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作者
室间隔缺损(VSD)
心导管检查
●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。
● 在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据:
1、缺损处分流量(Ⅱa/B);
2、测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B);
3、评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C);
4、在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C);
5、有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C);
6、应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。
治疗策略
药物治疗
● 合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。
手术闭合VSD
● 受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
● 对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。
● 有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
● 对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa
/B)。
● 对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。
● 对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。
导管介入治疗
● 采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。'
评估及随访
外科及介入干预后随访
● 残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。
● 残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。
● 使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。
妊 娠
● 合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。
房间隔缺损(ASD)
未手术患者的评估
● 诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。
●
对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。
● 对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给予最大负荷运动试验以测定其活动能力(Ⅱa/C)。
● 通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病(Ⅱa/B)。
● 影像学检查已明确的无并发症的年轻ASD患者,无须进行诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。
● 对于合并严重PAH的ASD患者,不推荐进行最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。
治疗策略
药物治疗
● 若患者发生房颤,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律(Ⅰ/A)。
● 若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律,推荐进行室率控制及抗凝治疗(Ⅰ/A)。
介入及手术治疗
● 有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补ASD(Ⅰ/B)。
● 对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型ASD,应给予手术修补而非经皮闭合治疗(Ⅰ/B)。
● 受过培训的外科医师及CHD专家可进行不同类型的ASD闭合手术(Ⅰ/C)。
● 当患者同时接受三尖瓣修补(置换)或缺损部位解剖结构不适于应用经皮装置时,可考虑对继发孔型ASD行手术闭合(Ⅱa /C)。
● 当出现反常栓塞(Ⅱa /C)或直立低氧血症-斜卧呼吸(Ⅱa /B)时,应通过介入或手术闭合ASD。
● 存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3,或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者,可考虑介入或手术闭合ASD(应与有肺动脉高压综合征治疗经验的医师合作来施行治疗)(Ⅱb/C)。
● 对于合并阵发性或慢性房性心动过速的ASD成人患者,可考虑同期进行Maze手术(Ⅱb /C)。
● 对于合并严重不可逆的PAH及不存在左向右分流证据的患者,不应予以闭合ASD(Ⅲ/B)。
