神经母细胞瘤恶性程度高,局部常表现区域性淋巴结广泛转移并融合,或累及重要器官及血管神经,手术难度大。在临床上,我们会见到这样的病人,初诊时就接受了一期手术,遗憾的是残留较多,或伴有严重术后并发症,显然这是不妥的,化疗先行,缩小肿瘤范围,推迟手术,应是恰当的选择。患儿家属要问:那我们该如何选择一期手术,还是推迟手术?
2009年国际神经母细胞瘤协作组发表了基于影像学定义的危险因子(Image-Defined Risk Factors, IDRFs),其目的是指导手术时机选择,降低手术相关并发症。初诊的神经母细胞瘤,首先利用CT和/或MRI、I-123 MIBG、Tc-99m MDP骨扫描影像学技术评估原发灶和转移灶,如果存在IDRFs中的一项或多项危险因子应推迟手术,通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。IDRFs依据不同部位进行危险因子定义如下:
(1) 单侧病变,延伸到两个间室:颈部-胸腔;胸腔-腹腔;腹腔-盆腔。
(2) 颈部:肿瘤包绕颈动脉,和/或椎动脉,和/或颈内静脉;肿瘤延伸到颅底;肿瘤压迫气管。
(3) 颈胸连接处:肿瘤包绕臂丛神经根;肿瘤包绕锁骨下血管,和/或椎动脉,和/或颈动脉;肿瘤压迫气管。
(4) 胸部:肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支;肿瘤压迫气管和/或主支气管;低位后纵隔肿瘤,侵犯到T9和T12之间肋椎连接处(因为此处易损伤Adamkiewicz动脉)。
(5) 胸腹连接处:肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。
(6) 腹部/盆腔:肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带;肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支;肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部;肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂;肿瘤包绕腹主动脉和/或下腔静脉;肿瘤包绕髂血管;盆腔肿瘤越过坐骨切迹。
(7) 椎管内延伸:轴向平面超过1/3的椎管被肿瘤侵入,和/或环脊髓软脑膜间隙消失,和/或脊髓信号异常。
(8) 临近器官/组织受累:心包、横膈、肾脏、肝脏、胰-十二指肠和肠系膜。
下列情况应当记录,但不作为IDRFs:多发原发灶;胸水,伴有/无恶性细胞;腹水,伴有/无恶性细胞。
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