血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
血友病多表现为:
1、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
2、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
3、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
4、内脏出血:血尿、消化道出血亦较常见。
得了血友病不可怕,我们现在有了重组人凝血因子Ⅷ及重组人凝血因子Ⅸ,许多患儿定期应用可以大大减少出血机会及减轻出血程度,明显提高生活质量及减轻病痛。所以遇到容易鼻出血或软组织出血不止的患儿,一定要查血常规及血凝分析,以达到早诊断、早治疗。
2011年起,血友病已被纳入农村儿童重大疾病医疗保障范围,2015年1月1日,国家重新调整救治政策,提高患者每年新农合补偿限额,除了在定点医院实施门诊即时结报外,血友病参合患者在非定点救治医院或正规药店(医药公司)进行凝血因子治疗未及时结报的,凭购药收据/发票及有关病历资料,到所在统筹地区新农合经办机构予以报销。此项措施更大限度的为患儿提供医疗救助,缓解众多患儿家庭经济负担,使更多患儿得到了及时有效的治疗,挽救了许多患儿的生命。
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