动脉导管未闭(PDA)的病理生理:
正常胎儿的动脉导管是开放的,其中非氧和的静脉血由胎儿的右心室进入肺动脉,然后绕过肺(胎儿时期还没有张开,处于不工作状态),直接进入降主动脉,由降主动脉通过胎盘进行氧和。足月新生儿出生后很快发生血管收缩导致动脉导管的功能闭合,而由内膜和纤维组织增生产生的解剖闭合需要数周完成。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。
孤立性的PDA,根据左向右分流的程度分类,即导管的尺寸和长度以及肺循环和体循环血管阻力的差异来决定。
1、静息型PDA:小的PDA,仅在亚临床检查时被发现,如超声检查。
2、小的PDA:有连续性杂音,Qp/Qs<1.5/1.0(肺动脉/主动脉血流量);
3、中等PDA:有连续性杂音,Qp/Qs=1.5~2.2/1.0;
4、大的PDA:Qp/Qs>2.2/1.0;
5、Eisenmenger综合征:出现连续杂音;严重的肺动脉高压,差异性低氧血症,差异性青紫。
二、动脉导管闭合的自然史:
1、早产儿的动脉导管:因发育不全,早产儿的动脉导管在生活闭合要延迟。
2、足月新生儿的动脉导管:一些足月新生儿由于相对低氧血症导致动脉导管扩张,持续不闭合,这些低氧血症的原因包括:出生的海拔较高;引起低氧血症的先天异常;动脉导管血流供给体循环的先天异常,如左心室发育不良综合征,主动脉阻断或主动脉缩窄等。
3、儿童或成人的动脉导管:
静息型在超声检查时发现,无长期并发症,但也有例外,如因肥胖或体壁因素听不到杂音;
小的PDA:伴小的分流不会引起明显的血流动力学紊乱但有发生心内膜炎的基础条件;
中等PDA:使左心室容量负荷增加,导致左心室扩张和功能不全,最终可发生房颤;
大的PDA:导致容量负荷过度,发生肺动脉压力逐级增加,导致不可逆的肺血管改变(Eisenmenger综合征)。
三、动脉导管未闭的治疗:
1、经导管治疗:
对<8mm的可以经导管植入器械封堵,已经历时30年,效果安全、有效。器械植入后1年随访,有85%以上能完全闭合,死亡率<1%;
2、手术治疗:
当PDA较大,或无法进行器械封堵时,考虑手术治疗。手术治疗PDA已有60年的历史,术后闭合率高于导管治疗,但死亡率和致残率较之略高。术后即可临床闭合(体检无分流)率可达95%。对儿童来说手术闭合是一种低危治疗。成人死亡率为1~3.5%,主要因肺动脉高压和动脉导管形态异常。
四、有导管未闭女性的生育问题:
伴有静息型或无症状的小PDA的妇女能耐受妊娠;伴血流动力学异常的女性妊娠可以诱发或使心衰恶化;Eisenmenger综合征妊娠死亡率高为禁忌;
五、动脉导管未闭的随访问题:
1、器械封堵或手术治疗要定期随访以发现闭合导管可能的再通;
2、经胸超声可以发现静息的残余分流;
3、器械封堵或手术后临床静息的残余分流导致的晚期心内膜炎危险较低,需要随访6个月。
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