王振亮1 侯艳君2 谷晓光1

（1.  河南中医学院基础医学院，郑州 450008；2.河南中医学院第一临床医学院，郑州 450000）

[摘要] 目的 总结多发性肌炎的临床表现及诊治经验。方法 分析我院1997年-2009年收治的268例多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果 发病年龄6-72岁，平均37.52±12.65岁。病程最长为30年，最短为3天，平均48.32±57.73个月。最长确诊时间9.5年，最短确诊时间为3天（症状比较典型，按PM诊断，同时肌肉活检进一步证实），平均为15.42±19.98月。4例合并肺纤维化（1.45％），无合并肿瘤病例。结论 正规的激素和免疫抑制剂治疗对PM一般均有较好疗效，但使用激素不规范或激素减停太快往往导致疾病复发或加重，激素的疗效和疾病复发的次数成负相关。对于复发后疗效不佳者，使用丙种球蛋白冲击常可得到理想效果。死亡原因以呼吸肌无力致呼吸衰减死亡占第一位（44.4％），其次为肺部感染死亡（33.3％），而因心力衰竭死亡者处在第三位（22.2％），提示心肌受累必须得到临床重视。河南中医学院第一附属医院老年病科王振亮

[关键词]多发性肌炎，肺纤维化，肿瘤

多发性肌炎（Polymyositis,PM）是一种自身免疫性的横纹肌非化脓性炎性肌病，治疗棘手，易于复发。为了进一步探讨PM的有关问题，现将我院1997年-2009年收治的资料完全的268例分析报告如下。

1 临床资料

1.1  一般资料  病例凡268例，其中男99例，女169例。男女比为1：1.7。年龄最大72岁，最小6岁，平均37.52±12.65岁。病程最长为30年，最短为3天，平均48.32±57.73个月。从开始出现症状到确诊，最长确诊时间9.5年，最短确诊时间为3天（症状典型，同时经肌肉活检证实），平均15.42±19.98月。

1.2  纳入标准  入选病例参照Maddin等1982年提出的诊断标准〔1〕。

1.3  临床表现  268例患者无一例外均有肌无力的表现。在病程中出现肌痛、肌肉压痛者152例（56.7％），颈肌受累35例（13.05％），吞咽肌受累者62例（22.1％），呼吸肌受累者16例（5.9％），关节疼痛或兼肿胀者16例（5.9％），声音嘶哑10例（3.4％），口腔溃疡者1人（0.3％），发热43人（16.04），雷诺征者25例（9.3％）。

1.4  并发症  268例患者中合并有肺间质纤维化者4例，干燥综合征1例，类风湿性关节炎1例，冠心病5例，高血压2例，心律失常1例，心包积液5例，糖尿病1例，甲状腺功能减退1例，甲状腺炎1例，乙型病毒性肝炎2例，肝内结石1例，胆囊炎2例，慢性胃炎2例，慢性结肠炎1例，肺结核1例，肺部感染2例，慢性肾炎1例，并发胸腔积液1例。

1.5  实验室检查  268例患者中，肌酸激酶（CK）升高193例（72.1％）；乳酸脱氢酶（LDH）升高153例（57.1％）；门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高154例（57.5％）；丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高167例（62.5％）；抗核抗体（ANA）阳性52例（19.4％）；抗Jo-1抗体阳性19例（7.07％）；检查血沉高于正常者22例（8.2％）；尿蛋白检查阳性27例（10.1％）；血常规检查有贫血者25例（9.3％）。

