“系统性红斑狼疮”是一种“系统性自身免疫病”。
人体免疫系统的主要作用是消灭细菌、病毒等外来侵略,同时清除体内不正常的组织细胞等等。但当由于我们尚未完全明白的某种原因造成免疫系统发生紊乱时,我们自身的正常组织应会受到免疫系统的攻击,从而发生病变。这就是“自身免疫病”。
如果全身多个器官组织均受到免疫系统攻击,造成损害,出现复杂的临床表现,血液中可以检测出大量的“自身抗体”时,可能就患了目前所说的“系统性红斑狼疮”。
其实,“系统性红斑狼疮”的病名并不能准确反映出这种疾病的特点,却容易让人以为这是一种会传染的皮肤病。此病名是人类对此类疾病的认识过程的直观反映:最初医生观察到一种类似狼咬后出现的皮肤病,命名为“狼疮”;后来的医生们又发现“狼疮”的皮肤改变可以有“红斑”等各种皮肤表现,于是出现“红斑狼疮”的病名;再后来,医生们又发现,“红斑狼疮”除了皮肤病变外,还可以损害关节、肾、脑、心、肺等全身各个器官组织,并只是一皮肤病,而是一全身性疾病,于是命名为“系统性红斑狼疮”。
50年代后,在这些病人的血液中发现大量针对自身正常组织细胞的“抗体(正常情况是针对“外来侵略”和不正常组织细胞的)”,自此,可以说对“系统性红斑狼疮”的认识有了质的飞跃。由于认识到这是一种自身免疫病,于是,使用免疫抑制剂来治疗成为必然,而正是使用了免疫抑制剂,“系统性红斑狼疮”不再是让人谈虎色变的不治之症。
现在我们已经能控制住绝大部分病人的病情,让病人正常生活(包括生育)、学习、工作、直到终老。当然目前要做到这些前提是;及时发现病情、长期规则观察和治疗。
不幸的是,由于认识不足,不少病人在发病的早期并不能得到及时诊断和治疗,而是到了疾病后期,器官功能出现严重损伤才发现,治疗的效果不佳。
因此早期发现是至关重要的。那么,出现哪些情况需注意有这种病的可能呢?
一般来说,出现以下表现的一个即应注意,如同时出现多个,则可能性更大:1.典型的皮肤损害(见图1-2),皮肤对日光过敏,其它不明原因慢性皮肤损害;2.反复口腔溃疡;3.严重脱发--狼疮发(头发干枯、易断、成片脱落);4.关节肿痛;5.手指或脚趾遇冷时变潮红、变白、变紫、刺痛(雷诺氏现象,见图3-4);6.年轻人出现反复妊娠10周后自然流产,或血管阻塞(血栓性静脉炎、脑梗塞);7.不明原因发热;8.不明原因的器官组织病变:贫血、血小板减少、白细胞减少,蛋白尿、水肿,肺炎、胸腔积液,肝、脑、心等脏器病变;
图1-2 红斑狼疮典型的“蝶形红斑”
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图3-4 雷诺氏现象
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