嗜铬细胞瘤是来源于交感神经系统的嗜铬细胞，大约90％的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质，约10％发生在肾上腺外，多数位于腹腔，只有1％-2％的嗜铬细胞瘤发生于胸腔,多见于后纵隔。原发于心脏的嗜铬细胞瘤罕见，原发于心脏的嗜铬细胞瘤源于副神经节(心房或房间隔)和内脏自主神经副神经节，最多见于左心房。由于肿瘤常累及瓣膜或冠状动脉血供，手术切除困难。

　　诊断策略：

　　心脏嗜铬细胞瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤不同，心脏嗜铬细胞瘤生长方式更具侵袭性，预后一般较差，发病可以极为隐袭到突然猝死，临床表现多样并且不具有特异性，以致出现较高的误诊和漏诊率。提高对本病的认识和警惕性，是本病获得及时治疗的关键。诊断步骤可以分为四步：临床疑似诊断(疑诊)，定性诊断，定位诊断，鉴别诊断。

　　1、临床疑似诊断(疑诊) 高危患者的特点是：

　　（1）具有心悸、大汗和头痛等因儿茶酚胺分泌增加所致的临床症状；

　　（2）阵发性或持续性高血压；

　　（3）嗜铬细胞瘤多中心起源者；

　　（4）体健时发现中纵隔占位性病变，伴高血压、心悸等不适症状者。对于此类高危病人，要进行全面的相关检查。

　　2、定性诊断 嗜铬细胞瘤最佳的定性诊断方法依赖于实验室检查：目前用于筛查嗜铬细胞瘤实验室检查项目至少有20余种,99％ 的肾上腺嗜铬细胞瘤24h尿甲基肾上腺素或儿茶酚胺高于正常水平，多数心脏嗜铬细胞瘤血或尿中儿茶酚胺明显升高。

　　3、定位诊断
在嗜铬细胞瘤的定位诊断方面：131I-间碘苄胍(131I-MIBG)显像(肾上腺髓质显像)被认为是怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤患者的首选检查，但该检查对于异位、恶性或转移的嗜铬细胞瘤，存在一定的假阴性比例,而生长抑素受体显像(99mTc或111In-octreotide)可显示出131I-间碘苄胍显像不能显示的异位、恶性或转移的嗜铬细胞瘤。

　　4、鉴别诊断： 需与本病进行鉴别的疾病有：高血压伴冠心病;高血压伴阵发性心过动速;高血压伴心脏原发或继发肿瘤,心脏血管瘤、血管肉瘤、类癌;这些疾病可以通过定性定位诊断方法可以进行鉴别。

　　围手术期处理

　　绝大多数嗜铬细胞瘤是良性的，约12％为恶性，但异位嗜铬细胞瘤的恶性概率明显升高，可以从12％上升至24％，心脏嗜铬细胞瘤可有包膜，但与周围结构分界多不清，其沿心脏副神经节分布(心底部及大血管壁)发生，大多数位于左心房顶部或后壁的心外膜，其他部位包括房间隔、心房腔内，极少见于心室内。由于心脏嗜铬细胞瘤具有恶性潜能，其恶性程度主要根据长期是否具有侵袭或转移特性决定,因此心脏嗜铬细胞瘤手术的治疗原则是尽可能手术根治切除。这种病理特点决定了手术的复杂性，手术切除视肿瘤的具体情况，包括单纯肿瘤切除，或同时行心脏结构的重建，在计划切除肿瘤之前,应考虑在必要时准备心脏移植。

　　早期的心脏嗜铬细胞瘤手术大都在侧开胸非体外循环下进行，术中血液动力学波动大，手术死亡的主要原因是大出血，后期由于体外循环技术的普及，体外循环在心脏嗜铬细胞瘤切除中得到了广泛应用，其优点：体外循环可使心脏在手术过程中与体循环分开，减少血管活性物质对体循环的影响，有助于避免和减少术中出现大的血液动力学波动;可以较为完整切除肿瘤;有利于心脏结构重建，避免大出血。本组4例患者体外循环下行肿瘤手术切除时，血液动力学改变不似设想中剧烈，术后康复平稳。体外循环对心脏嗜铬细胞瘤手术并非绝对必要，选择与否决定于肿瘤部位、范围及血供情况。

　　嗜铬细胞瘤是以嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺为特点的肿瘤，心脏嗜铬细胞瘤也不例外，在围术期易导致血液动力学的剧烈波动，尤其是麻醉过程中应给予重视，要求整个手术过程平稳，除了满意的术前准备外，术前要考虑到心脏嗜镉细胞瘤其营养血管大都来源于冠状动脉的分支，术中的分离和挤压可导致儿茶酚胺直接大量释放到心脏，导致血液动力学剧烈变化。要求术中动作轻柔以减少因挤压而引起的大量儿茶酚胺的释放入血，同时密切观察生命体征变化，并作及时相应的处理。肿瘤切除后，患者体内儿茶酚胺骤减，围术期注意补充儿茶酚胺药物，力求术后血液动力学平稳。

　　术后停用药物或减量，一般状况均明显得到改善，说明手术切除肿瘤是治疗心脏嗜铬细胞瘤有效的方法。术后原心脏部位生长抑素受体高表达病灶有进展，有人提出，心脏移植是治疗心脏嗜铬细胞瘤的最有效的方法，但由于供体的难得性，心脏肿瘤的常规切除仍是心外科要考虑的问题，这需要以后经验的积累。对不能手术直接切除的心脏嗜铬细胞瘤患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。