概述：定义：主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口，使中层直接暴露于管腔，主动脉内血液在脉压的驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。主动脉中层发生撕裂后，血液在撕裂层（假腔）中流动，原有的主动脉腔称为真腔。真、假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。郑州市人民医院心脏大血管外科杨再珍

病因：内因：主动脉壁退变或中层弹力纤维和平滑肌病变。外因：主动脉腔内血流动力学变化（如高血压）。病因和高危因素：先天性主动脉疾病：主动脉二瓣畸形、结缔组织疾病、主动脉缩窄、Ehlers-Danlos综合征、家族性动脉环发育异常、家族性动脉夹层、马方综合征。获得性主动脉疾病：动脉粥样硬化、糖尿病、脂质代谢异常、高血压、肾脏疾病。医源性因素：心导管检查、主动脉或瓣膜手术。血管性疾病：Behcet病、巨细胞性动脉炎、梅毒性主动脉炎、多发性大动脉炎。其他因素：吸毒或可卡因药物、长期吸烟、妊娠。

主动脉夹层分型：按病变部位：DeBakey分型：根据原发内膜破口的起始部位及夹层累及范围。Stanford分型：根据夹层累及范围。按时间：2周内为急性；2周以上为慢性。死亡率及进展的风险随着时间的推移而逐步降低。国内孙氏分型。

病理生理、临床表现、体征：1.疼痛；2.主动脉破裂；3.主动脉瓣关闭不全；4.重要脏器供血障碍；体征：血压；心脏、胸腹部、神经系统等。破口（内膜撕裂口）90%位于升主动脉，此处受血流冲击力最大，左室射血的搏动力量使主动脉壁纵行分离，沿着中层向近端和远端发展。近端剥离可进入主动脉根部，扭曲主动脉瓣叶，造成主动脉瓣关闭不全；或压迫冠状动脉开口造成急性心肌缺血、心梗；渗入心包腔形成心包填塞。远端可沿着降主动脉及腹主动脉到达不同的范围，并累及其分支。假腔持续扩张和真腔受压变窄或塌陷是主动脉夹层最重要最基本的病理生理改变。其病理生理改变、临床表现以及体征主要根据夹层对主动脉瓣、主动脉壁或主动脉相应分支的影响而变化。疼痛：持续性剧烈胸痛。在体征的观察上强调四肢血压及脉搏的观察，因其与夹层破裂累及的位置和程度有关。

辅助检查：心电图、X线胸片、血液检查、超声、增强CT：64排容积CT、磁共振（MRI）、数字减影血管造影术（DSA）。CTA是主动脉夹层诊断的金标准，能够提供破口、夹层撕裂的范围以及真假腔等重要信息。另一方面，夹层病人的年龄高峰在50-70岁，急诊手术前再去做冠脉造影显然是不合适的，因而应用64排容积CT通过三维重建，能够让我们在急诊手术前对冠脉的主要分支有大致的了解，从而决定是否同期行冠脉搭桥。也有部分病人主诉症状为“胸痛”，怀疑“心梗”，行冠脉造影和主动脉造影中发现主动脉夹层。

自然病程：A型：死亡率：1-3d，1-2%/h。1W，50%。1M，75%。1Y，90%。B型：死亡率：14d，10%。5Y，20-40%。10Y，55-60%。

术前监护设置及处置路径：患者入院后立即进入重症监护室，进行全套的生命体征持续监测：血压、尿量、中心静脉压、神志、四肢血压、脉搏及活动状况。药物治疗的主要目的是降低收缩压和降低左心室收缩力。处理上给予吗啡镇静止疼，应用硝普钠控制血压，在这里强调β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂的应用，能够产生负性肌力的作用，降低心脏的收缩力，从而减少心脏射血对于夹层的撕裂。控制目标：收缩压100-120mmHg，心率60-80次/分，或是能保持重要脏器灌注的最低水平。待病人稍稳定后进行快速的检查和术前准备，以了解夹层的累计范围及程度。根据病情决定外科手术或者介入治疗。这个时候就可以说：时间就是生命！

