成功。20世纪80年代中期此方法引入我国,在上海杭州开展,但由于此方法操作复杂,并发症高,而未能推广。20世纪90年代早期Raskind方法将器材进入我国,相继在北京,广州,上海开展,治疗直径4mm以下的动脉导管。1992年Cambier首先报道了弹簧栓子封堵导管未闭取得成功。1977年Amplatzer封堵伞引进我国,加之Amplatzer封堵伞的国产化,动脉导管未闭的介入治疗才真正的在临床广泛的应用,成为PDA的首选治疗方法。目前临床应用的PDA介入治疗常用的为Amplatzer法和可控弹簧圈法两种,其中以Amplatzer法应用较多。
二、PDA的解剖分型PDA是胚胎发育过程中第6动脉弓持续开放的结果,常位于主动脉峡部和主肺动脉或左肺动脉根部之间,为左位PDA,右位的PDA和双侧PDA较为少见。PDA的形态变化较大,Kirchenko等将PDA分为A型(漏斗型,最窄处位于肺动脉端),B型(PDA较短,最窄处位于主动脉端),C型(管状,无狭窄),D型(多处狭窄)和E型(形状怪异,有伸长的漏斗状结构,最窄处远离支气管前缘)共5型。我们根据PDA介入治疗的特点对阜外医院483例主动脉弓造影显示的PDA形态进行分析,提出新的分型:1、漏斗型,均有漏斗状结构,其前端逐渐变细并与肺动脉相连,该型最常见(占87)。2、窗型,最少见,其直径常较大(占0.6)。3、管型,较常见(占7)。4、串珠型,动脉导管有2处的狭窄(占2.3)。5、指型,主动脉与肺动脉之间由细管状结构相连,管状结构粗细较均匀,但其肺动脉端突然变细,呈小指状(占2.1)。6.不规则型,主动脉弓与肺动脉之间由不规则结构相连,难以归人上述任何一类(占1.0)。
三、适应症和禁忌症1.适应症 对于Amplatzer方法:1)左向右分流单纯PDA畸形,PDA最窄径R2.0 mm;年龄通常大于6个月,体重≥4Kg;2)外科或介入治疗术后残余分流者。3)PDA合并肺动脉高压,仍为左向右分流者,为介入治疗适应症;4)PDA合并肺动脉高压,左向右分流为主,并存少量右向左分流者,可行试封堵治疗。对于可控弹簧圈法:1)向右分流单纯PDA2)PDA最窄径Q2.0 mm;3)年龄通常大于6个月;3)外科或介入治疗术后残余分流者。
2.禁忌症1)造影剂过敏或封堵材料过敏者;2)依赖PDA生存的心脏畸形;3)PDA合并重度肺动脉高压,右向左分流为主者;4)PDA并发严重感染,特别是一个月内发生动脉内膜炎者。
四、操作步骤
1、Amplatzer方法:选择比所测PDA最窄直径大2~4mm的封堵器,通过旋转将其于输送导丝顶端连接,并回收进入装载器备用。经股静脉将端孔导管送入肺动脉,通过PDA进入降主动脉。经端孔导管将260cm加硬导丝送入降主动脉,撤除导管沿导丝送入输送鞘管。经输送鞘管送入封堵器至降主动脉,固定输送导丝缓慢后撤输送鞘管,至封堵器远端盘完全张开,然后将输送鞘管及输送导丝一起回撤使封堵器远端盘至PDA的主动脉侧。固定输送导丝,回撤输送鞘管至肺动脉侧,使封堵器腰部完全卡在PDA内,10~15分钟后重复降主动脉造影,如造影证实封堵器位置合适、形状满意,无左向右分流或仅残存少量分流,听诊心杂音消失,可操纵旋转柄将封堵器释放。撤出鞘管,压迫止血。
2、弹簧栓子方法:⑴经股静脉顺行法:经股静脉将端孔导管送入肺动脉,经PDA进入降主动脉。经端孔导管将260cm加硬导丝送入降主动脉,沿导丝送入输送鞘管,经输送鞘管送入弹簧圈至降主动脉,将弹簧圈3~4圈置于主动脉侧,1圈置于肺动脉侧,10~15分钟后重复降主动脉造影,如弹簧圈位置合适,形态满意,无残余分流可操纵旋转柄将弹簧圈释放。撤出导管,压迫止血。⑵经股动脉逆行法:经股动脉将端孔导管经PDA送入肺动脉,经输送鞘管送入弹簧圈至肺动脉,将弹簧圈1圈置于PDA肺动脉侧,其余几圈置于PDA主动脉侧,10~15分钟后重复降主动脉造影,如弹簧圈位置合适,形态满意,无残余分流 可操纵旋转柄将弹簧圈释放。撤出导管,压迫止血。
五、并发症及处理
1、封堵器脱落栓塞 常脱落至肺动脉、腹主动脉及其分支。一旦发生,先可试用网篮导管将其圈套出体外,如不成功,再行外科手术取出。严格规范操作,选择合适封堵器一般可避免。
2、溶血 溶血均发生于残余分流的基础上,病情不严重者,可保守治疗,适当降压、碱化尿液、给予激素和抗生素等药物,如无效则手术取出封堵器再行PDA缝扎术。
