获得性免疫缺陷病,也就是艾滋病(HIV),大家都很熟悉,但原发性免疫缺陷病,对大部分人来说只能是江湖上的传说了,原发性免疫缺陷病大部分发生在婴幼儿,有一种类型可以发生在成人,就是我们要说的CVID,即普通变异型免疫缺陷病。
CVID是一种少见的低丙种球蛋白血症,为一组病因不同的,主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。
其主要表现:
1、难治性感染;
2、消化道症状:包括慢性吸收不良综合征、脂肪泻、、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。
3、少数患者可出现淋巴结和脾肿大。此病发病率很低,亚洲人极少,据说每200万人中1-2人,可以表现为家族性,也可以散发,无传染性。治疗主要是防止感染和定期输注免疫球蛋白。
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