治疗原则：急性A型主动脉夹层积极外科手术。主要目的：防止和避免急性心包填塞、夹层破裂出血和严重脏器缺血导致的患者死亡；对于已经破裂或者即将破裂的主动脉夹层进行假腔切除术、内膜撕裂口修补术或人工血管替换术，最大限度地恢复主动脉及其主要分支血管的血流。主要处理主动脉近端病变。另一目的是纠正A型夹层导致的主动脉瓣关闭不全。A型夹层一旦确诊就应急诊手术，在我国受地域、诊疗技术和经济条件限制，很多患者难以得到急诊手术的机会。其中主动脉根部直径是一个重要的信息，大于5cm一般都要紧急处理。孙氏细化分型也有助于手术时机及手术方式的选择。B型主动脉夹层：简单B型主动脉夹层：腔内修复术（一般1-2周）、复合手术（头臂动脉转流术+腔内修复术）。复杂B型主动脉夹层：胸降主动脉替换术或部分胸降主动脉替换术+支架象鼻术、全胸腹主动脉动脉置换术。

A型主动脉夹层术中处理：术式：升主动脉置换/David术/Bentanll术，半弓/全弓置换，支架象鼻术（孙氏手术），三分支主动脉弓覆膜支架；体外循环：深低温停循环，选择性脑保护：5-10ml／kg・min，白蛋白及超滤应用。对于主动脉根部的处理根据夹层累及的范围来决定手术的方式，可以做单纯的升主动脉置换或者David手术，存在严重主动脉瓣的关闭不全的时侯要做Bentanll术，同时置换主动脉瓣。弓部和远端的处理大多采用全弓置换+支架象鼻的技术。特别要强调的是目前国内成功应用于临床的三分支主动脉弓覆膜支架，大大的简化了弓部的处理，缩短了停循环的时间，便于吻合和止血。这是继传统象鼻术之后的又一技术上的革新。术后出血、神经等系统的并发症发生率也相应的降低了许多。

手术是个系统工程，在手术当中麻醉以及体外循环的配合也非常的重要。因为手术需要在深低温停循环的情况下做，所以要进行腋动脉及头臂动脉顺行灌注以行选择性脑保护，灌注流量为5-10ml／kg・min，灌注压维持于60mmHg左右，静脉血氧饱和度在60%以上，以减少缺血缺氧对脑细胞的损伤，再者在术中常规应用白蛋白及超滤技术，提高胶体渗透压，对炎性介质也有很明显的清除作用，从而可以减少术后神经系统并发症的发生率。一般术中停循环的时间在20min左右，应用这种方法，术后当天或者第二天患者就可以清醒。

术后管理：重症监护，术后治疗，常见并发症预防及治疗。

主动脉夹层围术期特别的病理生理改变：常合并灌注不良综合症，慢性较少见。全身炎症反应综合征和凝血系统激活，这些病生改变严重时将侵袭全身各个系统，甚至导致多脏器功能衰竭。深低温停循环选择性脑灌注：缺血、缺氧、血小板及凝血功能紊乱以及周围血管麻痹。手术创伤大。

重症监护：生命体征：血压、心率及心律、中心静脉压、血氧饱和度、尿量、神经系统症状及体征、肠鸣音、四肢血压、脉搏及温度等；胸液量；辅助检查：血常规、电解质、肝肾功能、床旁胸片等；凝血四项及心肌酶谱（必要时）。

术后治疗：呼吸机辅助呼吸；药物应用：循环系统：硝普钠或硝甘、地尔硫卓、多巴胺等；呼吸系统：抗生素；沐舒坦；消化系统：洛赛克；葡萄糖+脂肪乳+氨基酸+维生素；神经系统：治疗脑水肿：甘露醇、甘油果糖；呋塞米；对于夹层的病人，其心功能一般是不差的，多数都是高血压，至少是正常的（mafan病人），因而我们常常要降压治疗。在这里同样强调对于β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂的应用，能够产生负性肌力的作用，降低心脏的收缩力，同时减轻心肌重构等作用，对于围术期血压的控制以及出血等并发症的预防有很大的好处。其它：镇静：丙泊酚、芬太尼+咪达唑仑、安定；抗凝：华法令（换瓣病人）；肝素；抗炎：甲强龙；乌司他丁；对于应用人工血管的病人我们一般不主张肝素抗凝，除非存在血栓症状或者相应的高危因素的时候才应用，因为主动脉内的血流非常快。对于行Bentall术换瓣的病人，抗凝和换瓣病人的要求一样，术后第二天开始服用华法令，并调整PT于合适的水平。

