多年前、有一部美国电影、描述了一个患有原发性免疫缺陷病的男孩的生活、这个男孩从出生开始就住在一个透明的大球里、过着“与世隔绝”的生活、他可以透过大球看世界、却不能和世界直接接触。通过影片的描述、我们看到原发性免疫缺陷病的孩子在生活中即使称不上是如履薄冰、也需要小心翼翼。那么、这些孩子主要应该注意些什么呢？

　　第一、家长对这类孩子的护理要特别精心、天气变化要注意及时给孩子添减衣服、尽量使孩子不要发生感冒、因为对于原发性免疫缺陷病的孩子来说、一个小小的感冒也可能使致命的。流感肆虐的季节家长要尽量避免孩子暴露于感染源、预防感染、虽不至于一直生活在透明的大球里、但也最好有自己独立的房间、也不要去人多而空气流通差的地方、比如超市、商场等。如果周围有感染的小伙伴、应及时让孩子避开、甚至可以暂时不去幼托机构或学校。

　　第二、计划免疫作为我国的一项基本国策、要求每个孩子都要接受必需的免疫接种。但原发性免疫缺陷病的孩子由于免疫系统存在缺陷、其计划免疫具有特殊性。具体来说、B细胞或T细胞免疫缺陷的孩子均不能接受活疫苗或活菌苗(如脊髓灰质炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、卡介苗)免疫、因为接种这些疫苗可能造成严重的疫苗或菌苗性感染、甚至危及生命。此外、原发性免疫缺陷孩子还应该避免与刚接受过脊髓灰质炎病毒活疫苗接种的个体接触、因为这样也可能发生病毒感染。

　　第三、这里我们引入移植物抗宿主病（GVHD）的概念：当受者处于免疫无能或者免疫功能极度低下的状态时、如果移植物中含有足够数量的免疫活性细胞、就会导致供者的免疫活性细胞和受者的抗原起反应、导致受者机体的损伤。基于以上概念、细胞免疫缺陷孩子就不能给予可能含有完整淋巴细胞的血液制品、因有发生移植物抗宿主病 (GVHD) 的危险、因此最好使用库血、并先用X线照射使血内淋巴细胞丧失增殖的能力；血浆也需先经X线照射或冻融2~3次、以破坏残留在血浆内的淋巴细胞、以防发生移植物抗宿主病。

　　第四、选择性IgA缺陷孩子通常应避免使用免疫球蛋白或血浆、因为孩子体内缺乏IgA抗体、输注含有IgA的免疫球蛋白制剂后可能产生抗IgA抗体、那么再次使用含IgA的免疫球蛋白制剂或输血就会引起严重过敏反应、、甚至危及生命。如果十分必要、可给孩子输无症状的选择性IgA缺乏的供血者或孩子自身的贮存血。此外、孩子输的血制品必需来自巨细胞病毒抗体阴性的供体。巨脾症的孩子应避免剧烈运动、防止脾破裂。血小板减少症的孩子应避免肌肉注射免疫球蛋白。孩子接受外科手术和牙科操作时应给予抗生素。

　　总的来说、原发性免疫缺陷病的孩子需要得到精心的护理、这样才能提高他们的生活质量、延长他们的寿命。