病因和机理

　　(一)发病原因病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病，直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70％～85％的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体，损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。

　　(二)发病机制大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带，大疱液中亦可见激活的补体成分，体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。

　　临床表现

　　典型皮疹：基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展(尼氏征阴性)。水疱内容物大多清亮，少数为血性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合，继发感染则疱液呈脓性。

　　好发部位及其它伴随症状：皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者常自觉瘙痒，
全身健康状况在疾病早期一般不受影响。

　　好发于老年人。病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。

　　病理检查

　　取新出的水疱作组织病理检查，示表皮下疱，在疱内及疱下方的真皮内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞浸润。

　　免疫病理：直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70％-80％的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。

　　诊断

　　诊断要点：皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70％-80％的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。

　　治疗

　　原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。

　　首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定. 对皮损面积占体表不到10％的轻症病例，初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30％的中度病例，为40--50MG(mg/天)，对皮损超过体表50％的重症病例，则需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天内不能控制病情 ， 仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药， 达到一个维持量。减药应积极又稳妥， 当减药至15-20mg/日时 ， 可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹，则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等。

　　大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。

　　支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。