3、主动脉或左肺动脉狭窄 与封堵器型号选择过大、置入位置不当等因素有关,封堵器释放前应行造影检查或进行压力测定,尽量避免这一并发症的发生。如果发生中重度狭窄(压差20mmHg以上,堵塞1/2血管管腔)则应尽早手术治疗。
4、一过性高血压 如血压过高,可适当给予降压治疗,一般短期内即可恢复正常。
5、其他导管操作并发症。
六、目前动脉导管未闭介入治疗中的几个问题目前,动脉导管未闭介入治疗的技术已经相当成熟,是先心病介入治疗中成功率和疗效最确切的技术,目前每年接受治疗例数在2000例以上,深受广大医生和患者好评。但PDA介入治疗中也存在一些应该注意的问题,现结合本人的临床经验讨论如下。
1、PDA合并重度肺动脉高压的介入治疗PDA导致的肺动脉高压与肺血流量增加,主动脉压力传导,肺血管痉挛和肺动脉继发病变有关。治疗的关键是判断肺动脉高压是否是可逆性改变。国内外都有肺动脉病变的病理分级,有助于判定病变是否可逆,但要通过手术或肺组织活检来判定。艾森曼格综合征是明确的禁忌症。国内外文献报道X线胸片示肺血不多,心脏不大或缩小,QP/QS90无明显紫绀的PDA合并重度肺动脉高压患者应该尝试封堵并酌情处理,因为Amplatzer封堵伞具有可回收性,可以试封堵后监测肺动脉压、主动脉压、血氧饱和度及患者自身感受的变化,较外科手术有明显优越性。试封堵后可出现3种情况:如肺动脉压下降满意(降低幅度为原来压力的20或下降30mmHg以上),患者无全身反应,无主,肺动脉狭窄,残余分流消失或仅有少量残余分流,可以释放封堵器;如肺动脉压反而升高,或患者出现明显不适、动脉压下降、则应将封堵器收回。如肺动脉压无明显变化,患者无全身反应、血压¸血氧饱和度无下降,释放封堵器应谨慎,这种情况无法判定肺血管病变是否可逆,难以预料预后,应该向病人和亲属交待病情,征得同意后再释放封堵伞,对这部分病人的介入治疗尤为慎重。目前对第3类病例应进行术后长期随访,以获得判断预后的重要资料。
2、婴幼儿动脉导管未闭的介入治疗3岁以下的的婴幼儿动脉导管未闭有其特殊性,选用封堵伞时要注意以下几个问题:1)选择封堵伞的型号要偏大.婴幼儿动脉导管弹性较大,植入伞后动脉导管最窄径大多增宽可能是由于封堵器本身具有膨胀性而小儿动脉导管弹性又大所致年龄越小扩大越明显,因此,越小的患儿越要选择稍大一点的封堵伞最好大于动脉导管未闭最窄处4~6mm,管状动脉导管未闭选用封堵伞要大于管径的一倍以上同时要考虑到主动脉端的大小使主动脉侧的伞尽量在主动脉的壶腹部内术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线,如压差大于10mmHg,应该考虑有狭窄可能,必须收回封堵伞,重新植入合适的封堵器。2)避免封堵伞过分牵拉。对1岁以内的婴儿需注意未闭导管的长度和封堵伞的关系及操作技巧,避免植入伞时过分向肺动脉端牵拉造成医源性左肺动脉狭窄多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5 m/s可考虑有医源性左肺动脉狭窄,应该及时调整封堵伞的位置,避免将封堵伞过分牵拉至肺动脉内。
3、直径粗大(15mm以上)的PDA介入治疗目前,进口Amplatzer动脉导管未闭封堵器的最大型号是16/14mm,国产PDA封堵器直径一般可达22/20mm,且国产封堵器中缝合的涤纶片为4层,要多于进口封堵器(3层),故阻流作用更佳,所以我们主张对于直径粗大的PDA,应首选国产封堵器治疗。如果直径22/20mm还出现残余分流或明显显小,有必要定制更大直径的封堵器。临时可采用肌部室间隔封堵器作替代封堵,不提倡选用房间隔缺损封堵器封(容易发生溶血和残余漏等并发症)。对于较大内径的动脉导管封堵时,要避免反复多次的释放和回收,否则容易造成肺动脉夹层。
4、外科手术后再通的动脉导管未闭外科结扎术后由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成,再通的动脉导管管壁弹性差,可伸展性小,且结扎后漏斗部有变小变浅的倾向。选择Amplazter封堵伞直径与再通动脉导管的最窄直径不能相差太大,以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄。选用的Amplazter封堵伞一般应比再通动脉导管的最窄直径大1~2 mm,但若外科术后再通的动脉导管最窄直径无变化,则应选择比再通动脉导管最窄直径大3~4 mm为宜。
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