常见并发症预防及治疗：

1.出血：病因：外科原因；凝血功能异常：术前大量凝血因子及血小板消耗；术中深低温停循环对于血液的破坏以及凝血功能的影响；围术期高血压等。预防及治疗：①良好的手术时机选择；②术中血液保护；③术中止血技术：建立主动脉-右心耳“隧道”吻合，三分支腔内覆膜支架；④术后充分引流，输注血小板、新鲜冰冻血浆、全血或红细胞悬液；⑤开胸止血；⑥控制血压及体温。所以对于出血的预防首先要选择良好的手术时机，能够等待过了急性期做最好，可以躲过这个危险期：凝血因子的大量消耗，大量炎性介质的释放等。在术中做好血液保护，止血彻底，将主动脉瘤外壁包绕在人工血管上，并建立主动脉-右心耳“隧道”吻合。在这里也强调一点：三分支腔内覆膜支架的应用能够减少出血等并发症的发生率，因为术中吻合容易、确切，并且易于止血。术后充分引流，必要时输注血小板、新鲜冰冻血浆、全血或红细胞悬液，补充凝血因子，提高凝血功能。必要的时候开胸止血：出血量200ml/h，持续4-6h；1500ml/12h；突然增加300-500ml；出血量大且颜色鲜红。

2.心功能不全：病因：主动脉瓣反流；心肌保护不良及缺血再灌注；围术期心肌缺血或心梗。预防及治疗：①及早手术：尤其是主瓣大量反流或心包压塞；②术前心肺功能调整；③术中心肌保护；④调整前后负荷；⑤药物治疗；⑥减负治疗及辅助循环。临床上通过补液、应用扩血管药和利尿剂来调整前负荷。纠治心律失常，必要时可应用临时心脏起搏器。应用正性肌力。应用血管扩张剂降低后负荷。减负治疗及辅助循环：呼吸机辅助呼吸；肾脏替代治疗。

3.呼吸功能不全：临床表现：低氧血症；高碳酸血症；急、慢性呼吸功能不全；脱机困难。病因：①肺部病变：术前已存在的呼吸系统并发症高危因素；肺部感染；液气胸；心源性和非心源性肺水肿；肺不张；支气管痉挛；②深低温停循环及体外循环炎症反应；左心引流不畅引起肺循环压力增高导致肺水肿；手术对肺及胸膜的刺激； ③大量库血输入、输液造成的肺炎症反应、水肿、肺毛细血管微栓；手术切口疼痛；全身炎症反应综合症；低心排或贫血；中枢神经系统并发症等。预防及治疗：①术中超滤；②机械通气（气管切开）：PEEP应用；③综合治疗：抗感染、解除支气管痉挛等；利尿；营养支持；脱水、镇静。乌司他丁抑制炎症反应以预防肺损伤。

4.神经系统并发症：包括脑、脊髓并发症及外周神经损伤。病因：缺血缺氧；缺血再灌注；静水压升高导致脑水肿。脑梗、脑出血病史、深低温停循环、低灌注压、术中神经系统保护不当、气血栓、围术期血压控制不良。支架象鼻位置不当、主动脉阻断时间及水平、脊髓血供变异。

脑部并发症：①分类：暂时性神经功能障碍：苏醒延迟、谵妄；永久性神经功能障碍――脑梗塞；严重的全脑功能紊乱：大面积脑梗，脑出血及脑疝。②预防及治疗：低温脑保护；确保停循环安全时限：20度，35-40分钟。三分支型腔内覆膜支架的应用。术中体外循环管理：平均动脉压＞60mmHg；选择性脑灌注技术；应用白蛋白及超滤技术；治疗脑水肿：甘露醇、白蛋白+利尿剂、肾上腺皮质激素；术后控制高血压、低血氧、高血糖以及高体温的二次致伤。机械通气与气管切开；营养脑神经、高压氧治疗。应用白蛋白及超滤技术，提高胶体渗透压，预防脑水肿及神经系统并发症的发生。控制血压：维持血压平稳，将血压控制在有尿的最低水平。对于存在神经系统并发症暂时无法脱离呼吸机的病人可以考虑气管切开。应用利尿剂等治疗脑水肿。

