鞍区巨大肿瘤(直径≥4 cm)向视交叉后上生长,填满脚间窝,推挤下丘脑,压瘪三脑室,甚至发展到上斜坡,手术全切率低,术后并发症多,是目前神经外科医师面临的难题之一。我们把动眼神经、大脑脚、视束及视交叉围成的区域称为脚间窝区,从 1995.1~2009.4我科采用改良翼点入路显微手术治疗脚间窝区巨大肿瘤56例,取得满意效果,总结如下。济南军区总医院神经外科张荣伟
1 资料与方法
1.1 一般资料 脚间窝区巨大肿瘤患者 56例,其中男 37例 。女 19例 ;年龄6~58岁,平均38岁 ;病程 1周~l0年 ,平均 0.8年。临床现:头痛、呕吐等颅内高压表现 32例,单侧或双侧视力下降52例。单眼或双眼颞侧视野偏盲50例,月紊乱或闭经 、不孕 、泌乳 l5例 ,性欲减退 8例 ,肢端肥大 5例 ,巨人症 3例 ,多饮、多尿 19例 ;发育迟缓11例。眼球运动障3例 ,眼底原发性视乳头萎缩 15例。
1.2 影像学检查 影像学检查及临床分型 本组所有病人均行 CT 及 MRI检查 ,肿瘤直径 4 cm者 7例 ,4 cm 以上者 49例 ,最大者 5 cmx6cmx6.2 cm。其中部分囊变者13例 ,卒中者8例 ;三脑室部分受压38例,完全受压伴侧脑室对称性扩大18例。肿瘤发展到上斜坡11例,侵袭到海绵窦9例;CT扫描有脚间窝区散在或周边钙化的15例。
术前诊断:垂体瘤27例,颅咽管瘤15例,脑膜瘤9例,视交叉胶质瘤2例,生殖细胞瘤2例,错构瘤1例。
所有病例均于术后1周~1月复查MRI,与术前MRI对比,观察肿瘤切除情况。
术后病理诊断:垂体瘤25例,颅咽管瘤14例,脑膜瘤9例,视交叉胶质瘤2例,下丘脑胶质瘤3例,生殖细胞瘤2例,错构瘤1例。
1.3手术方法 本组病例均在全麻下行改良Yasargil翼点入路经右侧开颅。在手术显微
镜下依次解剖侧裂池及各脑底池 ,有囊变的先破囊放液,获得空间,不要急于切取肿瘤,首先充分解剖显露鞍区 5个解剖间隙。 尽量辨别肿瘤与视神经、视交叉、视束、颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉、动眼神经和垂体柄的关系。原则上按第一、第二、第五、第三间隙的顺序分块切除肿瘤,先鞍内后鞍上,对突入三脑室部分的肿瘤,不要盲目下牵切除,可用环行刮匙包摸内刮除肿瘤,最大限度保护下丘脑功能。肿瘤彻底切除后,应冲洗、止血并按压颈静脉 ,无出血后方可关颅 。
2 结果
2.1 疗效及并发症 本组肿瘤全切除46例,次全切除10例,其中垂体瘤25例,全切23例,次全切除2例;颅咽管瘤14例,全切9例,次全切除5例;脑膜瘤9例,均全切除;视交叉胶质瘤2例,全切1例;下丘脑胶质瘤3例,全切2例;生殖细胞瘤2例,全切1例;错构瘤1例全切。 术后无一例死亡。肿瘤未能全切除 10例术后行咖玛刀或常规放射治疗。术后1周高颅内高压症状均明显减轻;视力下降的52例,有41例术后视力明显好转,8例变化不明显,3例单侧视力障碍加重。泌乳的 l5例 术后停止泌乳9例,减轻6例。术后出现尿崩症25例,其中术前多饮多尿19例均有加重,经治疗有5例1周内尿崩停止,20例出院需应用长效尿崩停。中枢性高热6例,均在术后 1周内恢复正常。电解质紊乱5例,
