患者入院时头磁共振成像(MRI)见硬脑膜弥漫且较均匀增厚,以大脑镰后部、小脑幕等处为主。钆强化呈明显异常增强,在各硬脑膜隔内见不强化线条样略低信号影 。胸片示双肺纹理增多。治疗前腰穿压力300 mm H2O (1 mm H2O = 0. 0098 kPa) ,脑脊液白细胞18 ×106 /L, 红细胞8 ×106 /L, 小淋巴细胞0. 69,一般单核细胞0.31,蛋白1. 52 g/L,寡克隆区带( + ) ;脑脊液及血浆结核、麻疹病毒抗体( + ) 。治疗后腰穿压力300 mm H2O,白细胞16 ×106 /L, 红细胞8×106 /L, 小淋巴细胞0. 87,一般单核细胞0. 13,生化、病毒学、免疫学检查正常。

　　诊断为：特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)

　　治疗上给予甘露醇25 g、地塞米松5 mg静脉点滴1次/8 h,连续10 d,继以1次/12 h,连续9 d后,改为泼尼松口服35mg/d连续7d。症状很快缓解,患者出院。

　　肥厚性硬膜炎常继发于传染病、癌症或炎性疾病,还可与结节病、再生障碍性贫血等并存。病因不明时称为特发性肥厚性硬脑膜炎( IHP),多见于男性,主要特征为头痛、脑神经麻痹,还可能有小脑性共济失调、癫痫、神经眼科学并发症及精神分裂症等。静脉窦血栓和脑水肿可使病程复杂化。其他颅外表现包括具有相同病理改变的肺内结节、肉芽肿性皮肤浸润、心肌炎以及Wegener肉芽肿。IHP的诊断基于神经影像学,需除外已知的原因及组织病理学的发现。MR比对照增强CT更敏感,表现为多种形式的伴小脑幕和大脑镰增强的硬膜增强及向相邻硬膜的扩展[呈线样和(或)结节样] ,硬膜窦也常受累。脑脊液中细胞反应程度与MR上异常硬膜的范围大小无关,但如本例所示,伴有脑脊液异常蛋白升高的患者趋向于存在更弥散的硬膜受累。增厚硬膜的活检可见非活动性伴淋巴细胞、栅状组织细胞和机会性肉芽肿浸润的硬膜慢性炎症,不伴或伴很轻微的软脑膜或蛛网膜炎症,活检组织持续培养呈阴性。以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润的致密纤维化,在硬膜表面较明显。由不明起源的细胞(T细胞)介导的炎性浸润是一种可能的发病机制。血管炎罕见。治疗对纤维化成分几乎无效。硬脊膜可同样受累,常包括颈段和上胸段。IHP很少影响伴后组脑神经病的脊柱和低位脑干及颅底。如不予治疗,

　　IHP临床症状常进展。经皮质类固醇的治疗,多数患者的症状可缓解,但在剂量减量或停药后症状可再发。即便临床症状有所改善,硬膜肥厚仍将持续存在。联合应用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤使类固醇的逐渐减量成为可能。