大疱性类天疱疮好发于老年人,临床表现为疱壁紧张的水疱、大疱,发生于正常皮肤或红斑上,以四肢、背部最多见,也可泛发全身。伴有明显的瘙痒。本病属于自身免疫性疾病,多数病因不明,呈慢性经过,容易反复发作。
发病初期水疱可不明显,表现为瘙痒性红斑、丘疹、糜烂,容易误诊为湿疹等其他皮肤病。确诊需要根据临床表现结合组织病理和免疫病理检查,酶联免疫吸附测定也有助于诊断。
患者往往需服用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,控制病情后在医生指导下逐渐减量。在使用激素时需要密切地注意血糖、血压、电解质、骨密度等的变化。
在用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物时,尤其要定期检查血常规、肝肾功能。病情较轻的部分患者,应用四环素或米诺霉素联合烟酰胺治疗有效。
糖皮质激素可以引起消化道溃疡、高血压、高血糖等副作用,因此应用糖皮质激素的患者需要低脂肪、低盐、低糖、高蛋白饮食,避免食用对胃肠道有刺激的食物,如太硬、太咸、辛辣、不易消化的食物,不要饮酒。
口腔糜烂者选择软食或半流质食物,温度宜适宜,不宜太烫。饮食要保证蛋白质等营养成分充足。盲目忌口对大疱性类天疱疮的恢复并不利。
该病需要定期门诊复诊,医生根据病情调整药物剂量和类型,长期治疗,患者应避免自行减量和停药。
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