肺动脉高压在不久的过去一直被认为是不治之症，目前仍有很多医生持有这种观点。岂不知，近几年该领域有了突飞猛进的发展。新的药物，新的观点层出不穷，已经使许多患者大受其益。
　　应该牢记的是，在选择药物治疗之前，务必首先要确定诊断。在某些疾病所致者，如严重左心疾病及肺部疾病,不当的治疗可能导致病情恶化。严重收缩功能不全或二尖瓣狭窄患者并发肺动脉高压后，由于回左心的血流量减少，反而往往使左心衰的症状减轻。应用靶向药物降低肺动脉压力后，左心血流量增多，从而加重左心衰症状，导致不良的预后，这已被试验所证实；同样，肺部缺氧性疾病，如慢性阻塞性肺病，肺间质纤维化等，应用靶向药物后，会导致失去氧交换功能的局部肺组织区域血管扩张，血流增多，从而使更多的静脉血回流入左心系统，加重缺氧。
　　目前适合于靶向治疗的主要为第一大类肺动脉高压患者，包括：特发型肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物或毒素所致的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压、先心病相关的肺动脉高压，以及HIV感染、门脉高压、血吸虫病等所致者。另外，对于小儿持续性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺高压患者，同样有很好疗效。
　　靶向治疗药物对于先心病相关的肺动脉高压患者具有非常重要价值。在某些即使已经发生了埃森曼格综合症的患者，通过数月的治疗，能够使肺动脉压力和肺血管阻力大幅下降，从而为手术创造了机会，使患者死而复生。在结缔组织病相关的肺动脉高压患者，在加强原发病治疗的同时，靶向药物可使某些患者肺压降至完全正常。
　　目前疗效肯定的肺动脉高压靶向治疗药物主要包括三大类：1）5-型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非，伐地那非和他达拉非；2）内皮素受体拮抗剂，如安立生坦和波生坦；以及3）前列环素类似物，如伊洛前列素，依前列醇，曲前列素，贝前列素等。不同药物间价格差别巨大，虽然没有头对头比较，疗效上一般认为也有差别。
　　5-型磷酸二酯酶抑制剂短期效果可，但长期治疗时，要达到同样效果往往需要加量，因此增加费用。在取得同样效果前提下，伐地那非最为便宜，但目前国内很多医生和病人对该药不太了解，而是应用西地那非最为广泛；内皮素受体拮抗剂中，波生坦目前有中华慈善总会的援助项目，因此费用更低，临床证据也最为充分，但安立生坦引起肝损害的副作用更少。该类药物已经证实具有长期效果；前列环素类似物中，贝前列素为口服药物，价格低廉，但疗效并不确切，可作为辅助用药。伊洛前列素疗效肯定，但需雾化吸入，每天6-9次，影响正常工作和生活，价格也较为昂贵。
　　前列腺素E1（前列地尔）能够扩张血管，改善微循环障碍，可作为周围血管病、心脑血管疾病、心力衰竭等的辅助治疗，不是肺动脉高压的靶向治疗药物，对肺动脉高压疗效不肯定。一些医生和患者把该药与前列环素类似物混为一谈。因病情加重而住院的肺动脉高压患者，在经济上能够承担的情况下，法舒地尔（一种肉激酶抑制剂）是一种很好的选择。静脉点滴两周后，绝大多数患者病情能够稳定下来。
　　总之，肺动脉高压患者目前可供选择的药物很多，可根据病人的具体情况加以选择。目前国内只有极少数患者接受靶向药物治疗。一些患者没有得到治疗，经济原因是一个方面，另一重要原因是没有得到医生正确的指导。实际上，除非经济情况特别差，大多数病人应该能够承担得起一定程度的治疗，如伐地那非一般剂量的话，每月1千元左右，波生坦半量服用是每月2千元。只要服用，就能起到延缓病情发展的作用。