[摘要]①目的  提高嗜铬细胞瘤 (phe) 的诊疗水平。②方法  对51例phe患者的临床资料及诊疗经验进行了回顾总结。③结果  34例有典型高血压表现，17例症状表现不典型。其中6例有家族史，3例合并甲状腺癌。49例经手术治愈，1例仅手术探查，1例术后残留小肿瘤，无手术死亡病例。④结论  要特别重视对可疑的phe病例及家族性phe病例的检查,以防漏诊和误诊；充分术前准备及有效预防phe发作各种危象是手术成功的首要环节。
　　[关键词] 嗜铬细胞瘤；诊断；治疗
　　嗜铬细胞瘤(phe)的病理生理特殊,手术风险大,因此一直是外科医生研究的重要课题。我院自1987.8～2007.12共收治51例phe,手术治疗效果满意，现报告如下。
　　1 、资料与方法
　　1.1临床资料  本组51例,男23例，女28例，年龄24～70岁，病史1个月～9年。左侧肾上腺18例，右侧25例，双侧5例，肾上腺外 3例。肿瘤大小1.5cm×1.8cm～13.5cm×17.5cm，其中巨块型3例。病理证实良性48例、恶性3例。阵发性高血压22例，持续性高血压阵发性加剧12例，其中3例双侧肾上腺phe在刚入院时并发高血压危象及心力衰渴；持续性高血压9例，平时无高血压症状8例，其中2例在妊娠晚期、1例剖宫产时、1例肿瘤科术中后腹膜肿瘤探查时突发血压骤升时发现；6例有家族史，其中2例为双侧肾上腺同时发病、1例先后发病，3例同时或先后合并甲状腺癌。EKG示不同程度心肌缺血损害30例，左心室肥大9例,室性早搏5例。血糖高23例。24小时尿香草扁桃酸(VMA)定性检查阳性率80.4％( 37/46)，B超阳性率96.1％(49/51)、CT100％(49/49)、MRI100％（18/18）。
　　1.2治疗方法   术前常规应用酚苄明或竹林胺和心得安等准备2-3周，19例血压控制不理想加用心痛定及巯甲丙脯酸等药物，术前3天常规扩容，每天输液1500～2000ml，5例双侧肾上腺phe（包括2例巨块型）术前准备4-6周、2例在术前1天再输血400ml，另1例巨块型准备2月，使全部病例在术前血压和心率控制接近正常范围，采取硬膜外麻醉或全麻下手术切除治疗。
　　2 、结果
　　49例手术切除治愈，1例术后高血压症状不能恢复，再次全身B超等检查无发现残留肿瘤，到上级医院做131I-MIBG全身扫描，结果对侧腹膜后有小肿瘤残留，1例巨块型与周围组织关系密切，术中血压严重升高及波动，仅手术探查，术后第二天发作高血压危象及心力衰竭，经及时抢救成功。本组在手术过程中有3例出现心律失常及早期心衰的表现，经及时处理纠正，4例出现血压明显升高波动，还加用了硝普钠降压，其余病例无太大的波动，术中也无发作高血压危象、低血压危象及心脑血管意外等并发症。
　　3、讨论
　　3.1诊断  phe可根据其临床表现、定性和定位检查作出诊断。但因其临床表现多变，一般有典型高血压发作史者，易想到本病，而对持续性高血压或平时无高血症状“静止期”phe，则难以鉴别和发现。因此，为了引起警惕，防止漏诊及误诊，应把非典型表现者列为可疑phe病例:①凡交替性发作有头痛、出汗、胸腹痛、视力减退、神经质等可疑征象者；②消瘦病人患波动性高血压者或病程短暂的恶性高血压并糖尿病者或基础代谢率高而非甲状腺机能亢进者；③对神经节阻滞剂有良好反应者；④手术、麻醉、创伤、分娩时症状发作者；⑤因体检或其他疾病做影像学检查发现肾上腺区或肾门、腹主动脉旁有不明性质肿瘤者⑥青年高血压或有phe家族史者。凡遇到上述可疑phe病例，应对其进行详细的筛选检查。首选的定性检查是测定24h尿VMA，其方法简便且阳性率较高，本文阳性率达80.4％，文献报告连续3次测定24h尿VMA阳性率达93.4％（97/106）[1]，但有文献报道24尿VMA的敏感性为63％、特异性为94％，而测定间羟肾上腺素和去甲间羟肾上腺素的敏感性可达98％，特异性达90％[2]，两者结合是更可靠的定性筛选检查，这对帮助术后明确疗效,早期发现或预见其复发有着重要的意义。如果无条件作可靠的定性检查的情况下，凡是可疑phe病例，在phe好发部位作定位检查阳性，在手术前也应按phe准备，以免在术中出现意外。作定位检查应首选B超，如有阳性或可疑发现，再作CT或MRI检查加以确诊，这是公认的可靠的定位检查方法。如果怀疑有肾上腺外其他部位或微小的phe，则应采用131I-MIBG作全身扫描，既可定位、又能定性，可早期作出诊断，并且对静止型或多发性phe的诊断具有决定性意义[3][4]。同时，对家族性phe的诊断，还要注意合并存在内分泌肿瘤的可能，并对其家族成员进行长期随访跟踪检查，对仅有一侧肾上腺肿瘤者，术后需定期复查以及时发现对侧的再发肿瘤可能。
