一、什么是主动脉夹层?

　　主动脉夹层( aortic dissection, AD)被称为人体内的“炸弹”，是一类相对少见但极其危重的心血管疾病，死亡率极高。主动脉夹层即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。

　　二、AD特点是什么?

　　AD 是一种非常凶险的疾病，其特点是发病急，病死率高，如不能及时准确诊治，患者发病 48 小时内病死率以每小时1％的速度增长，一周时病死率可达 70％，三个月可高达 90％。

　　目前对于AD可采取的治疗手段包括：保守治疗、外科手术、支架置入。不同治疗方案的死亡率见表1。

　　三、AD病因有哪些?

　　1)50％~80％为高血压患者，常于40岁以后发病;

　　2)结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变，如马方综合征(近端夹层)及Ehlers-Danlos综合征;

　　3)某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、二瓣化主动脉瓣、主动脉发育不全等;

　　4)炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等;

　　5)胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤等。

　　四、AD 分型有哪些?

　　关于 AD 的分型，一般临床上常用De Bakey分型。(详见图2)

　　Ⅰ型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见;

　　Ⅱ型：局限于升主动脉;

　　Ⅲ型：从降主动脉开始向远端扩展，也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉。

　　五、AD临床表现

　　1、AD 最常见的表现

　　最常见表现之一就是疼痛，主要见于90％的AD患者。

　　特点有：

　　1)突发，一开始即达高峰;

　　2)剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛;

　　3)持续：可持续数天;

　　4)移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动;

　　5)伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。

　　2、各系统表现

　　(1)血压变化：1)大部分血压升高;2)部分患者可出现低血压，可能与心包填塞有关;3)双上肢血压不一致。

　　(2)神经系统：1)晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞或心包填塞所致;2)脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状，如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Horner综合征、缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。

　　(3)消化系统：夹层影响腹部脏器供血时可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血;夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。

　　(4)呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。

　　(5)泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。