经治疗数天后好转。垂体功能低下9例 ,行替代疗法。
2.2 随访 52例得到随访,随访时间2月~14年,平均3.5年 ,51例正常生活,1例颅咽管病人因尿崩未坚持治疗,于术后半年癫痫大发作死亡。随访满2年以上的有4例病人病变比术后1周MRI所示有明显增大,明确为肿瘤复发。
3.讨论
脚间窝区肿瘤的提法以往未见报道,通常是以鞍区肿瘤、巨大鞍区肿瘤、巨大垂体瘤、巨大颅咽管瘤来描述。基于多年的临床经验我们体会:当鞍区肿瘤向后上发展,塞满脚间窝、抬起三脑室,甚至生长到上斜坡时,肿瘤的显露和全切非常困难,适用于鞍区肿瘤的许多手术入路也很难凑效。说明该部位的肿瘤在手术治疗方面有其独特性,脚间窝区肿瘤这一术语能很好体现其独特性。我们把动眼神经、大脑脚、视束及视交叉围成的区域称为脚间窝区,该范围内组织起源的肿瘤生长超过一定大小(直径≥4cm)[1]时称为巨大脚间窝区肿瘤。本组56例,垂体瘤25例,颅咽管瘤14例,脑膜瘤9例,可见该部位肿瘤主要是有这三种肿瘤组成,占86%。CT、MRI扫描结合临床表现和内分泌检查结果对三种肿瘤的鉴别并不困难,分泌性垂体瘤有特殊临床表现和相应激素水平升高,即便是非分泌性腺瘤影象学多表现为蝶鞍、蝶窦、海绵窦的侵袭,形状不规则,可有瘤内出血,强化均匀;颅咽管瘤多发于青少年,术前内分泌改变多表现为多饮多尿和垂体功能低下,CT病变大多有钙化和囊变,囊液在MRI T1加权上多呈等信号,强化不规则;脑膜瘤无内分泌改变,多不侵犯鞍内,形状多呈球形或半球形,强化均匀,有脑膜尾征。本组病理证实的上述三种肿瘤术前均做出正确诊断,术前有2例诊为垂体瘤、1例颅咽管瘤,术后病理为胶质瘤,具体来源不清,我们归为下丘脑胶质瘤,有无可能来自大脑脚值得商榷,由于该部位胶质瘤实属少见,术前正确诊断困难,只能依赖病理。本组2例视交叉胶质瘤术前做出正确诊断,依靠病史中视力视野改变较早以及MRI细扫肿瘤与视神经视交叉的关系。 生殖细胞瘤2例影象学表现与垂体瘤无法区别,主要依靠病人性早熟病史做出术前诊断。1例错构瘤有早熟和痴笑病史,MRI表现为垂体柄后等信号占位,无强化。
3.2 脚间窝区巨大肿瘤的手术要点
以往对巨大鞍区肿瘤手术入路的报道较多, 经蝶入路 、 额下经蝶 入路 、 经 额下入路、扩大经 额入路、额下一翼点联合入路、 额下硬膜外人路 2例 、 经胼胝体 、联合纵裂一额下人路 、经侧脑室室间孔入路、[2,3,4]。对于脚间窝区巨大肿瘤经蝶入路显然不适合,经额、纵裂、脑室的入路对脚间窝区显露困难,对下丘脑和视路会造成很大损伤,也非最佳选择。我们采用改良Yasargil翼点入路右侧开颅方法,在Yasargil翼点入路基础上向后适当扩大切口和骨瓣,取得满意临床效果,肿瘤全切除46例,次全切除10例,全切率82%。除部分病人有术后尿崩症外,无重大并发症发生,无手术死亡。