脊髓并发症：①分类：截瘫及下肢轻瘫：脊髓缺血性损伤，包括即发型和迟发型。②预防及治疗：低温：30度，60分钟。远端灌注：左心转流。肋间动脉和腰动脉重建。脑脊液引流：保持脑脊液压力低于10mmHg。避免将象鼻末端超过T8水平。保护好根大动脉是避免截瘫的关键，根大动脉75%起自第6至第12肋间动脉，起源于T6以上肋间动脉几率极小，故应避免将象鼻末端超过T8水平。

5.肾功能不全/衰竭：病因：术前已有肾功能不全（夹层累及）；造影剂；心衰、休克低血压以及围术期应用大剂量血管收缩药物等因素引起的肾灌注不足；全身炎症反应综合征；某些肾毒性药物（抗生素）等。肾衰定义：血肌酐较术前升高50%或者升高44umol/L。预防及治疗：①减少术前检查造影剂用量；②术中维持灌注压＞60mmHg；③术后改善肾灌注：多巴胺3-5ug/kg.min；④利尿剂及利尿合剂应用；⑤连续性肾脏替代治疗CRRT。⑥无明显原因出现严重的畸形肾功能衰竭伴无尿，应高度怀疑肾动脉重建失败，及早再次手术。减少术前检查造影剂用量，在术中维持灌注压＞60mmHg，术后改善肾灌注：多巴胺3-5ug/kg.min，应用利尿剂及利尿合剂，尽量保持负平衡，如果利尿剂用量较大（60-80mg/d），尿量也较少（小于1000-1500ml/d），并且肌酐进行性上升至200umol/L以上，可以尽早应用连续性肾脏替代治疗CRRT，早用比晚用好。

6.消化系统并发症：消化道出血、缺血性胃肠功能不全及肝功能不全。病因：老年；既往溃疡病史；激素应用，应激；低心排及低灌注；缩血管药物应用；腹腔动脉供血障碍。自主神经功能紊乱；缺血；炎症反应。预防及治疗：①奥美拉唑、硫糖铝、生长抑素；内镜下止血；手术。②胃肠营养；③纠治心功能不全，提高灌注压；保肝治疗；对症治疗；CRRT、人工肝。

特殊病例：消化道大出血：十二指肠溃疡病史，反复的消化道大出血→应用冰盐水+去甲肾+凝血酶原复合物鼻饲后无效→胃镜下发现十二指肠溃疡蚀及胃十二指肠动脉小血管，化学法止血无效→超选择性胃十二指肠动脉栓塞术成功。

7.多脏器功能衰竭：全身炎症反应。主动脉夹层患者多个器官缺血及缺血再灌注，体外循环及主动脉手术诱发氧化应激，某个脏器严重损害诱发全身炎症反应综合征或多脏衰。预预防及治疗：提高手术技术、缩短体外循环时间、应用激素及抗炎制剂、积极处理低心排、低氧血症、加强胃肠道管理、预防感染是防治成功的保证。

8. 其它：伤口感染及胸骨哆开：主要原因：肥胖；胸骨固定不牢靠；止血不彻底；激素应用；声门无法紧闭致咳痰无力；呼吸系统原有疾患或术后并发症；营养不良。预防及治疗：对于存在肥胖等高危因素的病人应特别注意将胸骨钢丝固定牢靠，彻底止血；术后胸带固定；抗感染及营养支持；二次清创缝合。

术后复查：CTA或彩超检查：术后第一年3个月1次；后6个月1次；1年后每年1次。根据主动脉增粗情况决定复查间隔：4-4.5cm以下1年复查一次CTA，5cm以上半年复查一次CTA