1.6  肌电图检查  268例患者均进行了肌电图的检查，结果符合肌原性损害者265人（98.8％）。

1.7  肌肉活检  268例患者均进行了肌肉活组织检查，全部符合肌炎的病理改变。

2  治疗及转归

所有患者均以皮质类固醇激素（剂量相当于泼尼松20-60mg/d之间）结合免疫抑制剂（甲氨喋呤、硫唑嘌呤、雷公藤多苷、环孢A、环磷酰胺）1-2种、极化液进行治疗。对使用上述药物效果不佳的，使用甲基强的松龙冲击治疗（成人1g/次，儿童20mg/Kg体重连用3-5天），或使用大剂量的丙种球蛋白（0.4g/Kg体重）冲击。激素一般在使用2-3个月后根据病情逐渐减量。通过观察我们发现，免疫抑制剂以甲氨喋呤与硫唑嘌呤联合使用效果较好，可以明显改善患者的肌力，降低肌酶谱，但起效一般在1个月之后；雷公藤多苷、环磷酰胺效果较前者为差；环孢A对改善肌力和降低肌酶显示出较好效果，起效和甲氨喋呤与硫唑嘌呤联合使用相当；激素冲击一般在短期内（10天左右）即可使肌酶谱明显降低，但往往同时有肌力的下降，1月后肌力逐渐恢复；丙种球蛋白冲击同样可以在短期内降低肌酶，增加肌力，而且较激素冲击安全，但发挥作用较激素缓慢（15天左右）；从肌酶降低情况看，通过治疗后CK、ALT、AST下降均较明显，伴随CK的降低，LDH也有不同程度的下降，但很少降至正常范围。

在所有患者中，经过上述治疗病情缓解出院者246（91.8％）例，死亡9例（3.3％），转院或因病重自动出院13例（4.8%）。死亡病例中，因肺部感染死亡3例（33.3％），因呼吸肌无力致呼吸衰竭死亡4例（44.4％），心力衰竭死亡2例（22.2％）；转院或自动出院者中，随访4例，其中1例回家后病情逐渐好转，1例转院后诊断为肺结核，经结合抗痨治疗病情稳定，1例因呼吸肌受累致呼吸衰减死亡，1例因心力衰竭死亡。

3  讨论

从所观察的病例看，全部患者均有肌肉无力表现，超过半数的患者出现肌肉疼痛或压痛，这和文献报道基本一致〔2〕。在受累肌肉中,除近端肌肉外,最易受累的肌肉是吞咽肌(62例,占22.1％),其次是颈肌(35例,占13.05％)，第三是呼吸肌(16例,占5.9％)。分析死亡原因，9例死亡者中因呼吸肌受累导致死亡的有4例（占44%），说明呼吸肌受累是PM死亡的重要原因；肺部感染是PM的第二死因，这可能与患者长期使用激素和/或免疫抑制剂，使感染机会增多有关；PM的病程中常有心脏受累，但临床症状轻微〔2〕，我们的观察和文献报道一致（病例中出现心脏症状的有心律失常1例，心包积液5例，占2.2%），但却有2例死于心力衰竭，提示心肌受累必须得到临床重视。本组未发现有合并肿瘤病例。

从肌酶谱检查来看，以CK阳性率最高（72.1％），这和有的文献报道〔3〕相左；其他依次是ALT（62.5％）、AST（57.5％）、LDH（57.2％）。抗体检查ANA阳性率为19.4％，抗Jo-1抗体阳性率为7.07％。抗Jo-1抗体目前被认为是DM/PM的特异性抗体，并且和肺纤维化有着密切的关系〔4、5〕。但本组病例检出率较低，且与肺纤维化的关系似乎并不密切（4例肺纤维化患者中，只有1例Jo-1阳性），这有待今后进一步研究。

肌电图检查仍是本病的重要诊断参考指标。本组患者中，在所有病理诊断确定的基础上，几乎全部有肌电图的异常（98.8%存在肌源性损害）。故在无条件的医院或患者不接受病理活检情况下，完全可以借助肌电图结合其他临床资料进行判定。

    正规的激素和免疫抑制剂治疗对PM一般均有较好疗效，但临床中我们发现，使用激素不规范或激素减停太快往往导致疾病复发或加重，而且激素的疗效和疾病复发的次数成负相关。对于复发后疗效不佳者，使用丙种球蛋白冲击常可得到理想效果。

参考文献

1.施守义，乔向阳.多发性肌炎和皮肌炎.见：蒋明，主编.风湿病学[M].北京：科学技术出版社，1996.1098.

2.栗占国.多发性肌炎和皮肌炎.见：蒋明，主编.中华风湿病学[M].北京:华夏出版社,2004.1093-1094

3 .韩秀萍，耿龙，翟宁，等.皮肌炎、多发性肌炎52例临床分析[J].中国实用内科杂志，2004,24(7):430.

4.Bermsteom RM,morgan SH,Chapman J,et.Anti-Jo-1 antibody:a marker for myoditis with interstitial lung disease[J].Br Med J(Clin Res Ed),1984,289:151-152.

  5.张佩莲，李晓岚，邓丹琪，等.抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨[J].皮肤病与性病，2009，31（3）：3-5.