实践中我们对提高脚间窝区巨大肿瘤全切率,减少术后并发症有如下体会:(1)入路位置要足够低,皮瓣尽量翻低,必要时后方可超过颧弓,肌瓣两侧要到颧弓,牵拉要紧,蝶骨嵴要磨低,防止遮挡。(2)彻底解剖外侧裂,一直到额顶交界处,仔细解剖脑底各蛛网膜池,放出脑脊液减压,对合并脑积水病人,可细管穿刺右侧脑室减压。(3)高倍镜下依次解剖脑底各间隙,显露肿瘤以及各间隙内重要结构,辨认垂体柄等可能移位和变形的结构,不急于切取肿瘤。(4)按第一、第二、第五、第三间隙的顺序包膜内分块切取肿瘤,先鞍内后鞍上,最后切除肿瘤包膜。(5)用吸引器管壁和双极电凝镊侧面交替短暂牵拉神经和血管,使牵拉损伤降到最小。最后切取压向三脑室底的那部分肿瘤时,我们不强求连同肿瘤包膜一起切除,而是在包膜内将肿瘤组织刮除,以便保护有残存功能的下丘脑和垂体柄。
3.3 术中垂体柄的保护
对于脚间窝区巨大肿瘤如何做到既切除肿瘤又最大限度保护瘤周脑组织,减少并发症是巨大的难题,随着肿瘤全切除率的提高,术后并发症的发生会增多。而导致术后并发症的最 常见原因之一是垂体柄的损伤。垂体柄破坏后,会产生长时间尿崩 ,并伴有严重的水电解质紊乱。文献报道巨大垂体腺瘤术后永久性尿崩的发生率高于一般腺瘤,这与巨型垂体腺瘤浸入垂体柄及丘脑下部有关。永久性尿崩为临床上难以处理的棘手问题 。 目前有报道经翼点人路颅咽管瘤全切除术垂体柄的保 留率为 36.5 ~63 %[5]。曹东彪等[6]曾报道巨大垂体腺瘤切除术垂体柄保留率为65.38%,术后尿崩发生率为 61.54%。本组术后发生尿崩症25例,发生率43%,脑膜瘤病人在切除肿瘤后均可见到鞍隔孔后方或侧后方被压扁的垂体柄,错构瘤病人可见垂体柄后方突向脚间窝的肿瘤, 术中很好保护垂体柄。其余46例病人术中能辨认出垂体柄的有8例,通过纵行血管纹依稀辨认出垂体柄的9例,这些病人术后未出现尿崩或出现一过性短暂尿崩;更多的病人术中无法辨认出垂体柄,这一方面可能是肿瘤本身侵袭破坏了该结构和下丘脑,另一方面肿瘤巨大,造成垂体柄及下丘脑后上移位与脑底组织扁成一体,不能辨认。如何在术中辨认和保护好垂体柄和残存功能的下丘脑,我们体会:(1)充分显露脚间窝区,先不及于切取肿瘤,高倍镜下充分解剖五个间隙,重点在第三间隙内仔细辨认,切肿瘤前能辨认出垂体柄,就能很好保护。本组有12例做到了这一点。如果肿瘤暴露不充分 ,在切除肿瘤时容易误伤垂体柄 。所以直视下充分暴露 对保护垂体柄有重要意义。(2)按顺序分块取瘤,我们按第一、第二、第五、第三间隙的顺序切取肿瘤,这样损伤垂体柄的可能性小,根据鞍区肿瘤垂体后叶、垂体柄移位规律,这种顺序与移位的可能性相反。随着肿瘤的逐步切除,鞍隔张力降低 ,再扩大鞍隔切除范围,向两侧切除鞍隔至视神经内侧及海绵窦内上缘 ,以便切除突向鞍旁的肿瘤 。突向鞍上的肿瘤与丘脑下部之间多有边界 ,此界面为瘤样变的鞍隔和其间的蛛网膜,手术显微镜下较易分离。有的肿瘤与丘脑下部间有不规则的带状粘接 ,应作锐性分离 ,不可撕裂和牵拉 。随着肿瘤的切除,间隙变大,解剖关系更清晰,有利于保护垂体柄等结构。