急性红白血病是一组异质性造血系统恶性肿瘤,为急性髓性白血病(AML)的一种少见亚型,仅占AML的3%~5%,多数患者具有发病急、进展快、疗效差、生存期短的临床特点。近年研究发现,AML-M6完全缓解率为54%,复发率占72.41%,平均缓解时间6个月,平均无病生存期8个月;5年存活率17%,总体平均存活9个月;MDS转化组完全缓解率显著低于原发组,染色体核型异常组完全缓解率尤低,即使骨髓移植治疗,也同样容易复发,预后差。
我们发现部分急性红白血病患者由骨髓增生异常综合征转化而来,常常表现为外周血全血的减少,外周涂片常常发现幼稚细胞。骨髓涂片表现出病态造血及非红细胞计数的升高。鉴于益髓青黄散治疗MDS取得肯定疗效,且急性红白血病与MDS发病机理相同,异病同治,采用单纯青黄散治疗AML-M6,亦取得可喜成果。2例患者不仅提高了外周血象,获得了骨髓学的缓解,而且改善了生存质量,延长了生存期。
典型医案:
例1:女,54岁,1997年1月无明显诱因出现面色苍白,头晕乏力、活动后心悸气短,当地医院查血常规:血红蛋白(Hb) 45g/L,白细胞(WBC) 4.0×109/L,血小板(PLT) 100×109/L,诊断为难治性贫血(MDS-RA)。司坦唑醇治疗无效,遂改为环孢霉素A(CsA)每次150mg,每日2次,联合补肾中药治疗,1997年底Hb稳定于120g/L左右,自行停药。2000年5月头晕、乏力症状加重,查外周血Hb 30g/L,WBC 2.0×109/L,PLT 100×109/L,口服CsA无效,2000年12月收住我科。入院后查血常规Hb 54g/L,WBC 1.1×109/L,PLT 67×109/L。骨髓穿刺报告提示:增生明显活跃,G=16%,E=70%,G/E=0.22∶1;原始粒细胞占有核细胞8%,占非红细胞计数48.5%;红系增生,有巨幼样改变,可见双核及花瓣红。全片共见巨核细胞515个,可见淋巴样小巨核、单圆核。骨髓活检显示:骨髓增生极度活跃,以红系增生为主。原、早红比例偏高;粒系增生,原、早细胞为主,杆、分极少见。巨核细胞以单圆核、多圆核为主,未见纤维组织增生。综合各项检查,诊断为急性红白血病(AML-M6)。给予我院制剂青黄胶囊每次2粒口服,每日3次,同时联合使用补肾中药。3天后因双睑浮肿停用半个月,而后青黄胶囊改为每次1粒,每日2次。29天后输血间隔延长,由13天延长至28天。35天后Hb逐步上升,经过近2个月的治疗Hb由服药前54g/L最高上升至92g/L。血小板亦在服用24天后开始上升,最高升至180×109/L。其后该患者续服青黄胶囊每次1粒,每日2次(服20天,停10天),Hb波动于80~110g/L。多次骨髓穿刺提示:AML-M6呈完全缓解状态。2002年11月患者自行停用青黄胶囊,2个月后出现Hb及PLT进行性下降,需要输血支持治疗,骨髓穿刺提示AML-M6复发,原始粒细胞占非红细胞计数36.4%,红系占80%。再次服用青黄胶囊14天后Hb及PLT明显上升。服用3个月后复查骨髓穿刺,提示AML-M6完全缓解骨髓象。随访至2009年1月已8年余,患者间断服用青黄胶囊治疗,Hb在100g/L左右,WBC波动于2.0~3.0×109/L之间,PLT在100×109/L左右。生活质量得到显著提高。服药早期患者一度出现眼睑浮肿、双下肢肿胀,夜间心悸、胸闷气短,四肢麻木,对症处理后症状消失。
例2:女,53岁,2006年5月自觉乏力,查外周血提示白细胞减少,在外院经骨髓穿刺、活检、染色体检查诊断为MDS-RA,给予CsA联合沙利度胺治疗。2007年11月查外周血:Hb 120g/L,WBC 2.2×109/L,PLT100×109/L。骨髓报告提示:骨髓增生低下,G=11%,E=65%,G/E=0.17∶1;原始粒细胞占非红细胞计数42.9%;红系增生,中晚红比例明显偏高,全片共见6个颗粒巨细胞。染色体:47,XX,+8[2]/48,49,XX,1p-,+1p-,+8,der(13)t(1;13),+15[3]。2008年2月来我院治疗。查血常规:Hb 126g/L,WBC 1.86×109/L,PLT 100×109/L。综合各项检查,诊断为急性红白血病。予以青黄胶囊每次2粒,每日3次。2008年4月5日查血常规:Hb 116g/L,WBC 2.3×109/L,PLT 198×109/L。2008年5月复查骨髓穿刺提示:增生活跃,G=25.5%、E=54%;原始粒细胞占有核细胞4.5%,非红细胞计数:17.6%,淋巴细胞占12%,浆细胞占8.5%,全片共见巨核细胞23个,为AML-M6完全缓解骨髓象。服药期间患者乏力症状得到明显改善,当青黄胶囊加量至6粒时出现胃脘不适,微有胀满、胃痛,减至4粒后症状消失。
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