什么是恶性嗜铬细胞瘤?恶性嗜铬细胞瘤该如何治疗?
答:多种病理学指标用于预测嗜铬细胞瘤的恶性行为,但迄今最具预测价值的是定位于肾上腺外、肿瘤的直径>5cm和 有SDHB基因突变的嗜铬细胞瘤要考虑为恶性,除此以外,血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能,需引起临床重视。
恶性嗜铬细胞瘤主要的治疗方法如下:
(1)手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段,手术减瘤虽不能延长生存,但有助控制血压等相关症状,并可能有利于术后放化疗或核素治疗。
(2)放射性核素治疗用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用的药物是131I-MIBG,其治疗效应与每克肿瘤组织吸收剂量和肿瘤体积密切相关,肿瘤直径应小于2cm以保证131I-MIBG的良好摄取。大剂量131I-MIBG治疗能延长生存,缓解症状;短期内效果良好,症状有效率75%,激素有效率45%,肿瘤体积部分缓解率30%,完全缓解率5%。但长期疗效欠佳,2年内几乎均有复发或转移。主要副作用是骨髓抑制。核素标记的奥曲肽可用于MIBG阴性者,但疗效尚难评价。
(3)放疗和化疗:外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛,但可能加重高血压。化疗推荐 CVD 方案(环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺),有效率约50%,但多于2年内复发。联合MIBG可能提高疗效。抗血管生成靶向药物治疗可能有效。
(4)处理儿茶酚胺增多症, 对于恶性或因故不能手术者推荐α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂控制高血压。
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