(3) 颅咽管瘤,尤其起源于垂体柄和结节部的颅咽管瘤,垂体柄本身成为了肿瘤囊壁的一部分,术中不容易辨认,可能被当成肿瘤囊壁被切除。Yasargil等[7]指出可从垂体柄表面许多纵形血管来辨认垂体柄,我们先放出囊液减压后,再仔细辨认囊壁,由于肿瘤压迫扭曲拉长、变细或变苍白,垂体柄失去正常的色泽和特点,纵性血管较集中的部位很可能就是垂体柄,应注意保护。本组有6例颅咽管瘤属于这种情况。(4)对于无法辨认垂体柄的病人,尤其是巨大垂体瘤,在最后切取压向三脑室底的那部分肿瘤时,我们不强求连同肿瘤包膜一起切除,而是在包膜内将肿瘤组织刮除,这样可保护被压扁抬高的垂体柄和下丘脑,同时也保护了该部位的血供,从而减少了术后尿崩的机会。(5)分离垂体柄时要十分轻柔 ,尽量保存垂体柄完整,对与肿瘤粘连紧密的垂体柄应在高倍镜下仔细分离,分离困难时可残留其周围的鞍隔 (或瘤壁),在下丘脑及垂体柄周围止血时禁用单极电凝,应以小电流双极电凝止血。保护垂体柄的血液供应十分重要,垂体柄主要由来自双侧后交通动脉或大脑后动脉的垂体柄动脉供血,这些血管可与垂体腺瘤粘着或参与肿瘤供血 ,应在显微镜下仔细游离加以保护。
3.4 术中视神经功能保护 脚间窝区巨大肿瘤长期压迫视经,致视神经被压成薄片状,并与肿瘤粘连使视神经明显萎缩,大部分有严重的视力视野障碍,有的仅残存微弱视力和狭窄的视野。对残存视力的保留和改善也是手术的重要目的之一。通过本组实践体会到脚间窝区巨大肿瘤显微切除术中的视神经保护应注意以下几点:(1)充分显露视神经、视交叉和视束,直视下明确与肿瘤的关系,取瘤前对其加以保护。(2)先在第一间隙显微直视下包膜内分块切除肿瘤,将使受压的双侧视神经、视交叉充分减压,尽量少触及视神经,尤其防止吸引器误吸视神经。(2)在各间隙进行手术操作,需要对视神经、视交叉和视束进行牵拉时,严禁持续硬性牵拉,我们借鉴Yasagil的方法,用吸引器管壁和双极电凝镊侧面交替短暂牵拉,使牵拉损伤降到最小。(3分离视神经与肿瘤壁时从肿瘤包膜与周围组织结构分界面即蛛网膜下腔层仔细分开,有的瘤壁与视神经下部有不规则的带状粘连,应作锐性分离,不可撕裂或牵拉,分离困难时可残留其周围瘤壁,切忌强行分离。(4)保护视神经的血液供应十分重要,视经血供主要来自垂体上前动脉,从 ICA床突上段内侧壁发出数支,这些小动脉往往紧贴肿瘤表面向前,向后分布于视神经及视交叉底面,这些血管可与垂体瘤壁粘着,或参与肿瘤供血。正常垂体血供主要来自垂体上、下动脉,刘运生等[8]的研究显示大、巨大型垂体腺瘤的供血还有来自肿瘤紧密接触的动脉的新生血管、神经滋养血管和硬脑膜血管,供瘤血管主要在瘤壁上面,在紧靠瘤壁处切断供瘤管,不会造成视神经、视交叉下视丘等结构的损伤。分离近视神经部肿瘤时少使用双极电凝烧灼,必须使用双极烧灼瘤体出血时,应使用弱电流同时用水冲洗冷却,以避免对视神经的热损伤。切除肿瘤后 ,用罂栗碱棉片覆盖颈内动脉及视神经 3 ~5 min,以解除手术操作引起的血管痉挛。
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