系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病 ，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。

　　目前系统性血管炎的病因还不完全清楚，可能的病因及发病机制有

　　(1)感染
感染可能是系统性血管炎的主要病因。有证据表明，某些病毒或细菌感染人体后可以导致系统性血管炎的发生，这些病原体包括：乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒;链球菌、沙门氏菌、结核杆菌;真菌和某些寄生虫等。但是，并非这些病原体感染人体后，都能引起系统性血管炎的发生，只有当这些感染源直接损坏了血管壁或导致机体的异常免疫反应时才引起系统性血管炎。河南省新乡市中心医院风湿免疫科张超

　　(2)药物和化学因素
一部分系统性血管炎的发病似乎与药物有关，比如青霉素及其衍生物、磺胺类、解热镇痛药和碘剂等。某些化学物质像杀虫剂、除草剂、蛇毒血清、及各种脱敏剂，也与系统性血管炎，特别是过敏性血管炎的发生有关。

　　(3)免疫因素
循环免疫复合物在血管壁的沉积、某些自身抗体与血管壁内皮细胞的紧密结合可以激活补体、纤溶酶、激肽、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板等，引起炎性细胞聚集，血管壁坏死，也可以形成局部血栓导致血管损害。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是最近发现的一种可以与中性粒细胞中的颗粒和单核细胞中的溶酶体反应的一种自身抗体，ANCA与中性粒细胞或单核细胞结合后可以激活这两种细胞，这些活化的细胞又可以激活炎性介质，最终导致血管炎的发生。

　　系统性血管炎如何分类

　　本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类，即：

　　(1)累及大、中血管的血管炎 包括大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)

　　(2)累及中、小血管的血管炎 包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎

　　(3)累及小血管的血管炎
包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎

　　什么是大动脉炎，它有哪些临床表现

　　大动脉炎是指主动脉及其分支(累及大动脉和中等动脉)的慢性进行性炎症和狭窄，本病常见于青年女性。

　　本病炎症累及不同的动脉，可以出现不同的临床表现。大动脉炎大致分为以下几型：

　　(1)
头臂动脉型：本型主要累及头颈部及上肢的动脉，包括颈总动脉、锁骨下动脉、无名动脉及其分支等，也包括主动脉弓。临床上出现上肢间歇无力，并有疼痛、麻木、发凉的感觉;以及头晕、头痛、视力下降、记忆力减低甚至突然晕倒。这样的患者可以在颈部或锁骨上区听到血管杂音，出现一侧无脉或脉搏减弱，两侧上肢血压不等。本型最常累及的是主动脉弓的起始部，又叫高安病(Takayasu)。

　　(2) 胸腹主动脉型(即下肢无脉症) 可以出现下肢麻木、发凉、疼痛、易疲劳，并可出现间歇性跛行，可以伴随高血压的临床表现。

　　(3) 肾动脉型 单独累及一侧或两侧肾动脉均可有持续、顽固、严重的高血压，病情持续发展最终导致肾功能衰竭。

　　(4) 混合型
病变同时累及上述两组或两组以上的血管。本型大多先有一组的症状以后逐渐发展演变为混合型。以上各型都可以累及肺动脉，出现胸痛、气短、右心衰竭的症状。累及冠状动脉可以出现心绞痛或心肌梗死。

　　大动脉炎的治疗有哪些

　　稳定期的患者血沉正常，可以采用：

　　(1)血管扩张药
烟酸50～100mg每日三次，妥拉苏林25～50mg每日三次，己酮可可碱400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。

　　(2)抗血小板聚集药 包括阿司匹林、噻氯匹啶(抵克力得)等，主要用于预防血管出现更多的栓塞。

　　当本病出现症状进展或血沉增快时，表明疾病处于活动期，主要依靠药物治疗，包括：

　　(1)糖皮质激素
强的松或强的松龙60mg/d，可以控制症状，约6-8周后可以逐渐减量，最后以7.5~10mg/d维持。应当注意有肾性高血压者应密切监测其血压。

　　(2)氨甲蝶呤(MTX)等免疫抑制剂 MTX10-25mg每周一次，可以与糖皮质激素合用，有控制病情发展的作用，但需监测肝功及血像。

　　(3)对症治疗 如降压药、改善微循环药。

　　处于缓解期或慢性期的患者如果病变局限可以考虑外科手术治疗，例如血管重建旁路移植术、血管吻合术、动脉内膜剥脱术等，也包括血管成形术。

　　什么是巨细胞动脉炎

　　巨细胞动脉炎是一类系统性、坏死性全血管炎，主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿，含有数量不等的巨细胞。典型的巨细胞动脉炎患者有三联征，即颞部头疼、间歇性下颌运动障碍和失明。

　　巨细胞动脉炎有哪些临床表现

　　本病起病多缓慢，发热、乏力、体重减轻是常见的全身症状。

　　70％的患者有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛。

　　30％患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力减退、复视、眼肌麻痹甚至失明，以及听力减退、眩晕、间歇性张口运动障碍。

　　15％的患者有上肢缺血的表现：脉弱或无脉，双上肢血压不等，上肢出现大血管杂音等。

　　其它的临床表现为颈部、肩部、髋部肌肉酸痛和晨僵，但无肌力减弱，肌酶和肌电图正常。

　　颞侧头痛、颌部运动障碍、失明为本病的典型三联征。

　　巨细胞动脉炎的诊断标准是什么

　　目前，巨细胞动脉炎的诊断标准为：

　　①50岁以后发病;②新近出现的头痛;③颞动脉有压痛，搏动减弱(非因动脉硬化);④血沉>50mm/h;⑤颞动脉活检表现为以单核细胞浸润为主或肉芽肿性血管炎，常见多核巨细胞。

　　具备以上3条，可以诊断巨细胞动脉炎。

　　巨细胞动脉炎如何治疗

　　少数患者可以于数月或数年后自行缓解，不必特殊治疗。多数患者明确诊断后应及时治疗，绝大多数预后良好。常用药物有：

　　(1)糖皮质激素本病对糖皮质激素的治疗反应十分敏感。强的松或强的松龙20～30mg/d，大多数患者的症状可于1周内消失，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年，多数患者可以完全缓解。停药复发的患者，糖皮质激素治疗仍然有效。

　　(2)免疫抑制剂 可以辅助糖皮质激素的治疗 。

　　(3)其它 如非甾体抗炎药等也可以作为辅助用药。