先天性拇指多指畸形(congenital thumb polydactyly)是临床上最常见的儿童手部畸形之一。由于其类型多样，对手部功能影响重大，往往术后效果不一。目前对于先天性拇指多指畸形手术时机的选择尚未形成统一结论，也是影响术后效果的主要原因之一。

　　资料和方法

　　一、临床资料

　　于2008年8月至2011年12月收治102例119指先天性拇指多指畸形患儿，男性67例(65.7％)，女性35例(34.3％);年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄(1.62±2.36)岁;3例3指为漂浮指(年龄最小2个月，最大7个月)，左手23例，右手62例，双手17例;5例伴有并指畸形。所有患儿术前均行临床体格检查和影像学检查，并按照Wassel分型进行分类，制订出个性化的手术方案。

　　二、Wassel分型

　　根据患肢X线片对116指进行Wassel分型：Ⅰ型远节指骨分叉型4指(3.8％)，Ⅱ型远节指骨重复型18指(17.0％)，Ⅲ型近节指骨分叉型16指(15.1％)，Ⅳ型近节指骨重复型39指(36.8％)，Ⅴ型掌骨分叉型8指(7.5％)，Ⅵ型掌骨重复型9指(8.5％)，Ⅶ型三节指骨型12指(11.3％)。

　　三、手术时机

　　根据拇指骨化中心出现时间选择手术时机：WasselⅠ、Ⅱ型，手术选择在1岁6个月远节指骨骨化中心后;Ⅲ、Ⅳ型，手术则选择在1岁近节指骨骨化中心后;而Ⅴ、Ⅵ型，手术选择在2岁6个月掌骨骨化中心后;Wassel Ⅶ型手术可选择在2岁6个月后进行;漂浮指于6个月内行手术治疗。

　　四、手术方法

　　术前按照多指的类型、关节活动度等设计手术方案。手术切口一般选择梭形或Z字形切口，对于WasselⅠ型采用将多指的指甲、甲床、指骨完整切除，修剪大小适当的皮瓣，重建拇指外形;

　　Ⅱ型则需解剖出伸指肌腱附着点及桡侧指间关节囊，注意保留附着于末节指骨基底的侧副韧带，修整近节指骨远端桡侧膨大的软骨，重建关节囊;Ⅲ型和Ⅳ型术中将多余的远、近节指骨予以切除，修整掌骨远端的软骨，如掌指关节尺偏(或桡偏)严重，给予复位后以0.8 mm细克氏针固定指间关节及掌指关节，重建侧副韧带及屈伸肌腱，修复掌指关节囊并固定于保留指近节指骨桡侧;

　　Ⅴ型和Ⅵ型手术方式与近节型多指相似，将多指切除后，重建侧副韧带及屈伸肌腱并适当调节其紧张度，随后重建鱼际肌止点，以求恢复拇指对掌功能;Wassel Ⅶ型由于变异较大，手术操作相对复杂，尤其将三节拇指作为保留指时，除常规多指切除外还包括掌骨截骨矫形，远、中节指骨截骨后融合等。

　　结 果

　　本组病例中81例术后随访3 ～ 27个月，平均随访11.6个月，根据改良Tada评分，即对保留指关节活动度、稳定性、力线及家庭的主观评价等进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指;2指术后2年出现继发性尺偏畸形，经再次手术后外形改善，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，给予切除并重建拇短展肌止点后外形及功能基本恢复。

　　其余患儿保留指位置满意，外形和发育良好，对掌、对指功能基本恢复，达到正常运动和日常生活需要。

　　讨 论

　　先天性拇指多指畸形发病率高，畸形类型多样，尤其对手部功能影响重大。外科治疗目的既要考虑患者的术后外观又要考虑功能需要。需要注意的是多指并不是简单的组织过剩，而是存在解剖结构异常、排列紊乱和发育不良。因此手术不是简单地将多指切除，而是外观和解剖结构的重建。

　　由于多指的解剖变异较大，术中情况往往较想像的复杂，所以手术时机的把握尤为重要。手术年龄过小，异常的组织结构及功能难以辨认，术后易导致残留畸形;反之，手术年龄过大，多指可直接影响正常拇指发育及功能，甚至造成拇指功能障碍，影响患儿生活治疗。

　　Tada等[8]认为最佳年龄应该选择在6个月至1岁，汤海萍等建议手术时机以2岁左右为宜。我们认为应根据拇指骨化中心出现时间选择手术时机更为客观，这样可以最大程度减少术中损伤保留指骨化中心的几率。一般拇指远节指骨的骨化中心出现于1岁6个月，近节指骨的骨化中心出现于1岁;

　　而第一掌骨的骨化中心则出现于2岁6个月，所以对于WasselⅠ型、Ⅱ型，手术时机选择在1岁6个月以后，Wassel Ⅲ型、Ⅳ型，可选择在1岁以后;WasselⅤ型、Ⅵ型、Ⅶ型，在2岁6个月以后手术为宜。需要指出的是，虽然Wassel Ⅶ型是指骨完全重复，伴其中一指为三节指骨，但考虑其结构复杂、发育异常，尤其是将三节指骨作为保留指时，不宜在1岁左右行手术治疗，我们一般将其放在2岁6个月以后手术。

　　手的掌骨、指骨只有一个具有纵向生长潜能的骨骺，第一掌骨和所有指骨的骨骺均生长在其近端，而其余掌骨的骨骺则生长在其远端。所以WasselⅠ型、Ⅱ型行多指切除时应尽可能远离远节指骨近端，Wassel Ⅲ型、Ⅳ则尽可能远离近节指骨近端，对于WasselⅤ型、Ⅵ型则应尽量避免损伤第一掌骨近端骨骺，尤其是Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅴ型截骨时更应注意防止损伤骨骺。

　　先天性拇指多指畸形术后早期外观比较满意，但随着年龄增长，部分患儿可出现继发性畸形。余希临等统计197例多指畸形的手术，12例出现继发性畸形。常见继发性畸形有保留指尺偏或桡偏、掌指关节骨骺软骨残留、瘢痕挛缩畸形等。究其原因，主要与手术时机把握不好、切除多指后残存肌腱处理不当、近节指骨远端修整不足或修正过度、克氏针固定时间短等有关。

　　本组病例中2例由于关节囊及侧副韧带修复不佳造成尺偏畸形，1例由于掌骨远端软骨修整不足造成掌指关节桡侧残留骨骺，经再次手术矫形后外形及功能基本恢复。

　　综上所述，先天性拇指多指畸形的手术治疗不仅要追求外形美观，更重要的是重建拇指功能。手术时机应根据拇指骨化中心出现的时间而定，对于畸形严重、结构变异较大等复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。