介入治疗后随访
● 术后早期出现过度发热、疲劳、呕吐、胸痛或腹痛症状,可能与心包切开术后综合征所致心包填塞有关,患者须迅速接受心脏超声检查(Ⅰ/C)。
● 持续存在或发生下列情况的ASD成人患者,术后应每年接受临床随访(Ⅰ/C):
1、PAH,
2、房性心律失常,
3、右室或左室功能障碍,
4、合并瓣膜或其他心脏病变。
● 对于封堵术后3个月至1年的患者,应检查是否存在封堵器移位、磨损或其他并发症,随后定期随访(Ⅰ/C)。
● 出现封堵装置磨损,患者可表现为胸痛或昏厥,应立即进行检查(Ⅰ/C)。
● 合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。
表 成人房间隔缺损的评估及监测要点
治疗前
症状
呼吸困难
乏力
运动耐量受损
心悸
晕厥
分流大小
超声心动图示右室容量超
负荷
胸部X线示肺充血
缺损大小、部位、瓣膜缘
继发孔
原发孔
静脉窦
冠状窦
相关病变
二尖瓣裂
肺动脉瓣狭窄
肺静脉异常
二尖瓣脱垂
永存左位上腔静脉
冠脉相关疾病
肺动脉压
通过超声心动图中三尖瓣
反流量来评估
收缩期瓣膜压平
心律失常
心房颤动
心房扑动
阵发性房性心动过速
病态窦房结综合征
心脏传导阻滞
反常栓子,消除
静脉瘀滞
无滤过装置的静脉通路
留置导管
治疗后
手术治疗后
心包积液/缩窄
残余分流
右室收缩及舒张功能障碍
肺动脉压
二尖瓣反流
肺静脉狭窄或腔静脉狭窄
(静脉窦缺损)
心律失常
三尖瓣反流
导管治疗后
装置对合不良
装置栓塞
心房壁或主动脉装置磨损
装置侵犯邻近结构
● 房室瓣
● 冠脉窦
● 上腔静脉
● 肺静脉
● 主动脉
装置血栓形成
术后前6个月发生心内膜炎
或有残余缺损
残余分流
动脉导管未闭(PDA) 未手术患者的评估
● 明确诊断PDA可基于影像学检查显示的缺损处分流(伴或不伴明显左心室容量超负荷的临床表现)(Ⅰ类建议，证据级别：C，简称Ⅰ/C)。
● 经恰当的无创影像学检查明确诊断的非复杂性PDA患者，不应接受诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。
● 对于合并明显肺动脉高压(PAH)的PDA患者，不应予以最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。
闭合动脉导管
● 当患者存在下列情况时，可经皮或手术闭合动脉导管(Ⅰ/C)：
1、左心房和(或)左心室扩大、合并PAH或单纯左向右分流;
2、既往有动脉内膜炎病史。
● 伴有钙化的PDA患者，在选择手术闭合前，应先咨询成人先天性心脏病(CHD)介入治疗专家(Ⅰ/C)。
● 当患者存在下列情况时，应由有CHD治疗经验的外科医师施行手术(Ⅰ/C)：
1、PDA范围大于闭合装置;
2、导管解剖结构扭曲，无法应用闭合装置。
● 介入导管可用于闭合无症状的小型PDA(Ⅱa /C)。
● 对于合并PAH及单纯左向右分流的PDA，可予以闭合(Ⅱa /C)。
● 对于合并PAH及单纯右向左分流的PDA，不应予以闭合(Ⅲ/C)。
内科治疗
● 无左心容量超负荷的小型PDA患者，应接受常规随访;有左心容量超负荷的小型PDA患者，应每3~5年随访1次(Ⅰ/C)。
● 已接受修补、无残余分流的PDA患者，无需预防心内膜炎(Ⅲ/C)。
房室间隔缺损(AVSD)
心导管检查
● 在已接受或未接受修补的AVSD患者中，心导管检查可用于评估患者PAH，并测试其血管反应(Ⅱa/B)。
外科治疗
● 受过培训的外科医师及CHD专家可实施AVSD闭合手术(Ⅰ/C)。
● 已接受修补的AVSD成人患者，若出现下列情况，应再次接受手术治疗(Ⅰ/B)：
1、当左心房室瓣狭窄或关闭不全出现临床症状，出现房性或室性心律失常、左心室直径进行性增大或左心室功能恶化等情况时，建议行左心房室瓣修补或置换术;
2、左心室流出道梗阻且平均压力阶差>50 mmHg，或峰值瞬间压力阶差>70 mmHg，或压力阶差<50
mmHg但合并明显二尖瓣或主动脉瓣反流;
3、残余或复发房间隔缺损或室间隔缺损，且伴明显左向右分流。
预防心内膜炎
●感染性心内膜炎(IE)预后不良的高危CHD患者，在接受涉及齿龈、牙齿根尖周围组织操作或口腔黏膜穿刺的口腔科治疗前，应预防性应用抗生素。包括下列情况(Ⅱa/
B)：
1、使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复;
2、有感染性心内膜炎史;
3、未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道;
4、术后6个月内、通过手术或介入方法用人工材料完全修补的CHD;
5、CHD经修补后，仍在人工补片或封堵装置处或其附近有残余缺损，抑制了人工材料的内膜化。
● 对于预后不良的高危女性患者，当经阴道分娩破膜时，可考虑给予抗生素预防IE。适应证如下(Ⅱa/ C)：
1、使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复者;
2、未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道。
● 不存在活动性感染的患者接受非口腔科操作(如纤维胃镜或结肠镜检查)时，不应使用抗生素预防IE(Ⅲ/C)。
妊娠
● 明显残余血流动力学病变会使孕期处理复杂化，因此所有既往有AVSD病史的女性患者在准备妊娠前，都应接受评估，以确保无上述情况(Ⅰ/C)。
● 应与唐氏综合征女性患者及其监护人探讨妊娠风险及避孕措施(Ⅰ/C)。
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