关节出血是血友病最常见的出血表现,约占所有出血表现的70%-80%,最常受累的是膝关节(约45%)。关节内反复出血容易导致血友病性关节炎,一般将血友病性关节炎分为3期:急性关节出血期、慢性滑膜炎期和退行性关节炎期。急性关节出血可诱发滑膜的炎性反应和增生,增生的滑膜和血管较为脆弱,轻微损伤容易导致再次出血。因此,某一关节一旦发生第一次出血,便容易进入出血,滑膜增生,再出血的恶性循环,逐渐发展为慢性滑膜炎。慢性滑膜炎表现为关节持续肿胀,关节周围肌肉萎缩。如果得不到及时治疗,慢性滑膜炎持续6个月以上,可引起关节的退行性变,使关节软骨及软骨下骨组织病变,出现表层骨组织缺损、软骨下囊性变、骨质疏松、关节面不平整,滑膜表面最初被覆的易碎充血组织逐渐演化为纤维瘢痕组织,致使不同程度的残疾。
对于早期关节内出血的患者,常规治疗方法是补充所缺乏的凝血因子(替代治疗)和急救措施(冰敷、制动、加压包扎、抬高患肢等),能够减少关节内出血,延缓甚至终止血友病性关节炎的进展。但是,出血量大或者治疗不及时的患者难以达到理想疗效。另外,凝血因子半衰期短、价格昂贵,最佳治疗的开始时间和终止时间以及治疗剂量的选择和目标成为替代治疗的主要问题。一般来说,连续预防性补充凝血因子较难实现;制动一方面可以使关节囊、韧带、关节周围肌肉肌腱缩短,导致关节活动度下降,另一方面还可使关节周围肌肉萎缩、韧带强度降低、本体感觉功能降低,活动时容易损伤关节结构,增加出血机会。
过去,我国医务工作者对血友病的康复治疗存在误区,认为血友病属于出血性疾病,物理治疗(physiotherapy)容易诱发和加重出血。因此,物理治疗属于禁忌。那些通过常规治疗方法的患者如果在短期内不能恢复运动功能便自然进入长期制动环节,导致肌肉萎缩、肌腱挛缩、关节僵硬、滑膜增生、本体感觉下降、容易再出血等,如此反复致使不同程度的残疾。近年来,国内外应用物理因子治疗血友病性出血多有报道,认为理疗结合运动治疗(综合康复治疗)能促进血肿吸收,减轻滑膜炎性反应,增强肌力、提高本体感觉功能,从而阻断恶性循环,恢复运动功能。我们的经验亦表明综合康复治疗(尤其是轻中度患者)引发血友病出血的几率很小,实际上是比较安全、有效的。
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