　　3.2治疗  phe绝大多数在病理上是良性瘤，但因其能分泌过量的CA，容易发生心脑血管并发症或急剧发作危象而死亡。因此，在生理功能上一律应视为恶性瘤，宜及早手术治疗，但其手术的危险性大，我们认为充分术前准备及有效预防phe发作各种危象是手术成功的首要环节。
　　术前充分准备的中心内容是应用α-受体阻滞剂充分降压和β-受体阻滞剂控制心率。但值得注意的是应先常规应用α-受体阻滞剂2-3天，如果心率＞100次/min再配合应用β-受体阻滞剂，以避免α-受体阻滞剂的刺激作用失去β-受体阻滞剂的拮抗，使缩血管效应增强，血压进一步升高，有文献报告这目的是以免造成高血压危象[5]。部分患者还需合用血管紧张素转换酶抑制剂及钙离子通道阻滞剂才能有效降压，其原因：①存在CA以外的其他升压机制，phe病人在高CA和低血容量的刺激下可产生高肾素血症，部分phe异常分泌时亦可直接产生肾素、血管紧张素等升压物质；②从分子生物学角度看，钙离子阻滞剂能降低phe胞浆内的钙离子浓度而达到抑制CA释放和抑制CA、肾素、血管紧张素等产生的缩血管升压反应。至于术前准备时间应以使患者的血压和心率稳定在正常范围、情绪稳定、睡眠良好为准则，一般至少2周，对“静止型”phe也要常规术前准备2周，但对双侧肾上腺、多发性或巨块型phe至少应4周以上。文献报告绝大多数双侧肾上腺phe患者CA分泌量明显增多、症状严重、病情凶险，需要足够长时间准备才能提高手术的安全性[6]。本组5例双侧肾上腺phe中就有3例病情凶险、发作过危象，经过4-6周的术前准备，有4例取得手术成功，1例仅手术探查，其术中血压严重升高及波动，术后第二天发作危象，这估计与术前准备时间还不够有关。另有1例左侧肾上腺巨块型phe，在院外服药准备1月入院仍未能手术，后来继续准备4周，才取得手术成功。
　　phe的病理生理特殊,术前准备并不能完全避免术中探查分离肿瘤引起的血压骤升，尤其是对瘤体巨大或粘连严重者，因此要有可靠的监测及防护抢救措施：①采取全麻、手术野的充分暴露、减少术中的肿瘤刺激、升降压药准备、桡动脉测压、中心静脉压监测及心电监护可大大提高手术的安全性。②在麻醉及手术开始之前即要常规建立好降压输液通道，用静脉微注泵以酚妥拉明0.5～1.0mg/min速度作为初始降压，并随时调整以控制血压在正常范围，能达到满意的效果。③一旦发现BP＞240/140mmHg，就要考虑已发生高血压危象的前兆，应首选快速静注酚妥拉明5-10mg，并可间隔15～20分钟重复使用，继而用静脉微注泵以0.5～2.0mg/min速度并随时调整以维持降压，同时迅速扩容、防治心衰。如果短时间内酚妥拉明的需用量较大或降压效果差，应改为硝普钠，或可采取与硝普钠交替使用会更有效。
　　phe释放大量的CA使体内微循环处于收缩状态, 患者在术前就存在全身血容量相对不足严重，在肿瘤切除后CA锐减,微循环迅速扩张造成有效循环血量迅速减少引起低血压甚至休克，即低血压危象，因此其防治的关键是充分扩容。术前充分降压使血管内外离子液体自我调节扩容是远远不够的，必须术前常规输液、必要时输血扩容，术中在中心静脉压监测下再适当超量输液输血扩容也是非常必要的。同时注意在钳铗肿瘤主要血管组织或完全切除肿瘤之前即要加速扩容，并停用降压，建立好去甲肾上腺素输液通道以备升压，术后再根据情况继续维持血压正常1～3天，这样一般不会发生严重的低血压或低血压危象。
　　phe患者术前一般均有不同程度的CA性心肌病、EKG表现异常，但部分患者术前EKG不一定都能表现出来，而在术中受到手术及麻醉的打击或血压明显波动的影响而容易发生心脏衰竭危象，即严重的心律失常、心衰或心跳骤停等。因此，对任何phe患者，不管EKG表现是否异常，都要常规作心脏彩超检查以了解心功能状况，除了术前充分降压能使机体血管床开放、减轻心脏负荷、改善心肌营养外，还必须常规应用心肌营养药物以促进心肌功能恢复。同时密切注意术中心电监护及控制血压不能太大的波动，如果术中发现心动过速＞140次/min，伴心律不齐，应及时用利多卡因、心得安、西地兰等纠正，并在术后3～7天内仍然不容忽视监护，要做到适当的补液速度和补液量，以防止因心脏对过量的负荷及低血容量的代偿能力差而发生心衰。如果有发作高血压或低血压危象时应在及时控制血压的同时积极纠正及预防心衰。