肺间质病变(interstitial lnug disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡、和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,临床主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多发病隐匿,缓慢进展,预后不良。而早期诊断和尽早干预是改善预后的关键。现将肺间质病变早期诊断的方法总结如下。
1、高分辨CT(HRCT):鉴于X线检查对ILD不敏感,约80%的ILD被胸部X线片漏诊,用更敏感和更特异的检查来提高ILD早期诊断非常必要。近年来最重要的进步是将HRCT列为诊断ILD的首选检查,其敏感性高达80%,并可根据HRCT的不同表现对ILD进行影像分型(如蜂窝样变、磨玻璃样变、网格影及实变影等),由此推断其相应的病理分型,帮助临床选择治疗方案和评估预后。
2、肺功能检查:用力肺活量(FVC)和一氧化碳弥散度(DLCO)是ILD不可或缺的检查项目,它对早期病变的发现甚至较HRCT更敏感,缺陷是不够直观。对于病理类型相同的ILD而言,肺功能的差异反映着预后的不同,即肺功能越差预后越差,经治疗后肺功能好转,患者生存期也随之提高。所以监测肺功能不但可以有效地判断患者的预后,而且也能帮助评估治疗反应。
3、肺活检:病理是诊断ILD的金标准。虽然CT和肺功能检查可使大部分ILD患者确诊,但仍有一些患者缺少特异性的临床征象,仍需要肺活检方能正确诊断。经典的开胸肺活检创伤较大,患者不易接受,临床很少开展;胸腔镜肺活检很少引起开胸肺活检常见的急性并发症,同时取材满意,是目前最推荐的方法;CT引导下经皮肺穿刺损伤更小,能预先确定和调整进针的角度及深度,具有较高的安全性,但取材不够多,其应用价值尚有争议。
4、炎性因子的检测:转化生长因子(TGF)-β、络氨酸激酶c-Abl、血清肺表面活性蛋白(SP)-A、SP-D及小窝蛋白-1等众多的炎性因子参与了ILD发病,它们都是影响反应肺纤维化的重要生物标记物,这些炎性因子的测定可帮助ILD的诊断,特别是多个因子联合检查符合率明显优于单个指标的应用。
ILD的早期诊断还有赖于详细的职业接触史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等重要线索。职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出现ILD的症状。而在风湿病,可以先有ILD,然后出现关节或其他器官的病变;也可以先有风湿病的其它病变,再出现ILD的临床表现。易出现ILD的风湿病有类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、炎性肌病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等,对于这类患者必要时行HRCT检查可尽早明确有无结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTD-ILD)的发生。
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