鉴别诊断
应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。
鉴别要点:
①BP好发于四肢屈侧,而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧;
②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主,而EBA以中性粒细胞为主;
③以“盐裂皮肤”作DIF,BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧,而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。
治疗
原则是早诊断,早治疗。治疗越及时,皮损控制越快,预后越好。
首选糖皮质激素,常采用强的松(Prednisone),用量视皮损范围及病变严重程度而定.对皮损面积占体表不到10%的轻症病例,初始剂量一般为30mg/天,对皮损占体表30%的中症病例,为40--50MG(mg/天),对皮损超过体表50%的重症病例,则需60--80MG(mg/天),如果在3--5天内不能控制病情,仍不断有新出疹,则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药,达到一个维持量。减药应积极又稳妥,当减药至15-20mg/日时,可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化,一旦有新出疹,则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情,可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤,环磷酰胺,环孢素,雷公滕多甙等,具体用法请参阅天疱疮节。
大疱性类天疱患者大多年迈,常常伴发其他疾病,当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时,可采用口服四环素500mg,每天4次或美满霉素100mg,每天2次,及烟酰胺200mg,每天3次,对部分患者、尤其是轻症患者有效。
支持疗治疗是很重要的,由于患者大多年迈,应注意加强营养,保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。
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