这是一位年轻的男性患者,诊断“慢性乙型肝炎”已经4年,3年前接受了抗病毒治疗,目前肝功能正常,但小伙子仍然忧心忡忡,原因是他的脾脏一直在慢慢的增大,他害怕自己已经进展到了肝硬化的阶段。
按照常规的思维,慢性乙型肝炎患者脾脏逐渐增大固然不是什么好事。我接过患者的B超检查报告单仔细阅读,脾脏从三年前的15厘米长增大到现在的17.5厘米,但是我认真看了一下肝脏B超声像:光点回声稍增粗,分布均匀,肝内管道分布正常,门静脉内径1.16CM,脾静脉内径0.6CM。也就是说肝脏的声像完全没有达到肝硬化的程度。可是,该患者为什么在抗病毒治疗的情况下,肝功能稳定,HBVDNA也阴性,脾脏却越来越大?
随后我调阅了患者三年来的肝功能报告单,三年来患者的转氨酶水平基本正常,但是间接胆红素一直是升高的。这种情况有可能是一种叫做“Gilbert综合征“的遗传性胆红素代谢异常,但也不会引起脾脏的增大。结合该患者长期间接胆红素升高和脾脏渐进增大,我考虑该患者可能存在一种慢性溶血,而导致这种慢性溶血的病因可能是一种叫做“遗传性球形红细胞增多症”的血液病。于是我让患者做了红细胞的形态检查,结果显示小球形红细胞比例大于10%,确实有增多。为以防万一,我让患者去血液科进一步明确诊断。
遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血。临床可以表现为球形红细胞明显增多,对低渗盐液脆性增加,并有不同程度的黄疸和脾肿大。我们人体正常的红细胞是双凹圆盘形的,长的像甜甜圈蛋糕,这种形态有助于红细胞保持良好的变形能力,同时携带氧气的能力也增加。而球形红细胞缺少变形能力,且体积较大,在通过脾脏的毛细血管时,红细胞就会“挤破”,表现为溶血,而长期慢性溶血,脾脏也就逐渐增大。这种溶血一般比较轻微,并不一定表现出贫血,除非急性发作,所以临床上常常会漏诊。对这种疾病的治疗,脾切除是有效的,但一般仅在严重的溶血时才需要脾切除。
“不识庐山真面目,只缘身在此山中”。临床上患者的病情千变万化,这时候,医生需要有一双慧眼,从不同角度进行分析,才不会被假象蒙蔽了双眼。
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