【概述】
笔者等于1978年报道20例此病,当时称为注射性臀大肌挛缩症,经过20年的病例积累及临床治疗经验,对此病的认识又进一步深入。根据解放军总医院246例病例观察证实注射后发生挛缩的肌肉,不只限于臀大肌,其中有部分病例累及臀中肌,及臀小肌。故此病称为注射性臀肌挛缩症更为贴切。
【病理与病理生理】
主要病理变化是在臀大肌的上半部分肌肉组织发生纤维瘢痕化,肌肉组织完全被纤维瘢痕组织所代替。病变累及范围约2~7cm宽,深度累及肌肉全层。纤维挛缩带与正常肌肉之间的界限不清,参差不齐。纤维挛缩带的方向与臀大肌纤维走行方向完全一致。 上述病理变化为绝大多数病例的典型表现,随着治疗病例的增加,还发现一些非典型的病理变化。
根据解放军总医院246例臀肌挛缩病例手术中所见,有4例肌肉纤维挛缩病变累及了几乎整个臀大肌,很难分辨挛缩带的界限。有11例为单纯臀中肌挛缩,有5例合并臀小肌挛缩,有11例发现臀肌筋膜增厚而臀大肌本身的病理变化并不严重。尤其值得一提的是有3例发现坐骨神经与挛缩的臀大肌粘连在一起,而致坐骨神经在臀部一段发生变位。
根据笔者在尸体解剖观察,标准的臀部肌肉注射部位为臀部外上1/4,也称为外上象限。这一区域正是臀大肌上半部分,臀部肌肉注射时如操作正确,针头刺入深度适宜,药液注入臀大肌内是肯定无疑的。在动物及尸体上,笔者还观察到注进肌肉的药液是沿肌肉纤维走行方向扩散,而不是呈环状向四周扩散的。这就是臀大肌的挛缩总表现为与肌纤维方向一致的束带状,而不是团块状的原因。
任何注射用药剂都有刺激性,但由于药物分子结构及分子团大小不同,其对人体组织的刺激程度各异。青霉素类药物,特别是苯甲醇作为溶剂,虽然它有暂时局部镇痛作用,但该溶剂对肌肉组织具有很强的刺激作用。反复多次注射,可引起局部化学性炎症,相继发生机化,纤维组织增生,最后形成纤维瘢痕挛缩束带。由于双侧臀部接受肌肉注射的机会往往相等,故多双侧发病。
【病因与发病机制】
注射性臀肌挛缩症是一种医源性疾病,多发于儿童期,是由反复多次臀部肌肉注射药物引起的,常因患儿家长发现步态特殊,坐位双膝不能靠近而来就诊。国内于1978年解放军总医院首次报道本病之后,又有许多医院也相继发现此病,并发表多篇论文。
患儿接受肌肉注射抗生素的主要原因为上呼吸道感染、支气管炎、急性扁桃体炎、肺炎等。接受臀部肌肉注射频率最高时年龄为出生1~5岁,平均为1.5岁,而发现臀肌挛缩症的年龄为1~11岁,平均为4.9岁。注射的药物68.3%为青霉素,其中有明确记载用苯甲醇作为溶剂的有10例。有52%的患儿同时接受两种或两种以上抗生素肌内注射。其臀肌注射次数与臀肌挛缩的发生成正比关系。
【诊断要点】
临床表现
1、步态异常 特别是跑步时,双下肢呈轻度外旋、外展状,由于屈髋受限,步幅较小,犹如跳跃前进,称此为“跳步征”。
2、尖臀征 站立时,双下肢不能完全靠拢,轻度外旋。由于臀大肌上部肌肉挛缩,肌肉容积缩小,相对显现出臀部尖削的外形,称此为“尖臀征”。
3、双膝分开 坐位时,双膝分开,不能靠拢,不能跷“二郎腿”。
4、划圆征和蛙腿征 蹲位时的体征有两种表现:一部分病人表现为,在下蹲过程中,当髋关节屈曲近90°时,屈髋受限,不能完全蹲下,此时双膝向外闪动,划一弧形后,双膝才能靠拢,完全蹲下。另一部分病人则表现为下蹲时双髋呈外展、外旋位,双膝分开,症状如蛙屈曲的后肢,前一种体征称“划圈征”,后者称为“蛙腿征”(图1)。这两种不同的临床表现是由于病变程度及范围不同所致。后者的病变往往较前者严重而广泛。
5、髋部弹响 屈伸髋关节时,在股骨大粗隆表面有索带滑过并产生弹响。
6、挛缩带 臀部可触及一条与臀大肌纤维走行方向一致的挛缩束带,当髋关节内旋、内收时更为明显,其宽度大约为2~7cm。
7、骨盆X线 可见“假性双髋外翻”,股骨颈干角>130°,股骨小粗隆明显可见。
8、血液化验 正常,均无肌肉病的表现。
【治疗概述】
如果臀肌挛缩已形成,可采用臀大肌挛缩带部分切除术,臀大肌部分止点松解术。
手术方法:病人取侧卧,沿臀大肌走行方向做斜切口,至股骨大粗隆顶端切口转向与股骨上端一致。显露挛缩带及股骨大粗隆下方一段髂胫束,分离挛缩带,在靠近髂胫束处切断挛缩带,并切除2~3cm一段挛缩带。松解臀大肌上半部与髂胫束相连结的腱膜部分,达到部分延长臀大肌止点的目的。
手术结束前,在手术台上,术者要被动活动患肢,证明屈髋自如,无弹响后,即结束手术,否则应考虑行臀大肌骨性附着点处肌腱Z形延长术(切不可完全切断臀大肌肌腱)。在手术中,手术者操作范围必须在靠近臀大肌附着点这一区域内,切不能在臀大肌中间部分切断肌肉,否则将致大量出血,又极易损伤坐骨神经。
如发现臀大肌挛缩范围广泛,在松解手术之前,先将坐骨神经暴露出来,再进行下一步操作,以避免损伤坐骨神经。在一般情况下应在一次麻醉下,完成双侧手术,在完成一侧手术后改变病人体位重新灭菌铺单子。术后双下肢并拢固定两周,即可开始功能活动。一般术后0.5~1年完全恢复正常步态。
近2年来,解放军总医院开展了关节镜下臀肌挛缩松解术。该手术具有创伤小,出血少,术后恢复快等优点。其远期疗效尚待进一步随访。
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