2012年4月份,张女士因为不明原因的偶发头痛,进行性腰痛加重来到瑞金医院内分泌科门诊就诊,随后进行下腹部增强CT检查发现双侧肾上腺有多个肿瘤,右侧肾上腺有两个大小分别为3.0x105px和32.5px×30px肿瘤,左侧肾上腺有一个大小2.3x62.5px肿瘤。血液激素水平检查结果血去甲变肾上腺1854.3pg/mL,血变肾上腺素258.8pg/mL,远超正常水平。内分泌科医生告诉张女士所患疾病为较罕见的双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,是一种肾上腺髓质的一种内分泌肿瘤。院内专家会诊,考虑到患者2004年曾因为甲状腺癌做过甲状旁切除术,在场专家一致认为张女士患的是更为罕见的多发性内分泌腺瘤病2型,至此张女士诊断明确。
诊断已经明确,治疗就成了接下来要考虑的问题。肾上腺嗜铬细胞瘤首选治疗手段为手术切除肿瘤组织。但是因为肾上腺位置深,周围有大血管,易出血,周围解剖复杂等原因导致手术难度较大,而嗜铬细胞瘤,由于术中病人血压可能会随着肿瘤组织的切除及手术操作不当导致大量激素释放入血而出现剧烈升高或下降又是更具挑战性。
根据病人身体状况以及疾病检查结果,尤其是术后肾上腺功能恢复情况,我们提出为病人分期施行两次手术,先后切除两侧肿瘤的治疗方案。经过与病人及家属充分沟通及耐心解释,治疗方案获得了病人的同意。根据嗜铬细胞瘤的特点为病人进行了严格的术前准备。在服用药物成功控制血压3个月后。在2012年7月份为张女士成功实施了右侧肾上腺肿瘤切除术,肿瘤完整切除,术后恢复良好。在高兴之余,我们叮嘱张女士不可掉以轻心。在努力恢复身体时要继续服用控制血压的药物,为第二次手术做好准备。在经过几个月的康复后控制血压准备后,2012年12月份,再次为张女士成功实施了左侧嗜铬细胞瘤切除术,术后恢复良好。手术解决了张女士的问题,之前的症状也一并消除。为了病人的健康和疾病监测,叮嘱张女士要定时来复诊。现在的张女士不仅已经基本摆脱了疾病的影响,而且已经怀上了自己的宝宝,即将迎来新生命。
科普
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质和交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛,纵隔、颈部交感神经节以及盆腔等处。多见于青壮年,男女发病率相当。肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,肾上腺外肿瘤约占10%-15%。其中10%的肾上腺嗜铬细胞瘤是双侧性。随着术后随访的完善,发现恶性嗜铬细胞瘤约占10%或更多。嗜铬细胞瘤是一种无法根据肿瘤细胞形态判断肿瘤恶性与否的肿瘤。恶性的征象有远处转移和血管和淋巴管中癌栓形成。确认恶性的标准为肿瘤出现远处转移。
手术是治愈未发生远处转移的嗜铬细胞瘤的唯一手段。术前血压控制、α-受体阻滞剂服用、术中合理扩充血容量以及经验丰富的麻醉医师是围手术期预后良好的关键。转移往往发生在最初诊断的后2年内,但也可在其后40年内出现转移。有研究发现有家族史的病人及右侧嗜铬细胞瘤复发的可能性更大。所以术后随访就显得犹为重要。
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